مورفيا

📅 آخر تحديث: ٢٨ يوليو ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٢٨ يوليو ٢٠٢٦
📷 يحتوي على 2 صور
الموسوعة الحرة

المورفيا هي شكل من أشكال تصلب الجلد، وتتمثل بشكل رئيسي في بقع معزولة من الجلد المتصلب على الوجه واليدين والقدمين، أو في أي مكان آخر من الجسم، وعادةً لا تُصيب الأعضاء الداخلية. [ 1 ] مع ذلك، في المورفيا العميقة، يمكن العثور على الالتهاب والتصلب في الأدمة العميقة ، والطبقة الدهنية تحت الجلد ، واللفافة ، والعضلات السطحية، والعظام. [ 2 ] : 130

العلامات والأعراض

تصلب الجلد الخطي الجبهي

تظهر المورفيا في أغلب الأحيان على شكل بقع أو لويحات قطرها بضعة سنتيمترات، ولكنها قد تظهر أيضًا على شكل أشرطة أو آفات نقطية أو عقيدات. [ 3 ] : 171

المورفيا هي حالة من سماكة وتصلب الجلد والأنسجة تحت الجلد نتيجة ترسب الكولاجين المفرط . تشمل المورفيا حالات محددة تتراوح بين لويحات صغيرة جدًا تصيب الجلد فقط، إلى مرض منتشر يسبب تشوهات وظيفية وتجميلية . تتميز المورفيا عن التصلب الجهازي بعدم إصابة الأعضاء الداخلية . [ 4 ] لا يشمل هذا التصنيف الشكل المختلط من المورفيا، حيث تظهر أشكال مختلفة من الآفات الجلدية لدى نفس الشخص. قد يصل عدد مرضى المورفيا الذين يندرجون ضمن هذه الفئة غير المعروفة سابقًا إلى 15% . [ 5 ]

سبب

لا يزال سبب مرض المورفيا مجهولاً لدى الأطباء والعلماء. تشير تقارير الحالات والدراسات الرصدية إلى ارتفاع نسبة وجود تاريخ عائلي لأمراض المناعة الذاتية لدى مرضى المورفيا. [ 5 ] وقد أظهرت اختبارات الأجسام المضادة الذاتية المرتبطة بالمورفيا ارتفاعاً في نسبة الأجسام المضادة للهيستون والأجسام المضادة لتوبويزوميراز IIa. [ 6 ] كما تدعم تقارير حالات المورفيا المصاحبة لأمراض مناعية ذاتية جهازية أخرى، مثل تليف الكبد الصفراوي الأولي والبهاق والذئبة الحمامية الجهازية، فرضية أن المورفيا مرض مناعي ذاتي. [ 7 ] [ 8 ] [ 9 ]

قد يكون لعدوى بوريليا بورغدورفيري دور في تحفيز نوع مميز من تصلب الجلد المناعي الذاتي؛ ويمكن تسميته " التصلب الجلدي المبكر المرتبط ببوريليا "، ويتميز بظهور المرض في سن مبكرة، والعدوى ببوريليا بورغدورفيري ، وظواهر مناعية ذاتية واضحة تتجلى في ارتفاع عيار الأجسام المضادة للنواة. [ 10 ]

