ساركوما الخلايا الصافية

ساركوما الخلايا الصافية هي نوع فرعي من نوع نادر من السرطان يُسمى الساركوما . ^{[ 1 ]} ومن المعروف أنها تحدث بشكل رئيسي في الأنسجة الرخوة والأدمة . كان يُعتقد أن الأنواع النادرة منها تحدث في الجهاز الهضمي قبل أن يُكتشف أنها مختلفة، وأُعيد تصنيفها على أنها أورام عصبية خارجية في الجهاز الهضمي .

التكرار أمر شائع. ^{[ 2 ]}

تعبر الخلايا الورمية لسرطان الخلايا الصافية عن جين الاندماج EWSR1 -ATF1 في غالبية الحالات أو جين الاندماج EWSR1-CREB1 ^أو EWSR1 ^- CREM ^أو EWSR1 -DDIT3 في ^مجموعة فرعية صغيرة من الحالات (انظر ^عائلة جينات الاندماج FET) ^.

لا يرتبط سرطان الخلايا الصافية في الأنسجة الرخوة لدى البالغين بورم الأطفال المعروف باسم سرطان الخلايا الصافية في الكلى . ^{[ 5 ]}

يظهر هذا الورم على شكل كتلة بطيئة النمو، تصيب الأوتار والأغشية الليفية بشكل خاص ، وتكون عميقة في الأنسجة. غالبًا ما يشعر المرضى بوجودها ككتلة صلبة. تسبب هذه الكتلة ألمًا أو حساسية عند اللمس ، ولكن فقط حتى تكبر حجمًا. يشيع وجود هذا النوع من الأورام في الأطراف، وخاصة حول الركبة والقدم والكاحل . عادةً ما تتراوح أعمار المرضى الذين يتم تشخيص إصابتهم بسرطان الخلايا الصافية بين 20 و40 عامًا. ^{[ 1 ]}

على الرغم من تسميتها ساركوما الخلايا الصافية، إلا أن خلايا الورم لا يشترط أن يكون سيتوبلازمها صافيًا . يتميز الورم بنمط نمو متداخل واضح، يتكون من مزيج من الخلايا المغزلية والخلايا الظهارية والخلايا العملاقة الورمية . يحتوي ما يقرب من ثلثي الأورام على صبغة الميلانين . وتُظهر ساركوما الخلايا الصافية، على غرار الورم الميلانيني ، إيجابية ثابتة لبروتينات S-100 و HMB-45 و MITF . ^{[ 6 ]}

قد تتطلب دراسة التصوير، مثل الأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي ، إجراء فحص سريري لتشخيص ساركوما الخلايا الصافية . وعادةً ما تكون الخزعة ضرورية أيضًا. علاوة على ذلك، قد يشمل التشخيص التصوير المقطعي المحوسب للصدر، ومسح العظام، والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني ، وذلك لتقييم المناطق التي تنتشر إليها النقائل. ^{[ 7 ]}

يعتمد العلاج على موقع الورم ومدى انتشاره. يُعالج ساركوما الخلايا الصافية عادةً بالجراحة في المقام الأول لاستئصال الورم. يلي الجراحة العلاج الإشعاعي ، وأحيانًا العلاج الكيميائي . ^{[ 8 ]} تستجيب حالات قليلة من ساركوما الخلايا الصافية للعلاج الكيميائي. ^{[ 1 ]} تُجرى حاليًا دراسات على عدة أنواع من العلاجات الموجهة التي قد تفيد مرضى ساركوما الخلايا الصافية. [ ^{1 ]} يُعد استهداف البروتينات الاندماجية في ساركوما الخلايا الصافية بشكل مباشر أمرًا صعبًا نظرًا لطبيعتها غير المنظمة. وقد حددت دراسات البروتينات الحديثة إنزيم ناقل ميثيل الأرجينين البروتيني 5 (PRMT5) كنقطة ضعف قابلة للاستهداف الدوائي في ساركوما الخلايا الصافية. ^{[ 9 ] دعمت الدراسات ما قبل السريرية أن مثبط PRMT5، JNJ64619178 ،} يُعد خيارًا علاجيًا واعدًا لساركوما الخلايا الصافية، والذي لا يزال قيد التقييم السريري.

عندما يكون الورم كبيرًا ويصاحبه نخر ونكس موضعي، يكون مآل المرض سيئًا. يحدث انتشار ثانوي في أكثر من 50% من الحالات، وأكثر أماكن انتشاره شيوعًا هي العظام والعقد اللمفاوية والرئتين . [ ^{10 ] [ 11 ] قد} تكون معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات ، والتي تتراوح بين 50 و65%، مضللة لأن المرض عرضة للانتشار الثانوي المتأخر أو النكس . تبلغ معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات 33%، ولمدة عشرين سنة 10%. ^{[ 1 ]}

• سرطان الجلد
• ساركوما الخلايا الصافية في الكلى
• قائمة الأمراض الجلدية
• سرطان الخلايا الصافية المتزجج - له نفس الانتقال الكروموسومي