نظام فصائل الدم لان

📅 آخر تحديث: ٢٨ يوليو ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٢٨ يوليو ٢٠٢٦
📷 يحتوي على 1 صور
الموسوعة الحرة

نظام فصائل الدم لان (اختصارًا لـ Langereis ) هو نظام فصائل دم بشرية يُحدد بوجود أو غياب مستضد لان على خلايا الدم الحمراء. أكثر من 99.9% من الناس يحملون مستضد لان. الأفراد الذين يحملون فصيلة الدم لان السالبة النادرة، وهي صفة متنحية ، قد ينتجون أجسامًا مضادة لمستضد لان عند تعرضهم لدم يحمل مستضد لان. قد تُسبب هذه الأجسام المضادة تفاعلات نقل الدم عند التعرض اللاحق لدم يحمل مستضد لان، كما أنها ارتبطت بحالات خفيفة من مرض انحلال الدم لدى حديثي الولادة . مع ذلك، فإن الأهمية السريرية لهذه الأجسام المضادة متفاوتة. وُصف المستضد لأول مرة عام 1961، وتم تصنيف لان رسميًا كفصيلة دم عام 2012. [ 1 ] [ 2 ]

البيولوجيا الجزيئية

الوراثة المتنحية الجسدية

يُحمل مستضد لان على البروتين ABCB6 ، وهو ناقل من نوع كاسيت ربط ATP، مُشفّر بواسطة جين ABCB6 على الكروموسوم 2q36. تُورَث فصيلة الدم لان السالبة بطريقة متنحية جسدية ، وتظهر لدى الأفراد المتماثلين للجينات غير الوظيفية لـ ABCB6 . [ 1 ] [ 2 ] تُسبب بعض الأليلات المتغيرة نمطًا ظاهريًا إيجابيًا ضعيفًا، والذي قد يُشخَّص خطأً على أنه نمط ظاهري لان سلبي في الاختبارات المصلية. [ 2 ] اعتبارًا من عام 2018، وُصِف أكثر من 40 أليلًا معدومًا أو ضعيفًا لـ ABCB6 . [ 3 ]

يشارك بروتين ABCB6 في تخليق الهيم ونقل البورفيرين ، ويُعبر عنه على نطاق واسع في جميع أنحاء الجسم، وخاصة في القلب والعضلات الهيكلية والعين وكبد الجنين وغشاء الميتوكوندريا وجهاز جولجي . [ 4 ] : ​​220 ويُعبر عن مستضد Lan بقوة أكبر على خلايا دم الحبل السري مقارنةً بخلايا الدم الحمراء لدى البالغين. [ 5 ] : 490 وعلى الرغم من التوزيع الواسع لهذا البروتين، لا يبدو أن الأفراد الذين لا يحملون مستضد Lan يعانون من أي آثار ضارة نتيجة غياب ABCB6. [ 1 ] [ 2 ] ويُعتقد أن ناقلات البورفيرين الأخرى، مثل ABCG2 (الذي يحمل مستضد فصيلة الدم Junior )، قد تُعوض هذا النقص. [ 4 ] : ​​220 [ 6 ] وقد وجدت دراسة أجريت عام 2018 أن خلايا الدم التي لا تحمل مستضد Lan أظهرت مقاومةً لمتصورة المنجلية في المختبر . [ 7 ]

علم الأوبئة

تتجاوز نسبة انتشار مستضد لان 99.9% في معظم المجتمعات. ويُقدّر معدل انتشار فصيلة الدم لان السالبة بحالة واحدة لكل 50,000 شخص في اليابان، وحالة واحدة لكل 20,000 شخص في القوقازيين، وحالة واحدة لكل 1,500 شخص في جنوب أفريقيا. [ 2 ]

الأهمية السريرية

عندما يتعرض الأفراد ذوو مستضد لان (Lan) السالب لدم ذي مستضد لان (Lan) موجب عن طريق نقل الدم أو الحمل، قد تتكون لديهم أجسام مضادة لمستضد لان. تُعتبر هذه الأجسام المضادة ذات أهمية سريرية، [ 4 ] : ​​220، لكن تأثيراتها متفاوتة. فقد ارتبطت بتفاعلات نقل دم حادة وحالات خفيفة من مرض انحلال الدم لدى حديثي الولادة ، ولكن في بعض الحالات لم يُعانِ الأفراد الذين يحملون هذه الأجسام المضادة من أي آثار ضارة نتيجة تعرضهم لدم ذي مستضد لان (Lan) موجب. يُوصى بنقل دم ذي مستضد لان (Lan) سالب للأفراد الذين يحملون هذه الأجسام المضادة، خاصةً إذا كان عيار الأجسام المضادة مرتفعًا. [ 2 ] وُصفت حالة واحدة من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المصاحب للأجسام المضادة الذاتية لمستضد لان (Lan). [ 2 ]

التشخيص السريري

تخضع الاختبارات السريرية لمستضد لان في رعاية المرضى لمعايير الجودة والتشغيل الدنيا المنشورة، [ 8 ] على غرار تحديد النمط الجيني لخلايا الدم الحمراء لأي من أنظمة فصائل الدم الأخرى المعترف بها. ويمكن للتحليل الجزيئي تحديد المتغيرات الجينية ( الأليلات ) التي قد تؤثر على التعبير عن مستضد لان على غشاء خلايا الدم الحمراء .

