متلازمة كريست

📅 آخر تحديث: ٣١ يوليو ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٣١ يوليو ٢٠٢٦
📷 يحتوي على 4 صور
الموسوعة الحرة

متلازمة كريست ، والمعروفة أيضاً باسم الشكل الجلدي المحدود للتصلب الجهازي (lcSSc)، هي اضطراب في النسيج الضام يصيب أجهزة متعددة . يشير الاختصار "CREST" إلى السمات الخمس الرئيسية: التكلس ، وظاهرة رينو ، واضطراب حركة المريء ، وتصلب الأصابع ، وتوسع الشعيرات الدموية . [ 2 ]

متلازمة كريست مرتبطة بوجود أجسام مضادة قابلة للكشف ضد السنتروميرات (أحد مكونات نواة الخلية )، وعادةً ما لا تتأثر الكلى (وهي سمة أكثر شيوعًا في حالة تصلب الجلد الجهازي ذات الصلة ). إذا تأثرت الرئتان، فعادةً ما يكون ذلك على شكل ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي .

العلامات والأعراض

متلازمة كريست (تكلس الجلد وتصلب الأصابع)
صور الأشعة السينية التي تُظهر التكلس لدى امرأة مصابة بمتلازمة كريست
صورة شعاعية لتكلسات دقيقة في متلازمة كريست

تكلس الجلد

يتسبب مرض CREST في زيادة سمك الجلد وشدّه مع ترسب عقيدات تكلسية ("التكلس").

ظاهرة رينود

تُعدّ ظاهرة رينود في كثير من الأحيان أولى علامات متلازمة كريست/تصلب الجلد المحدود، إذ تسبق ظهور الأعراض الأخرى بسنوات. يُحفّز التوتر والبرد تضيّقًا مفرطًا في الأوعية الدموية الصغيرة، والشرايين، والأوعية المنظمة للحرارة في جلد أصابع اليدين والقدمين. سريريًا، يظهر ذلك على شكل تدرّج لوني من الأبيض إلى الأزرق ثم الأحمر. ويصاحب هذا التدرّج شحوب وزرقة في الأصابع، يتبعهما احتقان دموي تفاعلي عند ارتفاع درجة حرارتها. [ 3 ] في الحالات الشديدة والمتكررة، قد تؤدي هذه الظاهرة إلى تقرّحات في الأصابع، أو الغرغرينا، أو البتر. كما قد تُهيّئ التقرّحات للإصابة بعدوى مزمنة في المنطقة المصابة.

خلل حركة المريء

تظهر أعراض عسر البلع على شكل إحساس بانحشار الطعام في منتصف المريء أو أسفله، أو ألم غير نمطي في الصدر، أو سعال. وكثيراً ما يشكو المرضى من حاجتهم لشرب السوائل لابتلاع الطعام الصلب. وينتج هذا الخلل في حركة الجهاز الهضمي عن ضمور العضلات الملساء في جدار الجهاز الهضمي. [ 3 ] وقد يحدث هذا التغير مع أو بدون وجود دليل مرضي على تليف نسيجي كبير.

تصلب الأصابع

على الرغم من أنها أكثر الأعراض وضوحًا، إلا أنها لا تظهر بشكل بارز لدى جميع المرضى. عادةً ما يقتصر التثخن في متلازمة كريست على جلد الأصابع البعيدة عن مفاصل السلاميات المشطية. في المراحل المبكرة من المرض، قد يبدو الجلد متورمًا وملتهبًا. مع مرور الوقت، تُفرط الخلايا الليفية الجلدية في إنتاج المادة الخلوية خارج الخلية، مما يؤدي إلى زيادة ترسب الكولاجين في الجلد. ثم يتسبب تشابك الكولاجين في شد الجلد تدريجيًا. تتشكل قرح نقص التروية الرقمية عادةً على أطراف الأصابع لدى 30-50% من المرضى. [ 3 ]

توسع الشعيرات الدموية

تظهر توسعات وعائية ملحوظة (شعيرات دموية متوسعة) على جلد الوجه، وراحة اليدين، والأغشية المخاطية. وتزداد هذه التوسعات عادةً لدى الأشخاص المصابين بأمراض وعائية أخرى مرتبطة بتصلب الجلد (مثل ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي). ويميل عدد هذه التوسعات ومواقعها إلى الازدياد مع مرور الوقت. [ 3 ]

آخر

تشمل الأعراض الأخرى لمتلازمة كريست الإرهاق والضعف وصعوبة التنفس والألم في اليدين والقدمين والدوخة وبطء التئام الجروح.

