ترنح مخيخي

الرنح المخيخي هو شكل من أشكال الرنح الذي ينشأ في المخيخ . [ 1 ] الرنح الخلقي غير المترقي (NPCA) هو عرض كلاسيكي للرنح الدماغي.

قد يحدث ترنح المخيخ نتيجةً للعديد من الأمراض، وقد يتجلى بأعراض عدم القدرة على تنسيق التوازن والمشي وحركات الأطراف والعينين. [ 2 ] يمكن أن تُسبب آفات المخيخ خلل التآزر ، وخلل التناسق الحركي ، وخلل تناوب الحركات السريعة ، وخلل التلفظ، وترنح الوقوف والمشي. [ 3 ] تُلاحظ العيوب في الحركات التي تحدث على نفس جانب الجسم المصاب (الجانب المصاب). [ 2 ] غالبًا ما يستخدم الأطباء الملاحظة البصرية للأشخاص أثناء أدائهم للمهام الحركية للبحث عن علامات الترنح. [ 2 ]

العلامات والأعراض

يؤدي تلف المخيخ إلى ضعف في المهارات الحركية وقد يسبب الرأرأة . ويتطور لدى ما يقرب من ثلث الأشخاص المصابين برنح مخيخي معزول ومتأخر الظهور ضمور في أجهزة متعددة . [ 4 ]

لوحظ أن دور المخيخ لا يقتصر على الحركة فقط، بل يتداخل مع وظائف العقل والعاطفة والتخطيط. [ 5 ] ويمكن تقدير قصور المخيخ باستخدام مقاييس التقييم السريري، مثل مقياس SODA لتقييم قصور البصر. [ 6 ]

الأسباب

ذكر مصاب بترنح الغلوتين: الحالة السابقة والتطور بعد 3 أشهر من اتباع نظام غذائي خالٍ من الغلوتين .

تتعدد أسباب ترنح المخيخ، ومنها على سبيل المثال لا الحصر: ترنح الغلوتين ؛ [ 7 ] أمراض المناعة الذاتية التي تصيب خلايا بوركنجي أو غيرها من الخلايا العصبية في المخيخ؛ [ 8 ] التهاب الأوعية الدموية في الجهاز العصبي المركزي ؛ التصلب المتعدد ؛ العدوى؛ النزيف؛ الاحتشاء؛ الأورام؛ الإصابات المباشرة؛ السموم (مثل الكحول)؛ الاضطرابات الوراثية والأمراض التنكسية العصبية (مثل الشلل فوق النووي المترقي وضمور الأجهزة المتعددة ). يُمثل ترنح الغلوتين 40% من جميع حالات الترنح مجهول السبب العرضي، و15% من جميع حالات الترنح. [ 9 ]

تفتقر الرنح المناعي الذاتي الأولي (PACA) إلى المؤشرات الحيوية التشخيصية. [ 10 ] يمكن تصنيف الرنح المخيخي إلى أنواع متفرقة، ومتنحية جسدية، ومرتبطة بالكروموسوم X، ومهيمنة جسدية، وذات منشأ ميتوكوندري. [ 11 ]

علاج

لسنوات عديدة، ساد الاعتقاد بأن اضطرابات الوضعية والتوازن لدى مرضى الرنح المخيخي غير قابلة للعلاج. إلا أن نتائج العديد من الدراسات الحديثة تشير إلى أن إعادة التأهيل قد تخفف من هذه الاضطرابات لدى هؤلاء المرضى. وتتوفر الآن أدلة متوسطة المستوى على فعالية إعادة التأهيل في تحسين قدرات الوضعية لدى مرضى الرنح المخيخي، لا سيما المصابين بالرنح التنكسي أو التصلب المتعدد. وتُعد برامج إعادة التأهيل المكثفة التي تتضمن تمارين التوازن والتناسق ضرورية. وعلى الرغم من أن تقنيات مثل الواقع الافتراضي، والارتجاع البيولوجي، وتمارين المشي على جهاز المشي مع دعم وزن الجسم، وتمارين تقوية الجذع تبدو مفيدة، إلا أن فعاليتها المحددة لا تزال بحاجة إلى مزيد من البحث. وقد اقتصرت الدراسات على الأدوية في حالات الرنح التنكسي، ومستوى الأدلة المتوفرة ضعيف. [ 12 ]

يمكن تقليل بعض آثار ترنح المخيخ بدرجات متفاوتة عن طريق تمارين فرينكل .

