تليّن الحنجرة

يُعدّ تليّن الحنجرة (حرفيًا، " الحنجرة الرخوة ") السبب الأكثر شيوعًا للصرير المزمن في مرحلة الرضاعة، حيث ينهار الغضروف الرخو غير الناضج في الجزء العلوي من الحنجرة إلى الداخل أثناء الشهيق ، مما يُسبب انسدادًا في مجرى الهواء . ويمكن ملاحظته أيضًا لدى المرضى الأكبر سنًا، وخاصةً أولئك الذين يعانون من حالات عصبية عضلية تُؤدي إلى ضعف عضلات الحلق . ومع ذلك، فإنّ الشكل الطفولي هو الأكثر شيوعًا. يُعدّ تليّن الحنجرة أحد أكثر أمراض الحنجرة الخلقية شيوعًا في مرحلة الرضاعة. على الرغم من أن معظم الرضع يُعانون من أعراض خفيفة ولا يحتاجون إلى جراحة، إلا أن أولئك الذين يُعانون من أعراض أكثر حدة، بما في ذلك صعوبات التغذية والتنفس، قد يحتاجون إلى جراحة. ^{[ 1 ] [ 2 ] [ 3 ]}

في حالة تليّن الحنجرة عند الرضع، يكون الجزء فوق المزمار (الجزء الواقع فوق الأحبال الصوتية ) ملتفًا بشدة، مع وجود شريط قصير يربط الغضروف الأمامي ( لسان المزمار ) بالغضروف المتحرك في الجزء الخلفي من الحنجرة (الغضاريف الطرجهالية). تُعرف هذه الأشرطة باسم الطيات الطرجهالية اللسانية . يؤدي قصر الطيات الطرجهالية اللسانية إلى التفاف لسان المزمار على نفسه، وهو ما يُعرف بشكل لسان المزمار " الأوميغا " في حالة تليّن الحنجرة. ومن النتائج الشائعة الأخرى لتليّن الحنجرة، انهيار الغضاريف الطرجهالية أو الغشاء المخاطي/النسيج الذي يغطيها في الجزء الخلفي من الحنجرة، مما قد يؤدي إلى انسداد مجرى الهواء. ^{[ 1 ]}

خلال دورة التنفس الطبيعية ، تؤدي التغيرات في حجم التجويف الصدري إلى تغيرات في الضغط داخل الصدر مقارنةً بالضغط الجوي، مما يسمح بدخول الهواء وخروجه من الرئتين. أثناء الشهيق، يؤدي تمدد التجويف الصدري إلى ضغط سلبي داخل الصدر يسمح بدخول الهواء إلى الرئتين. أما أثناء الزفير، فيؤدي انكماش التجويف الصدري إلى ضغط إيجابي داخل الصدر يسمح بخروج الهواء من الرئتين. وبحسب ما إذا كان الانسداد داخل الصدر أو خارجه، يكون صوت الصفير الناتج أكثر وضوحًا مع الزفير أو الشهيق على التوالي. عادةً، تكون بنية الحنجرة صلبة بعد اكتمال نموها. ولكن في حالة تليّن الحنجرة، تصبح هذه الأنسجة رخوة، مما يؤدي إلى انهيار بنية الحنجرة أثناء الشهيق بسبب الضغط السلبي. وهذا ما ينتج عنه صوت الصفير الشهيقي. ^{[ 4 ]}

يُعدّ تليّن الحنجرة السبب الأكثر شيوعًا للصرير عند الرضع، إذ يُصيب ما بين 40 و75% من حديثي الولادة. ^{[ 1 ]} وهناك بعض الأسباب المشتبه بها لتليّن الحنجرة، إلا أن السبب الدقيق غير معروف. وتشمل العوامل المساهمة: زيادة الأنسجة، أو نقص التوتر العضلي، أو التشوهات التشريحية، أو الاضطرابات العصبية، أو الالتهاب/التورم. ^{[ 1 ]}

على الرغم من أن تليّن الحنجرة لا يرتبط بجين محدد، إلا أن هناك أدلة تشير إلى أن بعض الحالات قد تكون وراثية. ^{[ 5 ] [ 6 ]} قد يكون ارتخاء أو ضعف عضلات مجرى الهواء العلوي عاملاً مؤثراً. غالباً ما تتفاقم الحالة عندما يكون الرضيع مستلقياً على ظهره، لأن الأنسجة الرخوة قد تسد فتحة مجرى الهواء بسهولة أكبر في هذه الوضعية. ^{[ 7 ]}

تم توثيق ثلاثة أنواع مختلفة من تليّن الحنجرة. النوع الأول عبارة عن نسيج مخاطي زائد يغطي الغضاريف الطرجهالية ويبرز داخل المزمار، ثم ينهار من الأمام. النوع الثاني عبارة عن طيات طرجلية لسان المزمار قصيرة تنهار من الداخل. أما النوع الثالث فهو لسان مزمار متطاول ينهار من الخلف. ^{[ 1 ] [ 8 ]}

أكثر الأمراض المصاحبة شيوعاً هو الارتجاع المعدي المريئي . وتشمل الأمراض المصاحبة الأخرى صعوبة البلع واضطرابات التنفس أثناء النوم أو انقطاع النفس الانسدادي النومي . ^{[ 9 ]}

