ورم غدي متعدد الأشكال

الورم الغدي متعدد الأشكال (أو الورم المختلط الحميد ، ورم الغضروف المخاطي الوعائي البطاني ) هو ورم حميد شائع في الغدد اللعابية، يتميز بتكاثر ورمي للخلايا الظهارية (القنوية) إلى جانب مكونات عضلية ظهارية، وله احتمالية التحول إلى ورم خبيث. وهو أكثر أنواع أورام الغدد اللعابية شيوعًا ، وأكثر أورام الغدة النكفية شيوعًا . ويستمد اسمه من تعدد الأشكال المعمارية (المظهر المتغير) الذي يُرى بالمجهر الضوئي. ويُعرف أيضًا باسم "الورم المختلط، من نوع الغدد اللعابية "، في إشارة إلى أصله المزدوج من العناصر الظهارية والعضلية الظهارية، على عكس مظهره متعدد الأشكال.

عادةً ما يكون الورم منفردًا ويظهر على شكل كتلة عقدية صلبة بطيئة النمو وغير مؤلمة. وتكون العقد المنفردة في الغالب نموًا إضافيًا للعقدة الرئيسية، وليست متعددة العقد. وعادةً ما يكون الورم متحركًا ما لم يُعثر عليه في الحنك، وقد يُسبب ضمورًا في فرع الفك السفلي عند وجوده في الغدة النكفية. وعند وجوده في ذيل الغدة النكفية، قد يظهر على شكل انقلاب شحمة الأذن. وعلى الرغم من تصنيفه كورم حميد ، فإن الأورام الغدية متعددة الأشكال لديها القدرة على النمو إلى أحجام كبيرة، وقد تتحول إلى ورم خبيث، لتُشكل سرطانًا غديًا متعدد الأشكال ، وهو خطر يزداد مع مرور الوقت (9.5% احتمال التحول إلى ورم خبيث خلال 15 عامًا). وعلى الرغم من أنه "حميد"، إلا أن الورم غير متجانس الصبغيات ، ويمكن أن يعود بعد الاستئصال، ويغزو الأنسجة المجاورة السليمة، وقد تم الإبلاغ عن نقائل بعيدة بعد فترات زمنية طويلة (أكثر من 10 سنوات). يظهر هذا الورم غالبًا في الجزء السفلي من الفص السطحي للغدة، بينما ينشأ حوالي 10% من الأورام في الأجزاء العميقة منها. وهو أكثر شيوعًا لدى الإناث منه لدى الذكور، بنسبة تقارب 6:4. تُشخَّص غالبية هذه الأورام لدى المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و60 عامًا، بمتوسط ​​عمر يبلغ حوالي 43 عامًا، إلا أنها شائعة نسبيًا لدى الشباب، وقد سُجِّلت حالات إصابة بها لدى الأطفال.

يُعد التنوع المورفولوجي السمة الأبرز لهذا الورم. نسيجيًا، يتميز الورم بتنوع كبير في مظهره، حتى داخل الورم الواحد. عادةً ما يكون ثنائي الطور، ويتسم بمزيج من عناصر ظهارية متعددة الأضلاع وعناصر عضلية ظهارية مغزلية الشكل، ضمن نسيج ضام متغير قد يكون مخاطيًا أو غضروفيًا أو زجاجيًا. قد تترتب العناصر الظهارية في تراكيب شبيهة بالقنوات، أو صفائح، أو كتل، أو خيوط متشابكة، وتتكون من خلايا متعددة الأضلاع أو مغزلية أو نجمية الشكل (ومن هنا تعدد الأشكال). قد توجد مناطق من التحول الحرشفي ولآلئ ظهارية. لا يُغلف الورم بغشاء، ولكنه محاط بكبسولة ليفية كاذبة متفاوتة السماكة. يمتد الورم عبر النسيج الغدي الطبيعي على شكل أقدام كاذبة تشبه الأصابع، ولكن هذا لا يُعد علامة على التحول الخبيث.

غالباً ما يُظهر الورم انتقالات كروموسومية مميزة بين الكروموسومين رقم 3 ورقم 8. يؤدي هذا إلى تجاور جين PLAG مع جين بيتا كاتينين ، مما يُنشط مسار الكاتينين ويؤدي إلى انقسام خلوي غير طبيعي.

يعتمد تشخيص أورام الغدد اللعابية على كلٍ من أخذ عينات الأنسجة والدراسات الشعاعية. تشمل إجراءات أخذ عينات الأنسجة الشفط بالإبرة الدقيقة (FNA) والخزعة بالإبرة السميكة (باستخدام إبرة أكبر من إبرة الشفط بالإبرة الدقيقة). يمكن إجراء كلا الإجراءين في العيادات الخارجية. تشمل تقنيات التصوير التشخيصي لأورام الغدد اللعابية التصوير بالموجات فوق الصوتية ، والتصوير المقطعي المحوسب (CT)، والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI).

يمكن لخزعة الشفط بالإبرة الدقيقة (FNA)، التي تُجرى على أيدي أطباء ذوي خبرة، تحديد ما إذا كان الورم خبيثًا أم لا، بحساسية تصل إلى 90%. ^{[ 3 ] [ 4 ]} كما يمكن لخزعة الشفط بالإبرة الدقيقة التمييز بين ورم الغدة اللعابية الأولي والورم النقيلي.

يمكن إجراء خزعة الإبرة الأساسية في العيادات الخارجية. وهي إجراء أكثر توغلاً، لكنها أكثر دقة مقارنةً بخزعة الإبرة الدقيقة، حيث تتجاوز دقتها التشخيصية 97%. ^{[ 5 ]} علاوة على ذلك، تتيح خزعة الإبرة الأساسية تحديد النمط النسيجي للورم بدقة أكبر.