الاختبارات المعملية

لم تكن الكواشف المصلية والفحوصات الجزيئية لتحديد نمط مستضد لان متوفرة تجارياً اعتبارًا من عام 2013. [ 2 ]

تتكون الأجسام المضادة لـ Lan عادةً من الغلوبولين المناعي G ، وقد ترتبط بالمتممة . وباعتبارها جسمًا مضادًا من نوع IgG، يمكن الكشف عن الأجسام المضادة لـ Lan باستخدام اختبار مضاد الغلوبولين غير المباشر . وتُظهر هذه الأجسام المضادة مقاومةً للمعالجة بالفيسين ، والباباين ، والتربسين ، و DTT ، وEDTA/حمض الجليسين. [ 2 ] [ 4 ] : ​​220

تاريخ

وُصِفَ مستضد لان لأول مرة عام 1961 من قِبَل فان دير هارت وآخرون، [ 9 ] عندما عانى مريض هولندي من تفاعل انحلال دم حاد أثناء نقل الدم. [ 4 ] : ​​220 [ 5 ] : 489 وتبين أن المريض يُنتج جسمًا مضادًا يتفاعل مع جميع المتبرعين بالدم الذين تم فحصهم باستثناء متبرع واحد من أصل 4000 متبرع. وتم تحديد المستضد المُسبب وأُطلق عليه اسم "لانغيريس" نسبةً إلى اسم عائلة المريض. [ 2 ] وفي عام 2012 ، صنّفت الجمعية الدولية لنقل الدم مستضد لان رسميًا كفصيلة دم ، وذلك بعد اكتشاف الأساس الجزيئي للنمط الظاهري السلبي لمستضد لان. [ 4 ] : ​​220 [ 10 ] [ 11 ]

مراجع

  1. 1 2 3 بوتشيني، سي. أ. (2015). "#111600 - فصيلة الدم، نظام لانغيريس؛ LAN" . الوراثة المندلية على الإنترنت في الإنسان . تم الاسترجاع في 16 مايو 2020 .
  2. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 بيرارد تي (2019). "نظام فصائل الدم LAN: مراجعة" (ملف PDF) . علم المناعة الدموية . 29 (4 ) : 131-135 . doi : 10.21307/immunohematology-2019-135 . PMID 24689682. S2CID 38708222 .  
  3. ↑ مقدم م، ناجي أ.أ. (2019). "الأهمية السريرية للأجسام المضادة للمستضدات في أنظمة فصائل الدم Raph، وJohn Milton Hagen، وI، وGloboside، وGill، وRh-associated glycoprotein، وFORS، وJR، وLAN، وVel، وCD59، وAugustine" ( ملف PDF) . علم المناعة الدموية . 34 (3): 85-90 . doi : 10.21307/immunohematology-2018-013 . PMID 30295501. S2CID 52933848. مؤرشف من الأصل (ملف PDF) بتاريخ 13 يوليو 2021. تم الاطلاع عليه بتاريخ 16 مايو 2020 .  
  4. 1 2 3 4 5 6 هارمنينج، د.م. (30 نوفمبر 2018). ممارسات بنوك الدم ونقل الدم الحديثة . إف. إيه. ديفيس. ISBN 978-0-8036-9462-0.
  5. 1 2 دانيلز، ج. (2013). فصائل الدم البشرية ( الطبعة الثالثة). غرب ساسكس، المملكة المتحدة: جون وايلي وأولاده. ISBN  978-1-118-49354-0.
  6. ↑ ستوري جيه آر (2014). "خمسة أنظمة جديدة لفصائل الدم - ما الخطوة التالية؟". سلسلة العلوم التابعة للجمعية الدولية لنقل الدم . 9 (1): 136-140 . doi : 10.1111/voxs.12078 . S2CID 84328440 . 
  7. ↑ إيغان إي إس، ويكس إم بي، كانجي يو، مانزو جيه، سرينيفاسان إيه، لوماس-فرانسيس سي، وآخرون (2018). "كريات الدم الحمراء التي تفتقر إلى بروتين فصيلة الدم لانجيريس ABCB6 مقاومة لطفيلي الملاريا بلازموديوم فالسيباروم" . مجلة كوميونيكيشنز بيولوجي . 1 (1): 45. doi : 10.1038/s42003-018-0046-2 . PMC 6123700. PMID 30271928 .   
  8. ↑ معايير الاختبارات الجزيئية لمستضدات خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية والعدلات ( الطبعة السابعة). جمعية تطوير الدم والعلاجات البيولوجية. 2025. ISBN  978-1-56395-516-7.
  9. ↑ فان دير هارت م، مويس م، فان دير فير م، فان لوغيم ج ج (1961). "هو ولان - مستضدان جديدان لفصائل الدم". وقائع المؤتمر الثامن للجمعية الأوروبية لأمراض الدم، فيينا (النمسا) : 493-505 .
  10. ↑ هيلياس ف، سيزون س، باليف ب أ، بيرارد ت، تاكاهاشي ج، تاكاهاشي هـ، وآخرون . (يناير 2012). "إن ABCB6 غير ضروري لتكوين خلايا الدم الحمراء ويحدد نظام فصائل الدم الجديد لانجيريس" . علم الوراثة الطبيعية . 44 (2): 170-173 . doi : 10.1038/ng.1069 . PMC 3664204. PMID 22246506 .   
  11. ↑ أرنو ل (2012). "تحديد نظامين جديدين لفصائل الدم، لانجيريس (LAN) وجونيور (JR)". سلسلة العلوم التابعة للجمعية الدولية لنقل الدم . 7 (1): 256-259 . doi : 10.1111/j.1751-2824.2012.01555.x . S2CID 83580827 .