التهاب كبيبات الكلى
 | تحتاج هذه المقالة إلى مصادر إضافية للتحقق . ( أغسطس 2013 ) |
| التهاب كبيبات الكلى | |
|---|---|
| أسماء أخرى | التهاب كبيبات الكلى |
 | |
| صورة مجهرية لخزعة كلى من شخص مصاب بالتهاب كبيبات الكلى الهلالي تظهر تكوين هلالي ليفي خلوي بارز وانتشار مسنجي معتدل في الكبيبة . صبغة الهيماتوكسيلين والإيوزين . | |
| التخصص | طب الكلى |
التهاب كبيبات الكلى ( GN ) هو مصطلح يستخدم للإشارة إلى العديد من أمراض الكلى (التي تؤثر عادة على كلتا الكليتين). تتميز العديد من الأمراض بالتهاب إما الكبيبات أو الأوعية الدموية الصغيرة في الكلى، ومن هنا جاء الاسم، [1] ولكن ليس بالضرورة أن يكون لكل الأمراض مكون التهابي. [ بحاجة لمصدر ]
نظرًا لأنه ليس مرضًا واحدًا تمامًا، فإن ظهوره يعتمد على كيان المرض المحدد: فقد يظهر مع وجود دم في البول معزول و/أو بروتين في البول ؛ أو كمتلازمة كلوية ، أو متلازمة كلوية ، أو إصابة كلوية حادة ، أو مرض كلوي مزمن .
يتم تصنيفها إلى عدة أنماط مرضية مختلفة، والتي يتم تجميعها على نطاق واسع في أنواع غير تكاثرية أو تكاثرية. يعد تشخيص نمط GN مهمًا لأن النتيجة والعلاج يختلفان في الأنواع المختلفة. الأسباب الأولية متأصلة في الكلى. الأسباب الثانوية مرتبطة ببعض الالتهابات (مسببات الأمراض البكتيرية أو الفيروسية أو الطفيلية) أو الأدوية أو الاضطرابات الجهازية ( SLE والتهاب الأوعية الدموية) أو مرض السكري.
العلامات والأعراض
يشير التهاب كبيبات الكلى إلى التهاب الكبيبة ، وهي الوحدة المشاركة في الترشيح في الكلى. يؤدي هذا الالتهاب عادةً إلى حدوث أحد أو كلا المتلازمتين الكلويتين أو الكلويتين . [2] : 500
متلازمة الكلى
تتميز متلازمة الكلى بوجود وذمة لدى الشخص مع زيادة البروتين في البول وانخفاض البروتين في الدم ، مع زيادة الدهون في الدم . الالتهاب الذي يصيب الخلايا المحيطة بالكبيبات، الخلايا الكبيبية ، يزيد من نفاذية البروتينات ، مما يؤدي إلى زيادة البروتينات المفرزة. عندما تتجاوز كمية البروتينات المفرزة في البول قدرة الكبد على التعويض، يتم اكتشاف عدد أقل من البروتينات في الدم - وخاصة الألبومين ، الذي يشكل غالبية البروتينات المتداولة. مع انخفاض البروتينات في الدم، يحدث انخفاض في الضغط الجرمي للدم. يؤدي هذا إلى الوذمة، حيث يظل الضغط الجرمي في الأنسجة كما هو. على الرغم من أن انخفاض الضغط الجرمي داخل الأوعية الدموية (أي الضغط الأسموزي) يفسر جزئيًا وذمة المريض، فقد أظهرت الدراسات الأحدث أن احتباس الصوديوم المكثف في النيفرون البعيد (القناة الجامعة) هو السبب الرئيسي لاحتباس الماء والوذمة في متلازمة الكلى. [3] ويتفاقم هذا الأمر بسبب إفراز الغدة الكظرية لهرمون الألدوستيرون ، والذي يتم إفرازه استجابة لانخفاض الدم المتداول ويسبب احتباس الصوديوم والماء . ويُعتقد أن ارتفاع نسبة الدهون في الدم هو نتيجة لزيادة نشاط الكبد. [4] : 549
متلازمة التهاب الكلى
تتميز متلازمة التهاب الكلى بوجود الدم في البول (خاصة خلايا الدم الحمراء ذات خلايا الدم الحمراء المشوهة) وانخفاض كمية البول في وجود ارتفاع ضغط الدم . في هذه المتلازمة، يُعتقد أن الضرر الالتهابي للخلايا المبطنة للكبيبة يؤدي إلى تدمير الحاجز الظهاري ، مما يؤدي إلى وجود دم في البول. في الوقت نفسه، قد تؤدي التغيرات التفاعلية، مثل تكاثر الخلايا المسانخية، [ والتي؟ ] إلى انخفاض تدفق الدم في الكلى، مما يؤدي إلى انخفاض إنتاج البول. قد يتم تنشيط نظام الرينين-أنجيوتنسين لاحقًا، بسبب انخفاض تدفق الجهاز المجاور للكبيبات ، مما قد يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم. [4] : 554