يتمثل أحد الأهداف الرئيسية للعلاج في إعادة إرساء التثبيط الفيزيولوجي الذي تمارسه قشرة المخيخ على نوى المخيخ. [ 13 ] وقد أظهرت الأبحاث التي تستخدم التحفيز المباشر عبر الجمجمة (TDCS) والتحفيز المغناطيسي عبر الجمجمة (TMS) نتائج واعدة. [ 14 ]

بالإضافة إلى ذلك، قد يكون من الممكن علاج الرنح المخيخي الخفيف إلى المتوسط ​​باستخدام بوسبيرون. [ 15 ]

يُعتقد أن البوسبيرون يزيد من مستويات السيروتونين في المخيخ وبالتالي يقلل من الترنح.

التدخل السلوكي

يكون التدخل السلوكي ناجحًا عندما يتضمن الاستفادة من معرفة اهتمامات وخلفيات الأفراد المصابين برنح مخيخي. ومن تقنيات التدخل في مجال النطق التركيز على تحسين موارد التنفس والصوت، بالإضافة إلى تدريب استراتيجيات تعويضية. [ 16 ]

انظر أيضاً

مراجع

  1. "ترنح المخيخ" . بي بي سي نيوز . 30 نوفمبر 2004.
  2. 1 2 3 فيرارين، م.؛ جيروني، م.؛ ميندوزي، ل.؛ نمني، ر.؛ مازوليني، ب.؛ رابوفيتي، م. (2005). "إجراء التقييم الكمي للاضطرابات الحركية لدى مرضى الرنح المخيخي". الهندسة الطبية والبيولوجية والحوسبة . 43 (3): 349-356 . doi : 10.1007/BF02345812 . PMID 16035223. S2CID 1307431 .  
  3. دينر، هـ.-ك.؛ ديشغانز، ج . (1992). "الفيزيولوجيا المرضية لترنح المخيخ". اضطرابات الحركة . 7 (2): 95-109 . doi : 10.1002/mds.870070202 . PMID 1584245. S2CID 19100385 .  
  4. ضمور الأجهزة المتعددة ~ تفاضلي في موقع eMedicine
  5. مانتو، ماريو؛ ماريان، بيتر (2015). "متلازمة شمان - تحديد الركن الثالث من أركان علم الرنح السريري" . المخيخ والرنح . 2 (1): 2. doi : 10.1186/s40673-015-0023-1 . PMC 4552302. PMID 26331045 .  
  6. شيخ، أ.ج. كيم، شبيبة. فرومينت، C.؛ كو، YJ. دوبري، ن.؛ هادجيفاسيليو، م.؛ هونورات، J.؛ كوثاري، س. ميتوما، ه.؛ رودريغ، X .؛ سونغ ، بي دبليو. سوبراموني، SH؛ ستروب، م. شممان، J .؛ مانتو، م. (2022). “مقياس الاضطرابات الحركية العينية في الرنح (SODA)”. مجلة العلوم العصبية . 443 120472. دوى : 10.1016/j.jns.2022.120472 . بميد 36403298 . S2CID 253156325 .  
  7. ميتوما إتش، أديكاري ك، إيشليمان د، تشاتوبادياي ف، هادجيفاسيليو إم، هامبي CS، وآخرون . (2016). "ورقة إجماع: آليات المناعة العصبية في الرنح المخيخي" . المخيخ (إعادة النظر). 15 (2): 213-32 . دوى : 10.1007 / s12311-015-0664-x . بمك 4591117 . بميد 25823827 .   