تشخبص

تصنيف

  • يتميز تداخل المورفيا والحزاز المتصلب الضموري بوجود آفات كل من المورفيا والحزاز المتصلب الضموري، وهو أكثر شيوعًا لدى النساء. [ 3 ] : 171
  • تتميز المورفيا المعممة بوجود لويحات متصلبة واسعة الانتشار وتغيرات صبغية، مصحوبة أحيانًا بضمور عضلي، ولكن دون إصابة الأحشاء. [ 3 ] : 171
  • تُصيب المورفيا العميقة الأنسجة تحت الجلد العميقة ، بما في ذلك اللفافة ، وهناك تداخل سريري مع التهاب اللفافة اليوزيني ، ومتلازمة اليوزينيات والألم العضلي ، ومتلازمة الزيت السام الإسبانية . [ 3 ] : 171 تُظهر المورفيا العميقة استجابة ضعيفة للكورتيكوستيرويدات ، وتميل إلى أن تكون مزمنة ومُنهكة. [ 3 ] : 171
  • تتجلى المورفيا الشاملة بتصلب الأدمة، والطبقة الدهنية تحت الجلد، واللفافة، والعضلات، وأحيانًا العظام، مما يؤدي إلى تقييد حركة المفاصل بشكل كبير. [ 3 ] : 171
  • التصلب الجلدي الخطي هو نوع من أنواع التصلب الجلدي الموضعي [ 11 ] ، وهو مرض مناعي ذاتي يتميز بظهور خط من الجلد السميك الذي قد يؤثر على العظام والعضلات تحته. يظهر غالبًا في الذراعين أو الساقين أو الجبهة، وقد يظهر في أكثر من منطقة. كما أنه غالبًا ما يظهر في جانب واحد من الجسم. يظهر التصلب الجلدي الخطي عادةً لأول مرة عند الأطفال الصغار. [ 3 ]
  • التصلب الجلدي الخطي الجبهي (المعروف أيضًا باسم تصلب الجلد الموضعي أو تصلب الجلد الموضعي ) هو نوع من التصلب الجلدي الخطي يتميز بوجود شريط خطي من الضمور وأخدود في الجلد يظهر في فروة الرأس الأمامية أو الجبهية الجدارية . [ 12 ] [ 13 ] قد تتواجد آفات متعددة من تصلب الجلد الموضعي لدى مريض واحد، وقد أشار أحد التقارير إلى أن هذه الآفات تتبع خطوط بلاشك . [ 13 ] وقد سُمي بهذا الاسم لتشابهه الملحوظ مع جرح السيف . [ 14 ]
فتاة صغيرة مصابة بشلل في الوجه، وتدلي كامل للجفن، وضمور ملحوظ في الأنسجة تحت الجلد والعظام في الجانب العلوي الأيسر من الوجه.
تصلب الجلد الخطي الجبهي
  • ضمور الجلد من نوع باسيني وبيريني (المعروف أيضًا باسم "النوع الضموري المتغير من تصلب الجلد" [ 12 ] ، و"مورفيا بلانا أتراوفيكا" [ 12 ] ، و"تصلب الجلد الضموري المنتشر" [ 12 ] ) هو مرض يتميز بآفات كبيرة ذات حدود محيطية حادة تنحدر إلى تجويف دون بروز، وعند أخذ خزعة ، يكون الإيلاستين طبيعيًا، بينما قد يكون الكولاجين سميكًا. [ 15 ] يصيب ضمور الجلد من نوع باسيني وبيريني أقل من 200,000 أمريكي، ويُصنف كمرض نادر من قِبل موقع http://rarediseases.info.nih.gov . ينتج عن هذا المرض بقع دائرية أو بيضاوية من الجلد مفرط التصبغ. قد يكون للبقع الداكنة أحيانًا لون أزرق أو بنفسجي عند ظهورها لأول مرة، وغالبًا ما تكون ناعمة الملمس وخالية من الشعر.

علاج

على مر السنين، جُرِّبت علاجاتٌ عديدةٌ لمرض التصلب الجلدي الموضعي، بما في ذلك الكورتيكوستيرويدات الموضعية، والموضعية داخل الآفة، والجهازية. كما استُخدمت مضادات الملاريا مثل هيدروكسي كلوروكين أو كلوروكين. وجُرِّبت أيضًا مُعدِّلات مناعية أخرى مثل ميثوتريكسات ، وتاكروليموس الموضعي ، وبينسيلامين . قد يشهد الأطفال والمراهقون المصابون بالتصلب الجلدي الموضعي النشط (التصلب الجلدي الخطي، والتصلب الجلدي الموضعي المعمم، والتصلب الجلدي الموضعي المختلط: الخطي والمحدود) تحسنًا أكبر في نشاط المرض أو الضرر عند تناول ميثوتريكسات فموي مع بريدنيزون مقارنةً بتناول دواء وهمي مع بريدنيزون. [ 16 ] وقد جرّب البعض فيتامين د بوصفة طبية بنجاح. كما جُرِّب أيضًا العلاج بالأشعة فوق البنفسجية أ (UVA)، مع أو بدون سورالينات. إن UVA-1، وهو طول موجي أكثر تحديدًا من ضوء UVA، قادر على اختراق الأجزاء العميقة من الجلد، وبالتالي يُعتقد أنه يُلين اللويحات في المورفيا من خلال العمل بطريقتين: إما عن طريق التسبب في تثبيط المناعة الجهازية من خلال ضوء الأشعة فوق البنفسجية، أو عن طريق تحفيز الإنزيمات التي تُحلل بشكل طبيعي مصفوفة الكولاجين في الجلد كجزء من الشيخوخة الطبيعية للجلد بفعل الشمس.تمت أرشفة هذه المقالة بتاريخ 3 فبراير 2019 على موقع Wayback Machine. ومع ذلك، هناك أدلة محدودة تشير إلى أن الأشعة فوق البنفسجية UVA-1 (50 جول/سم² ) ، والأشعة فوق البنفسجية UVA-1 منخفضة الجرعة (20 جول/سم² ) ، والأشعة فوق البنفسجية UVB ضيقة النطاق تختلف عن بعضها البعض في فعاليتها في علاج الأطفال والبالغين المصابين بالتصلب الجلدي النشط. [ 16 ]