فيما يتعلق بدراسات التصوير، يمكن استخدام الموجات فوق الصوتية لتحديد وتصنيف أورام الغدة النكفية السطحية. تتميز بعض أنواع أورام الغدد اللعابية بخصائص معينة في التصوير بالموجات فوق الصوتية. ^{[ 6 ]} كما تُستخدم الموجات فوق الصوتية بشكل متكرر لتوجيه عملية سحب عينة بالإبرة الدقيقة أو خزعة الإبرة الأساسية.

يُتيح التصوير المقطعي المحوسب رؤية مباشرة وثنائية الجانب لورم الغدة اللعابية، ويُوفر معلومات حول أبعاده الكلية ومدى انتشاره في الأنسجة. يُعدّ التصوير المقطعي المحوسب ممتازًا في إظهار غزو العظام. بينما يُوفر التصوير بالرنين المغناطيسي تحديدًا أدق للأنسجة الرخوة، مثل غزو الأعصاب المحيطية ، مقارنةً بالتصوير المقطعي المحوسب وحده. ^{[ 7 ]}

بشكل عام، يُعدّ الاستئصال الجراحي العلاج الأساسي لأورام الغدد اللعابية. ^{[ 9 ]} يُوصى بشدة بإجراء خزعة بالإبرة قبل الجراحة لتأكيد التشخيص. وتعتمد التقنية الجراحية الأكثر تفصيلاً ودعم العلاج الإشعاعي المساعد الإضافي على ما إذا كان الورم خبيثًا أم حميدًا.

يُعدّ العلاج الجراحي لأورام الغدة النكفية صعبًا في بعض الأحيان، ويعود ذلك جزئيًا إلى العلاقة التشريحية بين العصب الوجهي وموضع الغدة النكفية، فضلًا عن ازدياد احتمالية انتكاس الورم بعد الجراحة. ^{[ 9 ] [ 10 ] [ 11 ]} لذا، يُعدّ الكشف المبكر عن ورم الغدة النكفية بالغ الأهمية لتحسين مآل المرض بعد الجراحة. ^{[ 12 ]}

تطورت أساليب جراحة الورم الغدي متعدد الأشكال في الغدة النكفية عبر الزمن. استئصال الورم (أي التشريح داخل المحفظة)، وهو إجراء كان شائعًا في أوائل القرن العشرين، أصبح اليوم إجراءً متقادمًا نظرًا لارتفاع معدل تكراره. ^{[ 9 ]} بعد انتهاء عصر الاستئصال، أصبح يُوصى بمعالجة الأورام الغدية متعددة الأشكال في الغدة النكفية بشكل روتيني عن طريق استئصال سطحي أو كلي للغدة النكفية. ^{[ 13 ]} تجمع هذه الإجراءات بين الاستئصال الكامل للورم وتحديد الجذع الرئيسي للعصب الوجهي أثناء الجراحة لتجنب أي إصابة للعصب. مع ذلك، قد تُسبب الجراحة الواسعة مضاعفات خطيرة، مثل متلازمة فراي (التعرق المفرط أثناء تناول الطعام) والناسور اللعابي. ^{[ 14 ] [ 15 ]} كما قد تتأثر النتيجة التجميلية سلبًا. لذلك، تم تفضيل الإجراءات الأقل توغلاً في حالات مختارة خلال السنوات الأخيرة، وقد مكّن إدخال المراقبة العصبية المحيطة بالجراحة من تطوير العديد من التقنيات الجراحية المختلفة قبل حوالي عشرين عامًا. ^{[ 9 ] [ 16 ]}

يعتمد اختيار النهج الجراحي لعلاج ورم الغدة النكفية متعدد الأشكال حاليًا بشكل أساسي على حجم الورم وموقعه ومدى حركته. تشمل التقنيات الرئيسية الموصى بها: التشريح خارج المحفظة، واستئصال الغدة النكفية السطحي الجزئي، واستئصال الغدة النكفية الجانبي أو الكلي. ومع ذلك، تلعب خبرة الجراح دورًا محوريًا في نتائج هذه الإجراءات المختلفة. ^{[ 9 ]}  ومن الجدير بالذكر أن الأورام الغدية متعددة الأشكال المتكررة قد تحدث بعد فترة طويلة جدًا من الجراحة الأولية، بمتوسط ​​7-10 سنوات، وقد تصل إلى 24 عامًا. ^{[ 11 ] [ 10 ]} لذا، من الأهمية بمكان تقييم النتائج النهائية لهذه التقنيات الجراحية المختلفة في المستقبل.

تُعالج الأورام الحميدة للغدة تحت الفك السفلي باستئصال بسيط مع الحفاظ على الفرع الفكي السفلي للعصب الوجهي ، والعصب تحت اللسان ، والعصب اللساني . ^{[ 17 ]} وتُعالج الأورام الحميدة الأخرى للغدد اللعابية الصغيرة بطريقة مماثلة.

تتطلب أورام الغدد اللعابية الخبيثة عادةً استئصالًا موضعيًا واسعًا للورم الأولي. مع ذلك، إذا تعذر الاستئصال الكامل، يُنصح بإضافة العلاج الإشعاعي المساعد لتحسين السيطرة الموضعية. ^{[ 18 ] [ 19 ]} يُصاحب هذا العلاج الجراحي العديد من المضاعفات، مثل تلف الأعصاب القحفية، ومتلازمة فراي ، ومشاكل تجميلية، وغيرها.

عادة ما يخضع حوالي 44% من المرضى لاستئصال نسيجي كامل للورم، وهذا يشير إلى أعلى معدل للبقاء على قيد الحياة.

• ورم وارتين - ورم غدي أحادي الشكل
• سرطان
• التهاب الغدد اللعابية