صمام الإحليل الخلفي

اضطراب الصمام الإحليلي الخلفي هو خلل خلقي انسدادي يصيب الإحليل والجهاز البولي التناسلي لدى المواليد الذكور. ^{[ 1 ]} يُعد الصمام الإحليلي الخلفي غشاءً مُعيقًا في الجزء الخلفي من الإحليل الذكري نتيجةً لنمو غير طبيعي داخل الرحم . وهو السبب الأكثر شيوعًا لانسداد مخرج المثانة لدى المواليد الذكور. تتفاوت شدة هذا الاضطراب، حيث تظهر الحالات الخفيفة متأخرةً نظرًا لأعراضها الخفيفة. أما الحالات الأكثر شدة، فقد تُسبب فشلًا كلويًا وتنفسيًا نتيجةً لقصور نمو الرئتين بسبب انخفاض حجم السائل الأمنيوسي ، مما يستدعي رعايةً مركزيةً ومراقبةً دقيقة. ^{[ 2 ]} يُصيب هذا الاضطراب طفلًا واحدًا من بين كل 8000 طفل تقريبًا. ^{[ 3 ]}

يمكن تشخيص انسداد الإحليل الخلفي قبل الولادة، أو حتى عند الولادة عندما يُظهر التصوير بالموجات فوق الصوتية وجود استسقاء كلوي لدى الطفل الذكر. قد يُعاني بعض الأطفال أيضًا من قلة السائل الأمنيوسي نتيجة انسداد المسالك البولية. ^{[ 4 ]} قد تظهر الأعراض لاحقًا على شكل التهاب في المسالك البولية، أو التبول اللاإرادي النهاري، أو ألم أثناء التبول.

يُعدّ التصوير بالموجات فوق الصوتية للبطن مفيدًا إلى حد ما، ولكنه ليس تشخيصيًا. ومن العلامات التي تشير إلى وجود صمامات إحليلية خلفية: استسقاء الكليتين، وسماكة جدار المثانة مع زيادة سماكة العضلات الملساء ، ووجود رتوج في المثانة .

يُعدّ تصوير المثانة والإحليل أثناء التبول (VCUG) أكثر دقةً في التشخيص. تختلف طيات المثانة الدائرية الطبيعية في مظهرها، وغالبًا لا تظهر في صور VCUG العادية. يتميز انسداد الإحليل الخلفي (PUV) في تصوير المثانة والإحليل أثناء التبول بضيق حاد في قطر الإحليل بالقرب من التل المنوي ، ويختلف مستوى هذا الضيق باختلاف التباين النمائي. كما يُلاحظ الارتجاع المثاني الحالبي في أكثر من 50% من الحالات. في كثير من الأحيان، قد يكون الجزء الخلفي من الإحليل متوسعًا، مما يجعل الضيق الحاد أكثر وضوحًا. قد يُظهر جدار المثانة ترابيق أو جيوبًا أو حتى رتوجًا.

يمكن أيضًا تشخيص الحالة عن طريق تنظير المثانة ، حيث تُدخل كاميرا صغيرة في الإحليل لرؤية الصمام الخلفي مباشرةً. من عيوب هذه التقنية أن نسيج الصمام الخلفي شفاف، وقد يضغط عليه سائل الري المتدفق باتجاه جدار الإحليل ، مما يُصعّب رؤيته. كما قد يُظهر تنظير المثانة التغيرات التي تطرأ على المثانة.

وقد حققت المراكز في أوروبا واليابان نتائج ممتازة باستخدام تصوير المثانة بالموجات فوق الصوتية، على الرغم من أنه لم تتم الموافقة على استخدامه في الولايات المتحدة حتى الآن. ^{[ 5 ]}

تصنيف

صُنّف انسداد الإحليل الخلفي لأول مرة من قبل إتش إتش يونغ في عام 1919. يُعدّ التل المنوي ، أو سلسلة الجبال، معلمًا مميزًا في الإحليل البروستاتي ، وهو مهم في التقسيم الجهازي لاضطرابات الصمام الخلفي:

• النوع الأول - النوع الأكثر شيوعًا؛ بسبب الاندماج الأمامي للثنيات الإكليلية ، والزعانف المخاطية الممتدة من أسفل التل المنوي باتجاه الطرف البعيد على طول الإحليل البروستاتي والغشائي ^{[ 6 ].}
• النوع الثاني - أقل الأنواع شيوعًا؛ طيات عمودية أو طولية بين التل المنوي والإحليل البروستاتي القريب وعنق المثانة
• النوع الثالث - نوع أقل شيوعًا؛ قرص من الأنسجة يقع في الجزء البعيد من التل المنوي، ويُعتقد أيضًا أنه شذوذ نمائي لبقايا الجهاز البولي التناسلي الخلقية في الإحليل البصلي