غير تكاثري
يتسم هذا المرض بأشكال من التهاب كبيبات الكلى حيث لا يتغير عدد الخلايا. وعادة ما تؤدي هذه الأشكال إلى متلازمة الكلى . وتشمل الأسباب ما يلي:
مرض التغير البسيط
يتسم مرض التغير البسيط بأنه سبب لمتلازمة الكلى دون حدوث تغيرات مرئية في الكبيبة تحت المجهر. وعادة ما يظهر مرض التغير البسيط مع الوذمة وزيادة البروتينات التي تخرج من البول وانخفاض مستويات البروتين في الدم وزيادة الدهون المتداولة (أي متلازمة الكلى ) وهو السبب الأكثر شيوعًا لمتلازمة الكلى عند الأطفال. وعلى الرغم من عدم ظهور أي تغيرات تحت المجهر الضوئي، إلا أن التغيرات التي تظهر تحت المجهر الإلكتروني داخل الكبيبات قد تظهر اندماجًا للزوائد القدمية للخلايا الكبيبية التي تبطن الغشاء القاعدي للشعيرات الدموية في الكبيبة. وعادة ما يتم علاجه باستخدام الكورتيكوستيرويدات ولا يتطور إلى مرض الكلى المزمن . [2] : 500 [4] : 550
تصلب كبيبات الكلى القطعي البؤري
يتميز تصلب الكبيبات القطعي البؤري بتصلب أجزاء من بعض الكبيبات. ومن المرجح أن يظهر على هيئة متلازمة كلوية. وقد يرتبط هذا الشكل من التهاب كبيبات الكلى بحالات مثل فيروس نقص المناعة البشرية وإدمان الهيروين ، أو يورث على هيئة متلازمة ألبورت . ولا يُعرف سبب حوالي 20-30% من تصلب الكبيبات القطعي البؤري. وعلى المجهر، قد تظهر الكبيبات المصابة زيادة في الهيالين ، وهي مادة وردية متجانسة، وخلايا دهنية ، وزيادة في مصفوفة المسنجس والكولاجين. وقد يشمل العلاج الكورتيكوستيرويدات ، ولكن ما يصل إلى نصف الأشخاص المصابين بالتهاب كبيبات الكلى القطعي البؤري يستمرون في التدهور التدريجي لوظائف الكلى، مما ينتهي بالفشل الكلوي. [4] : 550-551
التهاب كبيبات الكلى الغشائي
قد يسبب التهاب كبيبات الكلى الغشائي صورة كلوية أو كلوية . يرتبط حوالي ثلثي هذه الحالات بالأجسام المضادة الذاتية لمستقبلات الفسفوليباز A2، ولكن هناك ارتباطات أخرى تشمل سرطان الرئة والأمعاء، والالتهابات مثل التهاب الكبد B والملاريا ، والأدوية بما في ذلك البنسيلامين ، وأمراض النسيج الضام مثل الذئبة الحمامية الجهازية . الأفراد الذين يعانون من تحويلات دماغية معرضون لخطر الإصابة بالتهاب تحويلة الكلى ، والذي ينتج عنه غالبًا MGN. [ بحاجة لمصدر ]
على المستوى المجهري، يتميز MGN بغشاء قاعدي كبيبي سميك بدون تكاثر مفرط للخلايا الكبيبية. يُظهر المناعة الفلورية امتصاصًا حبيبيًا منتشرًا لـ IgG . قد يحيط الغشاء القاعدي بالرواسب الحبيبية تمامًا، مكونًا نمط "السنبلة والقبة". تُظهر الأنابيب أيضًا أعراض تفاعل فرط الحساسية النموذجي من النوع الثالث، مما يتسبب في تكاثر الخلايا البطانية، والذي يمكن رؤيته تحت المجهر الضوئي باستخدام صبغة PAS. [5]
يتبع التشخيص قاعدة الأثلاث: ثلث المرضى يعانون من التهاب كبيبات الكلى المزمن إلى أجل غير مسمى، وثلثهم يتحسن، وثلثهم الآخر يتطور إلى الفشل الكلوي في مرحلته النهائية . ومع تقدم التهاب كبيبات الكلى، تصاب أنابيب الكلى بالعدوى، مما يؤدي إلى ضمورها وتحولها إلى زجاج. ويبدو أن الكلى تتقلص. يُحاول العلاج بالكورتيكوستيرويدات إذا تقدم المرض. [ بحاجة لمصدر ]
في حالات نادرة للغاية، من المعروف أن المرض ينتقل بين أفراد العائلة، وعادة ما ينتقل عن طريق الإناث. وبالمثل، تسمى هذه الحالة التهاب كبيبات الكلى الغشائي العائلي. ولم يتم توثيق سوى تسع حالات فقط في العالم.