يعاني المرضى المصابون بتصلب الجلد الجهازي المحدود عادةً من ارتفاع ضغط الشريان الرئوي، مما قد يؤدي إلى قصور القلب الرئوي ( قصور القلب بسبب زيادة ضغط الشريان الرئوي).

سبب

تتضمن متلازمة كريست إنتاج أجسام مضادة ذاتية المناعة ضد النواة (ANA) وأجسام مضادة ضد السنترومير (ACA)، على الرغم من أن سببها غير مفهوم حاليًا. ولا يوجد سبب معدي معروف لها.

تشخبص

الأنماط الرئيسية للأجسام المضادة للنواة في التألق المناعي . [ 4 ] عادةً ما تُظهر متلازمة CREST نمط السنترومير.

يصعب تشخيص متلازمة كريست (CREST) ​​لأنها تُشابه أعراض أمراض النسيج الضام وأمراض المناعة الذاتية الأخرى. ويتم التشخيص عادةً عند ظهور عرضين أو أكثر من الأعراض السريرية الخمسة الرئيسية على المريض. [ 5 ] بالإضافة إلى ذلك، يمكن فحص الدم للكشف عن الأجسام المضادة للنواة (ANA) والأجسام المضادة للكارديوليبين (ACA)، كما يمكن أخذ خزعات جلدية للمساعدة في تأكيد التشخيص. [ 6 ]

علاج

يمكن إبطاء تطور المرض باستخدام مثبطات المناعة وأدوية أخرى، وقد يستفيد ارتجاع المريء وارتفاع ضغط الدم الرئوي وظاهرة رينو من العلاج العرضي. مع ذلك، لا يوجد علاج شافٍ لهذا المرض، كما هو الحال مع تصلب الجلد بشكل عام.

علم الأوبئة

يمكن ملاحظة متلازمة CREST في ما يصل إلى 10٪ من المرضى المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي . [ 7 ]

تاريخ

تم الإبلاغ عن مجموعة الأعراض لأول مرة في عام 1964 من قبل آر إتش وينترباور، الذي كان آنذاك طالبًا في كلية الطب بجامعة جونز هوبكنز . [ 2 ]

انظر أيضاً

مراجع

  1. ↑ جميع الحقوق محفوظة، INSERM US14-- جميع الحقوق محفوظة. "Orphanet: متلازمة CREST" . www.orpha.net . تم الاطلاع عليه بتاريخ 27 أبريل 2019 .{{cite web}}: صيانة CS1: الأسماء الرقمية: قائمة المؤلفين ( رابط )
  2. 1 2 وينترباور، ر. هـ. (1964). "توسع الشعيرات الدموية المتعدد، وظاهرة رينو، وتصلب الأصابع، وتكلس تحت الجلد: متلازمة تحاكي توسع الشعيرات الدموية النزفي الوراثي". نشرة مستشفى جونز هوبكنز . 114 : 361-83 . PMID 14171636 . 
  3. 1 2 3 4 هامرز، إل كيه. "التشخيص والعلاج الحالي لأمراض الروماتيزم، الطبعة الثالثة" . نيويورك: ماكجرو هيل . تم الاطلاع عليه بتاريخ 20 فبراير 2014 .
  4. ↑ المغالس، ج. أ. (2022). "أنماط الأجسام المضادة للنواة لدى مرضى الذئبة الحمامية الجهازية وعلاقتها بالمعايير المناعية التشخيصية الأخرى" . فرونت إيمونول . 13 850759. doi : 10.3389/fimmu.2022.850759 . PMC 8964090. PMID 35359932 .  تعديلات طفيفة بواسطة Mikael Häggström، MD - ترخيص Attribution 4.0 International (CC BY 4.0)
  5. ↑ " متلازمة كريست: صورة من موسوعة ميدلاين بلس الطبية" medlineplus.gov .
  6. ↑ "متلازمة كريست - مركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة (GARD) - برنامج تابع للمركز الوطني للنهوض بالعلوم الانتقالية (NCATS)" . rarediseases.info.nih.gov . مؤرشف من الأصل بتاريخ 20 يوليو 2018. تم الاطلاع عليه بتاريخ 5 ديسمبر 2017 .
  7. ↑ تالوالكار، جيه إيه؛ ليندور، كيه دي (5 يوليو 2003). "تليف الكبد الصفراوي الأولي". لانسيت . 362 (9377): 53-61 . doi : 10.1016/S0140-6736(03)13808-1 . PMID 12853201. S2CID 32716419 .