التليف النخاعي الأولي ما قبل التليف

التليف النخاعي الأولي ما قبل التليف ( Pre-PMF ) هو سرطان دم نادر ، صنفته منظمة الصحة العالمية كنوع متميز من أورام التكاثر النخاعي في عام 2016. ^{[ 1 ]} يتطور المرض إلى تليف نخاعي أولي واضح ، على الرغم من أن معدل تطوره متفاوت ولا يتطور لدى جميع المرضى. قد تتشابه الأعراض والعلامات مع كثرة الصفيحات الأساسية ، ويُعد وجود التليف في نخاع العظم العامل الرئيسي المُميز للتليف النخاعي الأولي ما قبل التليف .

يتطلب التشخيص فحص نخاع العظم .

ينبغي مراقبة المرضى الذين يُعتبرون منخفضي الخطورة للإصابة بالجلطات أو النزيف الحاد فقط. يُوصى بتناول جرعات منخفضة من الأسبرين للمرضى الذين ليس لديهم تاريخ مرضي بالجلطات . أما بالنسبة للمرضى متوسطي الخطورة، فيُوصى بالعلاج المُوجّه للأعراض، مثل فقر الدم أو الأعراض العامة .

بالنسبة للمرضى المعرضين لخطر كبير والذين لديهم تاريخ من الإصابة بالجلطات، يوصى باستخدام مضادات التخثر الفموية والأدوية المخفضة للخلايا مثل هيدروكسي كارباميد ، ويجب علاج المريض كما هو الحال في التليف النخاعي الأولي . ^{[ 1 ] [ 3 ]}

يعاني تشخيص ما قبل التليف النقوي الأولي حاليًا من نقص في البيانات متعددة المراكز، مع وجود العديد من التحيزات الناتجة عن تصنيف المرض كمرض مستقل حديثًا في إعادة تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2016. يتراوح معدل الإصابة التراكمي خلال 10 سنوات بتطور المرض إلى تليف نقوي أولي واضح بين 9.7% و31.5%. ويتراوح معدل الإصابة خلال 10 سنوات بتحول المرض إلى ابيضاض الدم النخاعي الحاد بين 5.8% و12%. ^{[ 4 ]}

لا يوجد حتى الآن نموذج تنبؤي مصمم خصيصًا لمرحلة ما قبل التليف النقوي الأولي (pre-PMF)، ولكن يمكن استخدام النظام الدولي للتنبؤ بالنتائج للتنبؤ بمعدل البقاء على قيد الحياة لدى مرضى مرحلة ما قبل التليف النقوي الأولي. ^{[ 5 ]} أظهرت دراسة متعددة المراكز على مرضى التليف النقوي الأولي الذين أعيد تصنيفهم أن متوسط ​​البقاء على قيد الحياة لمرضى مرحلة ما قبل التليف النقوي الأولي بلغ 17.6 عامًا مقارنةً بـ 7.2 عامًا لمرضى التليف النقوي الأولي الظاهر. ^{[ 1 ]} ومع ذلك، أظهرت دراسة أخرى أن 98% من مرضى مرحلة ما قبل التليف النقوي الأولي كانوا على قيد الحياة بعد 10 سنوات من التشخيص، وفي حين أظهر مرضى التليف النقوي الأولي الظاهر متوسط ​​بقاء على قيد الحياة بلغ 16.6 عامًا، لم يكن من الممكن حساب متوسط ​​البقاء على قيد الحياة لمرضى مرحلة ما قبل التليف النقوي الأولي نظرًا لأن أكثر من 50% من المرضى كانوا لا يزالون على قيد الحياة وقت النشر. ^{[ 6 ]}

تم وصف ما قبل التليف النقوي الأولي لأول مرة في عام 1976، ولم يتم إدخاله في تصنيف منظمة الصحة العالمية للأورام حتى عام 2001، ولم يتم تصنيفه رسميًا ككيان متميز حتى مراجعة عام 2016. ^{[ 1 ]}