التهاب اللفافة اليوزيني

التهاب اللفافة اليوزيني ( يُلفظ / ˌiːəˌsɪnəˈfɪlɪkˌfæʃiˈaɪtɪs , ˌiːoʊ- , -ˌfæsi- / [ 2 ] [ ^{3 ]} )، المعروف أيضًا باسم متلازمة شولمان أو ^التهاب اللفافة المنتشر المصحوب بكثرة اليوزينيات ، [ 4 ] هو ^{مرض التهابي يصيب} اللفافة والأنسجة الضامة الأخرى والعضلات المحيطة والأوعية الدموية والأعصاب. على عكس أنواع التهاب اللفافة الأخرى ، عادةً ما يكون التهاب اللفافة اليوزيني محدودًا ^ذاتيًا ويقتصر على الذراعين والساقين ، على الرغم من أنه قد يتطلب العلاج ^{بالكورتيكوستيرويدات ،} وترتبط بعض الحالات ^بفقر الدم اللاتنسجي . [ ^{5 ]}

وُصفت هذه الحالة لأول مرة من قِبل شولمان عام ١٩٧٤، ^{[ ٦ ]} ولكن لم يُعرف بعد ما إذا كانت حالة مرضية مستقلة أم مجرد عرض مختلف لمتلازمة أخرى. تتشابه أعراضها مع أعراض تصلب الجلد أو التصلب الجهازي . مع ذلك، وعلى عكس تصلب الجلد، يُصيب التهاب اللفافة اليوزيني الطبقات العميقة من اللفافة، وليس الأدمة ؛ لذا تغيب الأعراض المميزة والشديدة لتصلب الجلد والتصلب الجهازي، مثل متلازمة رينو ، وإصابة الأطراف ، وتوسع الشعيرات الدموية ، والتغيرات الحشوية كصعوبة البلع . ومع ذلك، لا يزال هذا المصطلح يُستخدم لأغراض التشخيص .

هذا مرض نادر للغاية، حيث لم يُسجّل سوى حوالي 100 حالة. يتراوح العمر النموذجي لظهوره بين 20 و60 عامًا، على الرغم من رصد حالات لدى الأطفال. ينتشر المرض بشكل طفيف بين الرجال أكثر من النساء بنسبة 1.5:1، مع الحاجة إلى مزيد من الدراسات. ^{[ 7 ]}

معظم الحالات مجهولة السبب ، إلا أن بعضها ارتبط بما يلي:

• [ ^{6 ]​}
• بدء غسيل الكلى ، ^{[ 8 ]}
• العدوى ببكتيريا بورليا بورغدورفيري ، ^{[ 9 ]}
• بعض الأدوية، مثل الستاتينات ، والفينيتوين ، والراميبريل ، والهيبارين تحت الجلد ^{[ 10 ]}
• أمراض المناعة الذاتية الأخرى، مثل التصلب الجهازي، والذئبة الحمامية الجهازية، ومتلازمة شوغرن ^{[ 11 ]}
• الاضطرابات الدموية مثل فقر الدم اللاتنسجي، والورم النخاعي المتعدد، وسرطان الدم الليمفاوي المزمن، وأنواع أخرى من سرطان الدم والأورام اللمفاوية ^{[ 11 ]}

نظرًا لندرة هذا المرض وتنوع أعراضه السريرية ، يصعب تحديد مجموعة واضحة من الأعراض . ​​تتمثل الأعراض الرئيسية في الألم والتورم في الأطراف البعيدة. ^{[ 12 ]} عادةً ما تتضمن الأعراض الأولية تورمًا متناظرًا وتثخنًا في جلد الساعدين والساقين، مصحوبًا بألم واحمرار. وعادةً ما تكون اليدان والقدمان سليمتين. مع تقدم المرض، يبدأ ملمس الجلد بالتجعد، مما يُعطي مظهرًا يُشبه قشر البرتقال. ^{[ 13 ]} قد تظهر أيضًا أعراض جهازية مثل الحمى والإرهاق العام. تشمل الأعراض الشائعة الأخرى تليف الجلد، وآلام المفاصل ، ومتلازمة النفق الرسغي الثانوية نتيجةً لانضغاط العصب المتوسط. ^{[ 7 ]}

نظراً لتشابه هذه الحالة مع العديد من أمراض المناعة الذاتية الأخرى، فإن الخطوة الأولى هي استبعاد حالات أخرى مثل التصلب الجهازي. ويكمن مفتاح التشخيص في ملاحظة التغيرات الجلدية المصاحبة لزيادة عدد الحمضات ، ولكن الفحص الأكثر دقة هو أخذ خزعة من الجلد واللفافة والعضلات.

يشمل العلاج الأولي العلاج بالكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم. ويتحسن مسار المرض لدى معظم المرضى مع تقليل الجرعة تدريجيًا على مدى سنة إلى سنتين. ^{[ 14 ]} أما العلاج الثانوي فيشمل الأدوية المضادة للروماتيزم المعدلة للمرض (DMARDs) مثل هيدروكسي كلوروكين، وميثوتريكسات، وسيكلوسبورين، وسيكلوفوسفاميد. ^{[ 15 ]} وعادةً ما يكون مآل المرضى جيدًا مع البدء المبكر للعلاج في حال عدم وجود إصابة في الأحشاء. ^{[ 12 ] [ 16 ]}

• فرط الحمضات
• قائمة الأمراض الجلدية