اقترح ديوان أن يُطلق على انسداد الإحليل الخلفي مصطلح "انسدادات خلقية في غشاء الإحليل الخلفي" (COPUMs)، وهو مفهوم انبثق من تحليل معمق للوثائق التاريخية، وتقييم المرضى الذين شُخِّصت حالتهم قبل الولادة، مما سهّل تسجيل فيديو للإحليل المسدود دون استخدام أدوات جراحية. ^{[ 7 ]} أما الآفات الانسدادية الخلقية في الإحليل البصلي، والتي أطلق عليها يونغ اسم "صمامات النوع الثالث" عام 1919، فقد سُميت لاحقًا باسم "طوق كوب" أو "حلقة مورمان". ^{[ 8 ]} وبالنسبة لكل من آفات COPUM (الإحليل الخلفي) وآفات كوب (الإحليل البصلي)، فإن درجة الانسداد قد تختلف، بما يتوافق مع اختلاف مظاهر الاعتلال الجنيني. ^{[ 9 ]} إن التسمية التي مضى عليها الآن قرابة مائة عام للصمامات الإحليلية الخلفية كانت تستند إلى الأشعة المحدودة والتنظير الداخلي البدائي، وبالتالي فإن التغيير COPUM أو Cobb's كان مناسبًا.

في حالة الاشتباه قبل الولادة، قد يكون من الضروري استشارة جراح أطفال / طبيب مسالك بولية للأطفال لتقييم المخاطر والنظر في خيارات العلاج.

أهم إجراء علاجي أولي عند المولود الذكر هو تفريغ المثانة باستخدام قسطرة بولية أو تصريف فوق العانة. ^{[ 10 ]}

يُعالج هذا المرض عن طريق استئصال الصمام بالمنظار. أما جراحة الجنين فهي إجراء عالي الخطورة يُلجأ إليه في حالات قلة السائل الأمنيوسي الشديدة ، وذلك للحد من قصور نمو الرئة المصاحب لها، أو نقص تنسج الرئة ، الذي يُلاحظ عند الولادة لدى هؤلاء المرضى. وتشمل مخاطر جراحة الجنين الكبيرة انحشار الأطراف، وإصابة البطن، ووفاة الجنين أو الأم. وتشمل الإجراءات المحددة للتدخل داخل الرحم حقن السائل الأمنيوسي ، وسحب السائل من المثانة بشكل متكرر، وإنشاء وصلة بين الكيس الأمنيوسي ومثانة الجنين، أو ما يُعرف بالتحويلة المثانية الأمنيوسية. ^{[ 5 ]}

توجد ثلاثة علاجات تنظيرية محددة لصمامات الإحليل الخلفية:

• فغر المثانة متبوعًا باستئصال الصمام - يتم عمل فتحة أو ثقب في المثانة البولية ، والمعروف أيضًا باسم التحويل المنخفض ، وبعد ذلك يتم استئصال الصمام وإغلاق الفتحة.
• إجراء فغر الحويضة متبوعًا باستئصال الصمام - يتم عمل فغرة في حوض الكلية كتحويلة عالية قليلاً ، وبعد ذلك يتم استئصال الصمام وإغلاق الفغرة
• استئصال الصمام الأولي (عبر الإحليل) - يتم إزالة الصمام من خلال الإحليل دون إنشاء فغرة

العلاج القياسي هو الاستئصال الأولي (عبر الإحليل) للصمامات. ^{[ 11 ]} يُستخدم تحويل مجرى البول في حالات مُختارة، ^{[ 11 ]} وفوائده محل جدل. ^{[ 12 ] [ 13 ]}

بعد الجراحة، تتطلب متابعة المرضى المصابين بمتلازمة الصمام الإحليلي الخلفي فترة طويلة، وغالبًا ما تستلزم جهدًا متعدد التخصصات بين جراحي الأطفال/أطباء المسالك البولية للأطفال ، وأطباء الكلى للأطفال، وأطباء الرئة ، وأطباء حديثي الولادة ، وأخصائيي الأشعة ، بالإضافة إلى عائلة المريض. يجب الحرص على تعزيز مرونة المثانة ووظائف الكلى، فضلًا عن مراقبة وعلاج قصور نمو الرئة الملحوظ الذي قد يصاحب هذا الاضطراب. قد يكون العلاج النهائي ضروريًا أيضًا للارتجاع المثاني الحالبي.