متلازمة SUNCT

متلازمة الصداع العصبي أحادي الجانب قصير الأمد المصحوب باحتقان الملتحمة والدموع ( متلازمة SUNCT ) هي اضطراب نادر في الصداع ينتمي إلى مجموعة الصداع المعروفة باسم الصداع العصبي الذاتي ثلاثي التوائم (TAC). ^{[ 1 ]} تشمل الأعراض صداعًا حارقًا أو طاعنًا أو كهربائيًا شديدًا، يتركز بشكل أساسي بالقرب من العين ، وعادةً ما تقتصر هذه الأحاسيس على جانب واحد من الجسم. عادةً ما تترافق نوبات الصداع مع علامات عصبية ذاتية قحفية مميزة لمتلازمة SUNCT. تستمر كل نوبة ما بين خمس ثوانٍ إلى ست دقائق، وقد تحدث بمعدل يصل إلى 200 مرة في اليوم.

تنتج نوبات الألم الحادة عن تنشيط مسارات الجهاز العصبي اللاإرادي المرتبطة بالعصب ثلاثي التوائم .

حتى عام 2015، تم وصف حوالي 50 حالة في الأدبيات الطبية. ^{[ 1 ]} عادةً ما تبدأ الأعراض في وقت متأخر من العمر، بمتوسط ​​عمر حوالي 50 عامًا. على الرغم من أن غالبية المرضى هم رجال فوق سن الخمسين، إلا أنه ليس من النادر العثور على متلازمة SUNCT بين فئات عمرية أخرى، بما في ذلك الأطفال والرضع.

غالباً ما يصف المصابون بمتلازمة SUNCT نوبات الصداع لديهم بأنها آلام مبرحة. وتكون هذه النوبات شديدة لدرجة تعيق ممارسة الأنشطة اليومية، ولكن لا يحتاج معظم المصابين إلى دخول المستشفى.

يجب التمييز بدقة بين الصداع النصفي العصبي غير المحدد (SUNCT) والصداع العنقودي، إذ أن الصداع العنقودي يحدث أيضًا عدة مرات في اليوم بنوبات منفصلة، ​​ويشتركان في بعض الأعراض. ​​مع ذلك، عادةً ما يستمر الصداع العنقودي لفترة أطول (تصل إلى ثلاث ساعات)، ويحدث بوتيرة أقل (من ثلاث إلى خمس نوبات يوميًا)، ولا يصاحبه أعراض عصبية قحفية لا إرادية. تتضمن معايير الجمعية الدولية للصداع (IHS) لتشخيص الصداع النصفي العصبي غير المحدد (SUNCT) تحديدًا ألمًا في الفرع الثلاثي التوائم للوجه، وخاصة في منطقة محجر العين، وغالبًا ما يصاحبه أعراض عصبية قحفية لا إرادية تستمر لفترات قصيرة نسبيًا (من خمس ثوانٍ إلى عدة دقائق) حتى 100 مرة في اليوم. يُعد الصداع النصفي العصبي غير المحدد (SUNCT) مجموعة فرعية رئيسية من الصداع النصفي العصبي غير المحدد (SUNA)، ^{[ 5 ]} الذي لا يصاحبه أعراض قحفية؛ والفصل التام بينهما غير مناسب لأن الصداع النصفي العصبي غير المحدد (SUNCT) لا يصاحبه بالضرورة دائمًا علامات عصبية قحفية لا إرادية. لا تتوفر بيانات إحصائية دقيقة بسبب التشخيص الخاطئ الشائع، لذا فإن وضع معايير تشخيصية أمر بالغ الأهمية. ^{[ 2 ]}

التصنيف الدولي للصداع الذي وضعته الجمعية الدولية للصداع كمعيار لتشخيص متلازمة الصداع النصفي المزمن غير المحدد (SUNCT) لأغراض علاجية هو:

(أ) نوع النوبة  – نوبات ألم حاد أو نابض في منطقة الحجاج أو فوق الحجاج أو الصدغ من جانب واحد، مصحوبة باحتقان الملتحمة وإدماع في نفس الجانب.

