ابيضاض الدم الحاد من نوع الخلايا الحمراء

ابيضاض الدم الحاد لكريات الدم الحمراء (AEL) هو شكل نادر للغاية من ابيضاض الدم النخاعي الحاد (أقل من 1% من حالات ابيضاض الدم النخاعي الحاد [ 1 ] )، ويتميز بتكاثر ورمي لخلايا الدم الحمراء مع سمات توقف النضج (زيادة في عدد الأرومات الحمراء) وانتشار واسع لتغيرات TP53 ثنائية الأليل. يُصنف هذا النوع على أنه "M6" وفقًا لتصنيف FAB .

العلامات والأعراض

ترتبط الأعراض الأكثر شيوعًا لمرض فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بنقص جميع أنواع خلايا الدم، بما في ذلك التعب والالتهابات والنزيف المخاطي الجلدي . [ 2 ] يعاني ما يقرب من نصف المصابين بفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي من فقدان الوزن والحمى والتعرق الليلي عند التشخيص. [ 2 ] يعاني جميع المصابين تقريبًا من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، ويبلغ مستوى الهيموجلوبين لديهم أقل من 10.0 غ/ديسيلتر 77%. [ 2 ] تظهر علامات نقص الصفيحات الدموية لدى حوالي نصف المصابين بفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. [ 2 ]

الأسباب

أسباب ابيضاض الدم النخاعي الحاد غير معروفة. [ 3 ] قبل إعادة تصنيف منظمة الصحة العالمية عام 2008 ، كانت الحالات التي تتطور من متلازمات خلل التنسج النخاعي ، أو أورام التكاثر النخاعي ، أو العلاج الكيميائي لأنواع أخرى من السرطان، أو التعرض للسموم، تُصنف على أنها ابيضاض دم نخاعي حاد ثانوي . [ 1 ] من المرجح الآن تصنيف هذه الحالات على أنها ابيضاض دم نخاعي حاد مصحوب بتغيرات مرتبطة بخلل التنسج النخاعي، أو ابيضاض دم نخاعي حاد مرتبط بالعلاج . [ 1 ] +

تشخبص

يمكن تصنيف حالات ابيضاض الدم الحاد من نوع خلايا الدم الحمراء على النحو التالي:

M6a (ابيضاض الدم النخاعي الحاد)

تشكل الخلايا الأرومية الحمراء 50% أو أكثر من جميع خلايا نخاع العظم ذات النواة ، ويكون خلل تكوين الكريات الحمراء بارزًا، وتشكل الخلايا النخاعية 20% أو أكثر من الخلايا المتبقية (غير الحمراء) . [ 4 ] [ 5 ]

M6b (ابيضاض الدم النقي من الخلايا الحمراء)

في حالات نادرة، يكون السلالة الحمراء هي المكون الوحيد الواضح في اللوكيميا الحادة ، بينما لا يظهر مكون الخلايا النخاعية. يتكون المكون الأحمر في الغالب أو حصريًا من الخلايا الحمراء الأولية والخلايا الحمراء القاعدية المبكرة. قد تشكل هذه الخلايا 90% أو أكثر من عناصر نخاع العظم. على الرغم من غياب الخلايا النخاعية، تُصنف هذه الحالات على أنها لوكيميا حادة. في اقتراح لمنظمة الصحة العالمية، تُسمى اللوكيميا الأرومية التي تقتصر على السلالة الحمراء بالأورام الخبيثة الحمراء النقية. [ 6 ]

M6c (ابيضاض الدم النخاعي وابيضاض الدم النخاعي النقي)

نوع مختلط غني بالخلايا النخاعية والخلايا الحمراء الأولية. [ 7 ]

علاج

يُعالج ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML) عادةً بنفس طريقة علاج الأنواع الأخرى من ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML) غير المحددة. [ 1 ] ويتضمن العلاج الكيميائي ، الذي يتكون غالبًا من سيتارابين ، وداونوروبيسين ، وإيداروبيسين . [ 8 ] وقد يشمل أيضًا زرع نخاع العظم . [ 1 ]