مرض الغشاء القاعدي الرقيق
مرض الغشاء القاعدي الرقيق هو مرض وراثي سائد جسمي يتميز بأغشية قاعدية رقيقة للكبيبات في المجهر الإلكتروني. إنه حالة حميدة تسبب بيلة دموية مجهرية مستمرة . قد يسبب هذا أيضًا بيلة بروتينية والتي عادة ما تكون خفيفة والتشخيص العام ممتاز. [ بحاجة لمصدر ]
اعتلال كبيبات الكلى الناتج عن الفيبرونيكتين
اعتلال كبيبات الفيبرونيكتين هو شكل نادر من اعتلال كبيبات الكلى يتميز بتضخم الكبيبات مع وجود رواسب في الميزانجيوم والحيز تحت البطاني. وقد ثبت أن الرواسب هي الفيبرونيكتين. تنتقل هذه الحالة وراثيًا بطريقة جسمية سائدة. حوالي 40٪ من الحالات ترجع إلى طفرات في جين الفيبرونيكتين ( FN1 ) الموجود على الكروموسوم 2 (2q34).
تكاثري
يتميز التهاب كبيبات الكلى التكاثري بزيادة عدد الخلايا في الكبيبة. وعادة ما تظهر هذه الأشكال مع وجود ثلاث مجموعات من الدم في البول ، وانخفاض إنتاج البول ، وارتفاع ضغط الدم ، ومتلازمة التهاب الكلى . وعادة ما تتطور هذه الأشكال إلى الفشل الكلوي في المرحلة النهائية (ESKF) على مدى أسابيع إلى سنوات (حسب النوع).
اعتلال الكلية IgA
اعتلال الكلية IgA ، المعروف أيضًا باسم مرض بيرغر ، هو النوع الأكثر شيوعًا من التهاب كبيبات الكلى، ويظهر عمومًا مع بيلة دموية معزولة مرئية أو خفية، وأحيانًا مصحوبة ببيلة بروتينية منخفضة الدرجة، ونادرًا ما يسبب متلازمة التهاب الكلية التي تتميز ببيلة بروتينية ودم مرئي في البول . يوصف اعتلال الكلية IgA بشكل كلاسيكي بأنه شكل يشفى ذاتيًا عند البالغين الشباب بعد عدة أيام من الإصابة بعدوى الجهاز التنفسي. يتميز بترسب IgA في الفراغ بين الشعيرات الدموية الكبيبية . [2] : 501 [4] : 554-555
يشير مصطلح أرجوانية هينوخ شونلاين إلى شكل من أشكال اعتلال الكلية IgA، والذي يصيب الأطفال عادةً، ويتسم بطفح جلدي من الكدمات الصغيرة التي تؤثر على الأرداف وأسفل الساقين، مع ألم في البطن. [2] : 501
ما بعد العدوى
يمكن أن يحدث التهاب كبيبات الكلى بعد العدوى بعد أي عدوى بشكل أساسي، ولكن يحدث بشكل كلاسيكي بعد الإصابة ببكتيريا Streptococcus pyogenes . يحدث عادةً بعد 1-4 أسابيع من إصابة البلعوم بهذه البكتيريا، ومن المرجح أن يظهر مع الشعور بالضيق والحمى الطفيفة والغثيان ومتلازمة التهاب الكلى الخفيف وارتفاع ضغط الدم بشكل معتدل والبيلة الدموية الغزيرة والبول البني الدخاني. قد تؤدي المجمعات المناعية الدائرية التي تترسب في الكبيبات إلى تفاعل التهابي. [4] : 554-555
