المكون المكمل 1q

📅 آخر تحديث: ٣١ يوليو ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٣١ يوليو ٢٠٢٦
📷 يحتوي على 1 صور
الموسوعة الحرة

يُعدّ مُكوّن المُتمّمة 1q (أو اختصاراً C1q ) مُركّباً بروتينياً يُشارك في نظام المُتمّمة ، وهو جزء من جهاز المناعة الفطرية . يُشكّل C1q مع C1r و C1s مُركّب C1 .

تستطيع الأجسام المضادة للجهاز المناعي التكيفي الارتباط بالمستضد ، مُكَوِّنةً مُركَّب مستضد-جسم مضاد . عند ارتباط C1q بمُركَّبات المستضد-الجسم المضاد، يتم تنشيط مُركَّب C1 . يُحفِّز تنشيط مُركَّب C1 المسار الكلاسيكي للمُتمِّمة في نظام المُتمِّمة. تستطيع الأجسام المضادة IgM وجميع فئات IgG الفرعية باستثناء IgG4 تنشيط نظام المُتمِّمة.

بناء

C1q هو بروتين يبلغ وزنه 460 كيلو دالتون ويتكون من 18 سلسلة ببتيدية في 3 وحدات فرعية من 6. تتكون كل وحدة فرعية من 6 ببتيدات من زوج على شكل حرف Y من حلزونات الببتيد الثلاثية المتصلة عند الساق وتنتهي برأس كروي غير حلزوني.

يحتوي المكون الحلزوني المكون من 80 حمض أميني لكل ببتيد ثلاثي على العديد من تسلسلات Gly-XY، حيث X و Y هما البرولين أو الإيزولوسين أو الهيدروكسيليزين ؛ لذلك، فهي تشبه إلى حد كبير ألياف الكولاجين .

سلاسل C1q A و B و C

يتكون البروتين C1q من 18 سلسلة ببتيدية: ست سلاسل A، وست سلاسل B، وست سلاسل C. تحتوي كل سلسلة على منطقة شبيهة بالكولاجين تقع بالقرب من الطرف الأميني، ومنطقة كروية في الطرف الكربوكسيلي. تُرتب السلاسل A وB وC على الكروموسوم 1 بالترتيب ACB. [ 1 ]

اِختِصاص

يُعد نطاق C1q نطاقًا بروتينيًا محفوظًا . C1q وحدة فرعية من مُركب إنزيم C1 الذي يُنشط نظام المُتممة في المصل . يتكون C1q من 6 سلاسل A و6 سلاسل B و6 سلاسل C. تشترك هذه السلاسل في نفس البنية، حيث تمتلك كل منها نطاقًا صغيرًا كرويًا في الطرف الكربوكسيلي ، ومنطقة مركزية غنية بالجليسين/البرولين تُشبه الكولاجين، ومنطقة طرفية كربوكسيلية محفوظة ، وهي نطاق C1q. [ 2 ] يُنتَج بروتين C1q في الخلايا المُنتجة للكولاجين ، ويُظهر تشابهًا في التسلسل والبنية مع الكولاجين VIII وX. [ 3 ] [ 4 ]

وظيفة

المساران الكلاسيكي والبديل للمتممة. C1q هو الجزء البرتقالي من مركب C1 في أعلى الصورة.

يُفترض أن النهايات الكروية هي مواقع الارتباط متعدد التكافؤ بمواقع تثبيت المتممة في الغلوبولين المناعي المرتبط بالمعقدات المناعية. غالبًا ما يعاني مرضى الذئبة الحمامية من نقص في التعبير عن C1q. يُعدّ النقص الوراثي في ​​C1q نادرًا للغاية (حوالي 75 حالة معروفة)، على الرغم من أن غالبية هؤلاء (>90%) مصابون بمرض الذئبة الحمامية الجهازية . [ 5 ]

يرتبط C1q مع C1r وC1s لتكوين معقد C1 ( C1qr 2 s 2 )، وهو المكون الأول لنظام المتممة في المصل . وقد ارتبط نقص C1q بمرض الذئبة الحمراء والتهاب كبيبات الكلى . [ 1 ]

يُحتمل أن يكون هذا البروتين متعدد التكافؤ للارتباط بمواقع تثبيت المتممة في الغلوبولين المناعي . تقع هذه المواقع على نطاق CH2 من IgG ، ويُعتقد أنها تقع أيضًا على نطاق CH4 من IgM . لا يستطيع IgG4 الارتباط بـ C1q، بينما تستطيع الأنواع الفرعية الثلاثة الأخرى من IgG ذلك.

قد يتم الكشف عن تسلسل الببتيد المناسب لموقع تثبيت المكمل بعد تكوين معقد الغلوبولين المناعي، أو قد تكون المواقع متاحة دائمًا، ولكنها قد تتطلب ارتباطًا متعددًا بواسطة C1q بهندسة حرجة من أجل تحقيق الألفة اللازمة .

مراجع

  1. 1 2 "Entrez Gene: C1QA المكون التكميلي 1، المكون الفرعي q، السلسلة A" .
  2. ↑ سيلار جي سي، بليك دي جيه، ريد كيه بي (مارس 1991). "توصيف وتنظيم الجينات المشفرة للسلاسل A وB وC للمكون الفرعي C1q من نظام المتممة البشري. التسلسل الكامل للأحماض الأمينية المشتقة من C1q البشري" . مجلة الكيمياء الحيوية 274 (2): 481-490 . doi : 10.1042/bj2740481 . PMC 1150164. PMID 1706597 .  
  3. ↑ بيتري ف، ريد ك ب، لوس م (نوفمبر 1989). "الاستنساخ الجزيئي وتوصيف الحمض النووي التكميلي المشفر للسلسلة بيتا من Clq الفأري". رسائل FEBS . 258 (1): 89-93 . doi : 10.1016/0014-5793(89)81622-9 . PMID 2591537. S2CID 44986344 .  
  4. ↑ موراغاكي واي، جاكينكو أو، أبتي إس، ماتي إم جي، نينوميا واي، أولسن بي آر (أبريل 1991). "جين الكولاجين ألفا 2 (VIII): عضو جديد من عائلة الكولاجين قصير السلسلة يقع على الكروموسوم البشري 1" . مجلة الكيمياء البيولوجية . 266 (12): 7721-7 . doi : 10.1016/S0021-9258(20)89508-8 . PMID 2019595 . 
  5. ↑ "نقص C1q - حول المرض - مركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة" . rarediseases.info.nih.gov .

للمزيد من القراءة