التكهن

المعلومات المتوفرة حول مآل المرض محدودة نظرًا لندرة الحالة. ويبدو أن مآل المرض لا يختلف عن مآل ابيضاض الدم النخاعي الحاد بشكل عام، مع الأخذ في الاعتبار عوامل الخطر الأخرى. [ 9 ] [ 10 ] يتميز ابيضاض الدم النخاعي الحاد من النوع M6 بمآل سيئ نسبيًا. فقد وجدت دراسة أجريت عام 2010 على 124 مريضًا أن متوسط ​​البقاء على قيد الحياة الإجمالي يبلغ 8 أشهر. [ 10 ] كما وجدت دراسة أخرى أجريت عام 2009 على 91 مريضًا أن متوسط ​​البقاء على قيد الحياة الإجمالي لمرضى ابيضاض الدم النخاعي الحاد من النوع M6 يبلغ 36 أسبوعًا، دون وجود فرق ذي دلالة إحصائية عن مرضى ابيضاض الدم النخاعي الحاد الآخرين. وقد لوحظ أن مرضى ابيضاض الدم النخاعي الحاد من النوع M6 لديهم فترة بقاء خالية من المرض أقصر بشكل ملحوظ، بمتوسط ​​32 أسبوعًا، ولكن يُعزى هذا التأثير إلى عوامل تنبؤية أخرى. أي أن ابيضاض الدم النخاعي الحاد من النوع M6 غالبًا ما يرتبط بعوامل خطر أخرى، مثل النمط النووي أحادي الصبغي وتاريخ الإصابة بمتلازمة خلل التنسج النخاعي . [ 9 ] يكون مآل المرض أسوأ لدى المرضى المسنين، والذين لديهم تاريخ من متلازمة خلل التنسج النخاعي، والمرضى الذين سبق لهم تلقي العلاج الكيميائي لعلاج ورم آخر. [ 1 ] [ 11 ]

علم الأوبئة

يُعدّ ابيضاض الدم الحادّ من نوع الخلايا الحمراء نادرًا، إذ يُمثّل 3-5% فقط من جميع حالات ابيضاض الدم الحادّ من نوع الخلايا النخاعية. [ 2 ] وقدّرت إحدى الدراسات معدل حدوثه بـ 0.077 حالة لكل 100,000 شخص سنويًا. [ 12 ] 64-70% من المصابين بهذا المرض هم من الذكور، ومعظمهم من كبار السن، بمتوسط ​​عمر 65 عامًا. [ 2 ]

تاريخ

وُصفت أول حالة معروفة لابيضاض الدم الحاد من نوع خلايا الدم الحمراء عام 1912 على يد م. كوبيلي تحت اسم " الورم الدموي الأحمر " . [ 2 ] [ 13 ] وفي عام 1917، قام عالم أمراض الدم الإيطالي جيوفاني دي غولييلمو (1886-1962) بتوسيع نطاق الوصف، مُطلقًا عليه اسم "ابيضاض الدم الأحمر" (بالإيطالية: eritroleucemia ) . [ 2 ] [ 14 ] وكان دي غولييلمو أول من أدرك الطبيعة اللوكيمية لهذه الحالة، ويُشار إليها أحيانًا باسم "متلازمة دي غولييلمو" تقديرًا لجهوده. [ 2 ] ويُنسب الفضل على نطاق واسع إلى إرنست نيومارك في إدخال متلازمة دي غولييلمو إلى علم الأمراض الإنجليزي. [ 15 ]

توفي كريس سكواير ، عازف الباس في فرقة الروك التقدمي Yes ، بسبب مضاعفات مرتبطة بسرطان الدم الحاد في 27 يونيو 2015. [ 16 ]