يؤدي تليّن الحنجرة إلى انسداد جزئي في مجرى الهواء، وغالبًا ما يُسبب صوت صرير حاد مميز عند الشهيق ( صرير الشهيق ). وبينما يُسبب تليّن الحنجرة في أغلب الأحيان صرير الشهيق، يُمكن ملاحظة صرير ثنائي الطور (أثناء الشهيق والزفير). يحدث صرير الشهيق عند وجود انسداد أعلى الأحبال الصوتية ، بينما يحدث صرير ثنائي الطور عند وجود انسداد أسفلها. يُمكن ملاحظة الصرير عند الولادة أو خلال الأيام الأولى من العمر. في بعض الأحيان، لا تظهر الأعراض على المرضى حتى بلوغهم ستة أسابيع من العمر، حيث لا تكون معدلات تدفق الهواء أثناء الشهيق كافية لتوليد الأصوات. ^{[ 3 ]} تبلغ الأعراض ذروتها عادةً في عمر 6-7 أشهر. بالنسبة لمعظم الرضع، يختفي الصرير في عمر 12-24 شهرًا ولا يتطلب علاجًا. ^{[ 1 ] [ 2 ]}

قد يتفاقم صوت الصفير عند استلقاء الرضيع على ظهره، وأثناء الرضاعة، وعند الشعور بالضيق. ^{[ 1 ]} كما قد يتحسن صوت الصفير عند وضع الرضع على بطونهم، حيث يؤدي ذلك إلى سحب الحنجرة للأمام، مما يخفف الانسداد بجعل المزمار أكثر انفتاحًا. ^{[ 4 ]} يعاني بعض الرضع من صعوبات في الرضاعة نتيجة لهذه المشكلة، بما في ذلك التقيؤ، والاختناق، والارتجاع، أو التقيؤ. وقد يعاني بعض الرضع أيضًا من صعوبات في التنفس بسبب انسداد مجرى الهواء. ونظرًا لزيادة الطلب الأيضي المرتبط بصعوبات الرضاعة والتنفس، فقد يؤدي ذلك إلى فقدان الوزن أو فشل النمو لدى بعض الرضع. ^{[ 1 ] [ 2 ]} في الرضع الذين يعانون من صعوبات في التنفس، قد يؤدي نقص الأكسجة المزمن إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي ومضاعفات أخرى مثل إجهاد الجانب الأيمن من القلب أو قصور القلب الرئوي . يعاني معظم الرضع من أعراض خفيفة. ونادرًا ما يُصاب الأطفال بانسداد خطير في مجرى الهواء يُهدد حياتهم. مع ذلك، فإن الغالبية العظمى من المرضى لن يعانوا إلا من صوت صفير في التنفس دون أعراض أخرى أكثر خطورة مثل ضيق التنفس. ^{[ 1 ] [ 2 ]}

في بعض الحالات، يمكن تشخيص الحالة من خلال التاريخ المرضي والفحص السريري الذي يجريه الطبيب. وقد يوصي الطبيب بإجراء تنظير حنجري مرن لتقييم حالة الرضيع بشكلٍ أدق. ^{[ 3 ] [ 7 ]} يسمح التنظير الحنجري المرن برؤية مباشرة لبنية الحنجرة أثناء الشهيق والزفير، مما قد يكشف عن انهيار الغضاريف الطرجهالية أو لسان المزمار أثناء الشهيق، حيث يمكن رؤية لسان المزمار ذي الشكل الأوميغا. يمكن إجراء هذا الفحص والرضيع مستيقظ أو تحت التخدير العام أو التخدير الموضعي. في حال إجرائه على رضيع مستيقظ، يمكن إتمامه في عيادة طبيب الأنف والأذن والحنجرة. وقد وُجد أن إجراء هذه التقنية تحت التخدير يُحقق حساسية ونوعية بنسبة 100%. ^{[ 3 ] [ 4 ]}

يمكن إجراء اختبارات إضافية لتأكيد التشخيص، بما في ذلك: تنظير الحنجرة بالألياف الضوئية المرنة، والتنظير الفلوري للمجرى الهوائي ، وتنظير الحنجرة المباشر، وتنظير القصبات . ^{[ 10 ]}

يُعدّ الوقت العلاج الوحيد اللازم في أكثر من 90% من حالات الرضع. ^{[ 11 ]} في حالات أخرى، قد تكون الجراحة ضرورية. ^{[ 12 ] [ 13 ] [ 14 ]} في أغلب الأحيان، تتضمن هذه الجراحة قطع الطيات الطرجهالية اللسانية لفتح مجرى الهواء فوق المزمار. كما يمكن إجراء تقليم الغضاريف الطرجهالية أو الغشاء المخاطي/النسيج فوقها كجزء من عملية تجميل فوق المزمار. يمكن إجراء عملية تجميل فوق المزمار على كلا الجانبين (الأيمن والأيسر في الوقت نفسه)، أو على مراحل حيث تُجرى الجراحة على جانب واحد فقط في كل مرة. ^{[ 15 ]} تبلغ نسبة نجاح هذه الجراحة 94%. ^{[ 1 ]}

قد يُساعد علاج داء الارتجاع المعدي المريئي في علاج تليّن الحنجرة، إذ يُمكن أن تُسبب محتويات المعدة تورم الجزء الخلفي من الحنجرة وانهياره بشكل أكبر في مجرى الهواء. في بعض الحالات، قد يكون من الضروري إجراء فغر رغامي مؤقت في الحالات الأكثر شدة. ^{[ 1 ]}

تظهر أعراض تليّن الحنجرة بعد الأشهر الأولى من العمر (2-3 أشهر)، وقد يزداد صوت الصفير خلال السنة الأولى، مع ازدياد قوة حركة الهواء لدى الطفل. تُشفى معظم الحالات تلقائيًا عند بلوغ الطفل عامين، ولا تتطلب سوى أقل من 10% من الحالات تدخلًا جراحيًا. ^{[ 1 ]}