  8. جاريوس، س.؛ وايلدمان، ب. (2015). "«ترنح رأس ميدوسا»: الطيف المتوسع للأجسام المضادة لخلايا بوركنجي في ترنح المخيخ المناعي الذاتي . مجلة التهاب الأعصاب . 12 (1): 166. doi : 10.1186/s12974-015-0356-y . PMC 4574226. PMID 26377085 .  
  9. هادجيفاسيليو م، ساندرز د د، إيشليمان د ب (2015). "اضطرابات متعلقة بالغلوتين: ترنح الغلوتين". أمراض الجهاز الهضمي (مراجعة). 33 (2): 264-268 . doi : 10.1159/000369509 . PMID 25925933. S2CID 207673823 .  
  10. ^ هادجيفاسيليو، ماريوس. غراوس، فرانسيسك. هونورات، جيروم. ياريوس، سفين؛ تيتولر، مارتن؛ مانتو، ماريو؛ هوغارد، نايجل. ساريجيانيس، بطليموس؛ ميتوما ، هيروشي (2020/04/23). "المعايير التشخيصية للترنح المخيخي المناعي الذاتي الأولي - إرشادات من فرقة عمل دولية معنية بالترنح المخيخي بوساطة مناعية" . المخيخ (لندن، إنجلترا) . 19 (4): 605-610 . دوى : 10.1007 / s12311-020-01132-8 . ردمك 1473-4230 . بمك 7351847 . بميد 32328884 .   
  11. ^ مانتو، ماريو. غرول، دونا L.؛ شممان، جيريمي. كويبوتشي، نوريوكي؛ روسي ، فرديناندو، محررون. (2013). دليل المخيخ واضطرابات المخيخ . سبرينغر هولندا. رقم ISBN 9789400713321.
  12. ماركير، أ.؛ باربييري، ج.؛ بيرينو، د. (2014). "تقييم وعلاج اضطرابات الوضعية في ترنح المخيخ: مراجعة منهجية" . حوليات الطب الفيزيائي وإعادة التأهيل . 57 (2): 67-78 . doi : 10.1016/j.rehab.2014.01.002 . PMID 24582474 . 
  13. ميتوما، هـ.؛ مانتو، م. (2016-05-20). " الأساس الفيزيولوجي لعلاجات ترنح المخيخ" . التطورات العلاجية في الاضطرابات العصبية . 9 (5): 396-413 . doi : 10.1177/1756285616648940 . PMC 4994778. PMID 27582895 .  
  14. غريمالدي، جوليانا؛ أولاد بن طيب، نوردين؛ مانتو، ماريو؛ بودرانجين، فلوريان (2014). "انخفاض ملحوظ في عجز المخيخ في الأطراف العلوية بعد التحفيز المباشر عبر الجمجمة بين المخيخ والمخ: انخفاض الرعاش وإعادة برمجة توقيت أوامر العضلات المضادة." فرونت سيست نيوروساينس . 8 (9): 9. doi : 10.3389/fnsys.2014.00009 . PMC 3906576. PMID 24523678 .  
  15. ترويلاس، بول؛ شي، جينغ؛ أديلين، باتريس (1996). "علاج ترنح المخيخ بالبوسبيرون: دراسة مزدوجة التعمية". مجلة لانسيت . 348 (9029): 759. doi : 10.1016/S0140-6736(05)65674-7 . PMID 8806320. S2CID 29423962 .  
  16. شالينغ، إليكا؛ هارتيليوس، لينا (2013). "الكلام في رنح المخيخ الشوكي". الدماغ واللغة . 127 (3): 317-322 . doi : 10.1016/j.bandl.2013.10.002 . PMID 24182841. S2CID 24639141 .