مستقبلات الريانودين 2

يُعد مستقبل الريانودين 2 (RYR2) أحد أنواع مستقبلات الريانودين ، وهو بروتين يوجد بشكل أساسي في عضلة القلب . في البشر، يُشفّر بواسطة جين RYR2 . ^{[ 5 ] [ 6 ] [ 7 ]} في عملية إطلاق الكالسيوم المُحفّز بالكالسيوم في القلب ، يُعد RYR2 الوسيط الرئيسي لإطلاق أيونات الكالسيوم المُخزّنة من الشبكة الساركوبلازمية.

تتكون القناة من رباعيات متجانسة من بروتين RYR2 وبروتينات رابطة لـ FK506 بنسبة قياس العناصر 1:4. تتأثر وظيفة قناة الكالسيوم بنوع نظير FK506 المتفاعل مع بروتين RYR2، وذلك بسبب اختلافات الارتباط وعوامل أخرى. ^{[ 8 ]}  

يُعدّ بروتين RYR2 المكوّن الرئيسي لقناة الكالسيوم الموجودة في الشبكة الساركوبلازمية، والتي تُزوّد ​​عضلة القلب بالأيونات أثناء الانقباض .  ولتمكين انقباض عضلة القلب، يسمح تدفق الكالسيوم عبر قنوات الكالسيوم من النوع L ذات البوابات الفولتية في غشاء البلازما لأيونات الكالسيوم بالارتباط ببروتين RYR2 الموجود على الشبكة الساركوبلازمية . يؤدي هذا الارتباط إلى إطلاق الكالسيوم عبر RYR2 من الشبكة الساركوبلازمية إلى السيتوسول، حيث يرتبط بالنطاق C من التروبونين ، مما يُزيح التروبوميوسين ويسمح لإنزيم ATPase الخاص بالميوسين بالارتباط بالأكتين ، وبالتالي تمكين انقباض عضلة القلب. ^{[ 9 ]} ترتبط قنوات RYR2 بالعديد من الوظائف الخلوية، بما في ذلك استقلاب الميتوكوندريا، والتعبير الجيني، وبقاء الخلية، بالإضافة إلى دورها في انقباض خلايا عضلة القلب. ^{[ 10 ]}    

تؤدي الطفرات الضارة في عائلة مستقبلات الريانودين، وخاصة مستقبل RYR2، إلى مجموعة من الأمراض التي تؤدي إلى قصور القلب الحاد والمزمن والمعروفة مجتمعة باسم "اعتلالات الريانودين". ^{[ 11 ]}

ترتبط الطفرات في جين RYR2 بتسرع القلب البطيني متعدد الأشكال الكاتيكولاميني وخلل التنسج البطيني الأيمن المسبب لاضطراب النظم . ^{[ 12 ]}

في الآونة الأخيرة، تم ربط حالات الموت القلبي المفاجئ لدى العديد من الشباب في مجتمع الأميش (أربعة منهم من نفس العائلة) بتضاعف متماثل الزيجوت لجين RyR2 الطافر. ^{[ 13 ]} يعمل RyR2 الطبيعي (النمط البري) بشكل أساسي في عضلة القلب.

الفئران التي تعاني من انخفاض وراثي في ​​مستوى RYR2 تُظهر معدل ضربات قلب أساسي أقل واضطرابات في نظم القلب قاتلة. ^{[ 14 ]}

ثبت أن مستقبلات الريانودين 2 تتفاعل مع:

• بروتين كيناز أ ( AKAP6 ، ^{[ 15 ] [ 16 ]} PRKACA ، ^{[ 15 ]} PRKACB ، ^{[ 15 ]} PRKACG ، ^{[ 15 ]} ) (الفسفرة عند موضع السيرين S2808 في القوارض ^{[ 17 ]} )
• CaMKII (عن طريق الفسفرة في مواقع السيرين S2808 و S2814 في البشر والقوارض، و S2809 ^{[ 18 ]} و S2815 ^{[ 19 ]} في الأرانب)
• SRI ^{[ 20 ]}
• بروتين فوسفاتاز 1 (إزالة الفسفرة في مواقع السيرين S2808 و S2814 في القوارض ^{[ 17 ]} )
• بروتين فوسفاتاز 2 (إزالة الفسفرة عند موضع السيرين S2814 في القوارض ^{[ 17 ]} )

• مستقبلات الريانودين

• مدخل GeneReviews/NCBI/NIH/UW حول تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال الكاتيكولاميني
• مدخل GeneReviews/NCBI/NIH/UW حول خلل التنسج البطيني الأيمن المسبب لاضطراب النظم/اعتلال عضلة القلب، وراثي سائد
• مدخلات OMIM حول خلل التنسج البطيني الأيمن المسبب لاضطراب النظم/اعتلال عضلة القلب، وراثي سائد
• RYR2+بروتين،+بشري في رؤوس الموضوعات الطبية (MeSH) التابعة للمكتبة الوطنية الأمريكية للطب