مراجع

  1. 1 2 3 4 5 6 زو ز، بولسكي جيه إم، كاسيان أ، ميديروس إل جيه (2010). "ابيضاض الدم الحاد ذو الخلايا الحمراء" . أرشيف علم الأمراض وطب المختبر . 134 (9): 1261-1270 . doi : 10.5858/2009-0350-RA.1 . PMID 20807044 . 
  2. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 سانتوس إف بي، بوسو-راموس سي إي، رافاندي إف (2010). " ابيضاض الدم الحاد: التشخيص والعلاج". مجلة الخبراء في أمراض الدم . 3 (6): 705-18 . doi : 10.1586/ehm.10.62 . PMID 21091147. S2CID 8987729 .  
  3. نعيم ف، راو ب ن (2009). "ابيضاض الدم النخاعي الحاد" . علم أمراض الدم: المورفولوجيا، النمط الظاهري المناعي، علم الوراثة الخلوية، والأساليب الجزيئية . دار النشر الأكاديمية. ص 236. ISBN  978-0-08-091948-5.
  4. شواب، مانفريد (23-09-2011). موسوعة السرطان . سبرينغر ساينس آند بيزنس ميديا. ص 1313. ISBN  978-3-642-16482-8.
  5. تشنغ، ليانغ؛ بوستويك، ديفيد ج. (18 مارس 2011). أساسيات علم الأمراض التشريحي . سبرينغر ساينس آند بيزنس ميديا. ص 764. ISBN  978-1-4419-6043-6.
  6. أرميتاج، جيمس أو. (2004). أطلس أمراض الدم السريرية . ليبينكوت ويليامز وويلكنز. ص 148. ISBN  978-0-7817-5128-5.
  7. ^ راجافان ، ديريك. بريشر، مارتن L.؛ جونسون، ديفيد هـ؛ ميروبول، نيل J.؛ موتس، بول ل. روز ، بيتر ج. (2006-07-11). كتاب مدرسي عن السرطان غير المألوف . جون وايلي وأولاده. ص. 546. ردمك  978-0-470-03055-4.
  8. علاج ابيضاض الدم النخاعي الحاد (الكريات الحمراء) على موقع eMedicine
  9. 1 2 سانتوس إف بي، فادرل إس، غارسيا-مانيرو جي، وآخرون . (ديسمبر 2009). "ابيضاض الدم الحاد لدى البالغين: تحليل 91 مريضًا عولجوا في مؤسسة واحدة" . مجلة اللوكيميا . 23 (12): 2275-80 . doi : 10.1038/leu.2009.181 . PMC 4217206. PMID 19741728 .   
  10. 1 2 هاسيرجيان آر بي، زو زد، غارسيا سي، تانغ جي، كاسيان إيه، لوثرا آر، أبروزو إل في، كانتارجان إتش إم، ميديروس إل جيه، وانغ إس إيه (2010). "ابيضاض الدم الحاد ذو الخلايا الحمراء: إعادة تقييم باستخدام المعايير المُحسَّنة في تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2008" . مجلة الدم . 115 (10): 1985-1992 . doi : 10.1182/blood-2009-09-243964 . PMC 2942006. PMID 20040759 .  
  11. أورازي، أتيليو؛ أومالي، دينيس ب.؛ أربر، دانيال أ. (20 يوليو 2006). علم أمراض نخاع العظم المصور . مطبعة جامعة كامبريدج. ص 59. ISBN  978-1-139-45552-7.
  12. ويلز، أ. و.، براون، ن.، ريد، م. م.، هاميلتون، ب. ج.، جاكسون، ج. هـ.، تايلور، ب. ر. (2001). " ابيضاض الدم النخاعي في شمال إنجلترا: دراسة سكانية" . مجلة علم الأمراض السريرية . 54 (8): 608-612 . doi : 10.1136/jcp.54.8.608 . PMC 1731487. PMID 11477115 .  
  13. كاسيان أ، ميديروس إل جيه، زو زي، سانتوس إف بي، رافاندي كاشاني إف، ميراندا آر، فادهان راج إس، كوبن إتش، بويسو راموس سي إي (2010). "إن سرطان الدم الحمر الحاد كما هو محدد في تصنيف منظمة الصحة العالمية هو مرض نادر وغير متجانس من الناحية المرضية" . وزارة الدفاع. باثول . 23 (8): 1113–26 . دوى : 10.1038/modpathol.2010.96 . بمك 5846338 . بميد 20473273 .  
  14. ^ دي جوجليلمو ج. (1917). "إثراء علم الأمراض. I. Un Caso di erytroleucemia. Megacariociti in circolo e loro funzione piastrinopoietico". فوليا ميديكا (بافيا) . 13 : 386.
  15. "إعلانات الوفاة" (ملف PDF) . المجلة الطبية البريطانية. 29-07-1967 . تاريخ الاسترجاع: 03-03-2022 .
  16. "وفاة عازف غيتار البيس كريس سكواير عن عمر يناهز 67 عامًا" . بي بي سي نيوز . 28 يونيو 2015. تم الاطلاع عليه بتاريخ 22 فبراير 2020 .