علم الأوبئة

المورفيا هي شكل من أشكال تصلب الجلد، وهي أكثر شيوعًا بين النساء منها بين الرجال بنسبة 3:1. [ 17 ] تحدث المورفيا في مرحلة الطفولة وكذلك في مرحلة البلوغ. [ 3 ] المورفيا حالة نادرة، ويُعتقد أنها تصيب من 2 إلى 4 أشخاص من بين كل 100,000 شخص. [ 18 ] لم تُجرَ دراسات كافية حول معدل الإصابة والانتشار. قد يكون الإبلاغ عن المورفيا أقل من الواقع، إذ قد لا يكون الأطباء على دراية بهذا الاضطراب، وقد لا تُحال لويحات المورفيا الصغيرة إلى أخصائي الأمراض الجلدية أو الروماتيزم في كثير من الأحيان.

انظر أيضاً

مراجع

  1. ↑ فيتزباتريك، توماس ب. (2005). أطلس فيتزباتريك الملون وملخص طب الأمراض الجلدية السريري (  الطبعة الخامسة). نيويورك: قسم النشر الطبي في ماكجرو هيل. ISBN 978-0-07-144019-6.
  2. ↑ بيلسا، إيزابيل؛ أريزا، أوريليو (يونيو 2007). "التصلب الجلدي العميق". ندوات في طب وجراحة الجلد . 26 (2): 90-95 . doi : 10.1016/j.sder.2007.02.005 (غير نشط في 18 يوليو 2025). ISSN 1085-5629 . PMID 17544960 .  {{cite journal}}: صيانة CS1: تم تعطيل DOI اعتبارًا من يوليو 2025 ( رابط )
  3. 1 2 3 4 5 6 7 8 جيمس، ويليام؛ بيرغر، تيموثي؛ إلستون، ديرك (2005). أمراض أندروز الجلدية: الأمراض الجلدية السريرية . (الطبعة العاشرة). سوندرز. صفحة 171. ISBN 0-7216-2921-0.
  4. ↑ بيترسون إل إس، نيلسون إيه إم، سو دبليو بي (1995). "تصنيف المورفيا (تصلب الجلد الموضعي)". وقائع مايو كلينيك. 70 ( 11): 1068-1076 . doi : 10.4065/70.11.1068 . PMID 7475336 . 
  5. 1 2 زوليان ف، أثريا ب هـ، لاكسر ر (2006). "تصلب الجلد الموضعي لدى الأحداث: السمات السريرية والوبائية في 750 طفلاً. دراسة دولية". علم الروماتيزم (أكسفورد) . 45 (5): 614-20 . doi : 10.1093/rheumatology/kei251 . PMID 16368732 . 
  6. ↑ هاياكاوا، إي.، هاسيغاوا، إم.، تاكيهارا، ك.، ساتو، إس. (2004). "الأجسام المضادة الذاتية لإنزيم توبويزوميراز II ألفا في تصلب الجلد الموضعي". التهاب المفاصل والروماتيزم . 50 (1): 227-232 . doi : 10.1002/art.11432 . PMID 14730620 . 
  7. ↑ ماجد م، الميوف س م، الصبان إ، باهابري س (2000). "التعايش بين تصلب الجلد الخطي والذئبة الحمامية الجهازية لدى اليافعين". طب الأطفال الجلدي . 17 (6): 456-459 . doi : 10.1046/j.1525-1470.2000.01820.x . PMID 11123778. S2CID 30359530 .  