يمكن إجراء التشخيص بناءً على النتائج السريرية أو من خلال الأجسام المضادة لـ streptolysin O الموجودة في الدم. نادرًا ما يتم إجراء خزعة، ومن المرجح أن يشفى المرض من تلقاء نفسه عند الأطفال في غضون 1-4 أسابيع، مع تشخيص أسوأ إذا كان البالغون مصابين أو إذا كان الأطفال المصابون يعانون من السمنة. [2] : 501 [6]
تكاثر غشائي
التهاب كبيبات الكلى الغشائي التكاثري (MPGN)، والمعروف أيضًا باسم التهاب كبيبات الكلى الميسانجيوكابيلاري، [2] : 502 يتميز بزيادة في عدد الخلايا في الكبيبة، وتغيرات في الغشاء القاعدي الكبيبي . تظهر هذه الأشكال مع متلازمة التهاب الكلى ، ونقص المكمل ، ولها تشخيص سيئ. تم اقتراح ثلاثة أنواع فرعية: [4] : 552-553
- يحدث النوع الأول من MPGN بسبب ترسب معقد مناعي في غشاء الميزانج والمساحة تحت البطانة، وعادة ما يكون ثانويًا لمرض الذئبة الحمامية الجهازية ، أو التهاب الكبد B و C ، أو غيرها من الالتهابات المزمنة أو المتكررة. قد تعمل المجمعات المناعية الدائرية على تنشيط نظام المكمل ، مما يؤدي إلى الالتهاب وتدفق الخلايا الالتهابية. [4] : 552-553
- يتميز النوع 2 من MPGN، المعروف أيضًا باسم مرض الرواسب الكثيفة ، بالتنشيط المفرط لنظام المكمل. يعمل الجسم المضاد الذاتي لعامل التهاب الكلى C3 على تثبيت C3-convertase ، مما قد يؤدي إلى تنشيط مفرط للمكمل. [4] : 553 النوع 2 من MPGN هو مجموعة فرعية من اعتلال كبيبات الكلى C3، وهو تشخيص مقترح حديثًا يشمل أيضًا التهاب كبيبات الكلى C3 (C3GN). [7] [8]
- النوع الثالث من MPGN، والذي يحدث بسبب ترسب المجمع المناعي في الحيز تحت الظهاري.
التهاب كبيبات الكلى سريع التقدم
يتميز التهاب كبيبات الكلى سريع التقدم ، والمعروف أيضًا باسم التهاب كبيبات الكلى الهلالي ، بتدهور سريع وتقدمي في وظائف الكلى. قد يعاني الأشخاص المصابون بالتهاب كبيبات الكلى سريع التقدم من متلازمة التهاب الكلى . في الإدارة، يتم استخدام العلاج بالستيرويد أحيانًا، على الرغم من أن التشخيص لا يزال سيئًا. [9] تم التعرف على ثلاثة أنواع فرعية رئيسية: [4] : 557-558
- النوع الأول هو متلازمة جودباستشر ، وهو مرض مناعي ذاتي يصيب الرئة أيضًا . في متلازمة جودباستشر، تؤدي الأجسام المضادة من نوع IgG الموجهة ضد الغشاء القاعدي الكبيبي إلى حدوث تفاعل التهابي، مما يتسبب في متلازمة التهاب الكلى وسعال الدم . [4] : 557 مطلوب جرعة عالية من تثبيط المناعة ( ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد ) وسيكلوفوسفاميد، بالإضافة إلى فصل البلازما. يُظهر تلطيخ المناعة النسيجية لعينات الأنسجة رواسب خطية من نوع IgG.