  8. ↑ بونيفاتي سي، إمبارا جي، موروني إيه، بيترانجيلي إيه، كاردوتشي إم (2006). "التزامن بين تصلب الجلد الخطي والبهاق القطعي المتماثل". مجلة الأكاديمية الأوروبية للأمراض الجلدية والتناسلية . 20 (1): 63-65 . doi : 10.1111/j.1468-3083.2005.01336.x . PMID 16405610. S2CID 11523611 .  
  9. ↑ غونزاليس-لوبيز، إم. أ.، دريك، إم.، غونزاليس-فيلا، إم. سي.، أرميستو، إس.، لاكا، إتش. إف.، فال-بيرنال، جيه. إف. (2006). "التصلب الجلدي الموضعي المعمم وتليف الكبد الصفراوي الأولي المتزامنان لدى مريض ذكر". مجلة الأمراض الجلدية . 33 (10): 709-13 . doi : 10.1111 / j.1346-8138.2006.00165.x . PMID 17040502. S2CID 29859708 .  
  10. ^ برينز جي سي، كوتاسي زد، ويسينسيل بي، بوتو إل، باتياني زد، روزيكا تي (2009). ""التصلب الجلدي المبكر المرتبط ببكتيريا البوريليا: نوع خاص من التصلب الجلدي في مرحلة الطفولة والمراهقة مصحوب بمستويات عالية من الأجسام المضادة للنواة؟ نتائج تحليل مجموعة من الحالات وعرض ثلاث حالات". مجلة الأكاديمية الأمريكية للأمراض الجلدية . 60 (2): 248-255 . doi : 10.1016/j.jaad.2008.09.023 . PMID 19022534 . 
  11. ↑ "تصلب الجلد الخطي" في قاموس دورلاند الطبي
  12. 1 2 3 4 رابيني، رونالد ب.؛ بولونيا، جان L.؛ جوريزو، جوزيف ل. (2007). الأمراض الجلدية: مجموعة مكونة من 2 حجم . سانت لويس: موسبي. رقم ISBN 978-1-4160-2999-1.
  13. 1 2 كاتز، ك.أ. (أكتوبر 2003). "تصلب الجلد الخطي الجبهي (على شكل ضربة سيف)". مجلة الأمراض الجلدية الإلكترونية . 9 (4): 10. PMID 14594583 . 
  14. ↑ "coup de sabre" في قاموس دورلاند الطبي
  15. ↑ فريدبيرغ وآخرون (2003). طب الأمراض الجلدية لفيترباتريك في الطب العام . (الطبعة السادسة). صفحة 1029. ماكجرو هيل. ISBN 0-07-138076-0.
  16. 1 2 ألبوكيرك، جوليا ف. دي؛ أندريولو، بريندا ن. ج.؛ فاسكونسيلوس، مونيكا ر. أ.؛ سيفيل، فينيسيوس ت.؛ ليدييات، آن؛ تريفيساني، فيرجينيا ف. م. (2019-07-16). " التدخلات لعلاج المورفيا" . قاعدة بيانات كوكرين للمراجعات المنهجية . 2019 (7) CD005027. doi : 10.1002/14651858.cd005027.pub5 . ISSN 1465-1858 . PMC 6630193. PMID 31309547 .   
  17. ↑ لاكسر آر إم، زوليان إف (2006). "تصلب الجلد الموضعي". الرأي الحالي في أمراض الروماتيزم . 18 ( 6): 606-13 . doi : 10.1097/01.bor.0000245727.40630.c3 . PMID 17053506. S2CID 42839634 .  
  18. ↑ بيترسون إل إس، نيلسون إيه إم، سو دبليو بي، ماسون تي، أوفالون دبليو إم، غابرييل إس إي (1997). "وبائيات المورفيا (تصلب الجلد الموضعي) في مقاطعة أولمستيد 1960-1993". مجلة علم الروماتيزم . 24 (1): 73-80 . PMID 9002014 . 

للمزيد من القراءة