- يتسم النوع الثاني بالضرر الناجم عن المجمع المناعي، وقد يكون مرتبطًا بالذئبة الحمامية الجهازية ، والتهاب كبيبات الكلى بعد العدوى، واعتلال الكلية IgA، والتهاب الأوعية الدموية IgA . [4] : 558
- يرتبط التهاب كبيبات الكلى سريع التقدم من النوع 3، والذي يُسمى أيضًا بالنوع قليل المناعة ، بأسباب الالتهاب الوعائي بما في ذلك الحبيبات المصحوبة بالتهاب الأوعية الدموية (GPA) والتهاب الأوعية الدموية المجهري . لا يمكن رؤية أي رواسب مناعية في التلوين، ومع ذلك قد تكون اختبارات الدم إيجابية لأجسام مضادة لـ ANCA . [4] : 558-559
من الناحية النسيجية، تظهر أغلب الكبيبات على شكل هلالات. يبدأ تكوين الهلالات بمرور الفيبرين إلى حيز بومان نتيجة لزيادة نفاذية الغشاء القاعدي الكبيبي. يحفز الفيبرين تكاثر الخلايا البطانية في كبسولة بومان، وتدفق الخلايا الوحيدة. يؤدي النمو السريع والتليف في الهلالات إلى ضغط حلقات الشعيرات الدموية وتقليل حيز بومان، مما يؤدي إلى الفشل الكلوي في غضون أسابيع أو أشهر. [ بحاجة لمصدر ]
تشخبص
يتم تشخيص بعض أشكال التهاب كبيبات الكلى سريريًا، بناءً على النتائج التي تم الحصول عليها من التاريخ والفحص. قد تشمل الاختبارات الأخرى ما يلي: [9]
- فحص البول
- اختبارات الدم للتحقق من السبب، بما في ذلك FBC ، والعلامات الالتهابية ، والاختبارات الخاصة (بما في ذلك ASLO ، وANCA ، و Anti-GBM ، ومستويات المكمل ، والأجسام المضادة للنواة )
- خزعة الكلى
- يعد تصوير الكلى بالموجات فوق الصوتية مفيدًا لأغراض التشخيص في العثور على علامات مرض الكلى المزمن ، والذي قد يكون ناجمًا عن العديد من الأمراض الأخرى غير التهاب كبيبات الكلى. [10]
علاج
العلاج بالمضادات الحيوية للوقاية من عدوى العقديات (الوقاية). الستيرويدات لقمع الالتهاب. توفير نظام غذائي غني بالسعرات الحرارية ومنخفض البروتين والصوديوم والبوتاسيوم. مراقبة علامات الفشل الكلوي، وفشل القلب، واعتلال الدماغ الناتج عن ارتفاع ضغط الدم.
انظر أيضا
مراجع
- ^ "التهاب كبيبات الكلى" في قاموس دورلاند الطبي
- ^ abcdef Colledge, Nicki R.; Walker, Brian R.; Ralston, Stuart H., eds. (2010). Davidson's principles and practice of medicine . illust. Robert Britton (الطبعة 21). Churchill Livingstone/Elsevier. ISBN 978-0-7020-3084-0.
- ^ Orth SR, Ritz E (أبريل 1998). "متلازمة الكلى". مجلة نيو إنجلاند الطبية . 338 (17): 1202–11. doi :10.1056/NEJM199804233381707. PMID 9554862.
- ^ abcdefghijklm كومار، فيناي، محرر (2007). علم الأمراض الأساسي لروبنز (الطبعة الثامنة). سوندرز/إلسيفير. رقم ISBN 978-1-4160-2973-1.
- ^ موسوعة ميدلاين بلس : اعتلال الكلية الغشائي
- ^ Lee MN, Shaikh U, Butani L (2009). "تأثير الوزن الزائد/السمنة على التعافي بعد التهاب كبيبات الكلى بعد العدوى". Clin Nephrol . 71 (6): 632–6. doi :10.5414/cnp71632. PMID 19473631.
- ^ Tzoumas, Nikolaos; Hallam, Dean; Harris, Claire L.; Lako, Majlinda; Kavanagh, David; Steel, David HW (نوفمبر 2020). "إعادة النظر في دور العامل H في الضمور البقعي المرتبط بالعمر: رؤى من مرض الكلى بوساطة المكمل والمتغيرات الجينية النادرة". دراسة طب العيون . 66 (2): 378-401. doi :10.1016/j.survophthal.2020.10.008. PMID 33157112. S2CID 226274874.
- ^ "ما هو اعتلال كبيبات الكلى C3؟". المركز الوطني للعلاجات التكميلية الكلوية . مؤرشف من الأصل في 2020-10-20 . تم الاسترجاع في 2021-02-04 .
- ^ ab Couser, W. (مايو 1999). "Glomerulonephritis". Lancet . 353 (9163): 1509–15. doi :10.1016/S0140-6736(98)06195-9. PMID 10232333. S2CID 208793555.
- ^ ab تم نسخ المحتوى في البداية من: Hansen, Kristoffer; Nielsen, Michael ; Ewertsen, Caroline (2015). "Ultrasonography of the Kidney: A Pictorial Review". Diagnostics . 6 (1): 2. doi : 10.3390/diagnostics6010002 . PMC 4808817. PMID 26838799.
روابط خارجية