(ii) عدد الهجمات في اليوم  - من 3 إلى 200 هجمة في اليوم

(ثالثاً) معدل الهجوم بالدقائق يومياً  - من 5 إلى 240 ثانية

غالباً ما تؤدي أعراض متلازمة SUNCT إلى تشخيص خاطئ على أنها صداع نصفي نوبي ، والذي يُصنف أيضاً ضمن نفس المجموعة. ويُشير عدم فعالية الإندوميثاسين عادةً إلى متلازمة SUNCT بدلاً من الصداع النصفي النوبي. ^{[ 6 ]}

أدى التشخيص الخاطئ والتشخيص غير الحاسم في الماضي إلى صعوبة الحصول على إحصاءات دقيقة حول متلازمة SUNCT. سيساهم التشخيص الصحيح في توسيع نطاق البيانات المتاحة وتسهيل اكتشاف خيارات علاجية جديدة وإحصاءات مفيدة.

لا تزال الآلية المرضية لمتلازمة SUNCT غير مفهومة تمامًا. تشير الدراسات الحديثة إلى وجود علاقة بين منطقة ما تحت المهاد وهذه الحالة. أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي الوظيفي والتحفيز العميق للدماغ لمجموعة كبيرة من المرضى تنشيط منطقة ما تحت المهاد الخلفية أثناء نوبات متلازمة SUNCT الأولية، على كلا الجانبين وفي الجانب المقابل. ^{[ 7 ]} تشير دراسات التصوير بالرنين المغناطيسي الوظيفي أيضًا إلى تنشيط جذع الدماغ أثناء النوبات. ^{[ 8 ]} ينتج تنشيط العقدة الثلاثية التوائم العنقية وغيرها من البنى ذات الصلة عن تعصيب من فروع العصب الثلاثي التوائم والأعصاب العنقية العلوية. ^{[ 9 ]} يوجد اتصال مباشر بين النواة الذيلية للعصب الثلاثي التوائم، الموجودة في جذع الدماغ، ومنطقة ما تحت المهاد الخلفية. لذلك، من المحتمل أن يؤدي تحفيز العصب الثلاثي التوائم المحيطي إلى تنشيط منطقة ما تحت المهاد، والتي بدورها تتواصل مع النواة الذيلية للعصب الثلاثي التوائم عبر نواقل عصبية مثل الأوركسين .

يبدو أن ارتفاع مستويات البرولاكتين ، الذي يُنظّم إفرازه الوطاء، مرتبط بنوبات متلازمة SUNCT. يعاني بعض المرضى المصابين بورم في الغدة النخامية من نوبات ليلية فقط. ويُظهر هؤلاء المرضى ارتفاعًا في مستويات البرولاكتين ليلًا فقط، حتى وإن كانت مستويات الهرمونات، بما فيها البرولاكتين، طبيعية طوال النهار. ^{[ 10 ]}

يُعتبر الصداع الناتج عن متلازمة الألم العصبي المزمن (SUNCT) صداعًا أوليًا (أو حالة مرضية)، ولكنه قد يظهر أيضًا كعرض ثانوي لحالات مرضية أخرى. مع ذلك، لا يُمكن تشخيص المريض بمتلازمة الألم العصبي المزمن إلا كحالة مرضية أولية.

يُسبب ورم الغدة النخامية صداعًا ثانويًا يُعرف باسم "صداع SUNCT". يشكو بعض المرضى المصابين بورم الغدة النخامية من صداع قصير الأمد. وقد تختفي أعراض صداع SUNCT نهائيًا بعد استئصال الورم. ^{[ 11 ]}

على الرغم من ندرة حدوثها، إلا أن التهاب الجيوب الأنفية قد يُسبب أيضًا التهاب الجيوب الأنفية الثانوي. ويمكن إزالة أعراض التهاب الجيوب الأنفية الثانوي في مثل هذه الحالات بشكل دائم عن طريق جراحة الجيوب الأنفية بالمنظار. ^{[ 12 ]}

نظراً لعدم وضوح معايير التشخيص وعدم اتضاح الآلية المرضية، لا يوجد علاج نهائي متوفر. تُحسّن الأدوية المضادة للصرع (الأدوية المثبتة للغشاء) مثل بريغابالين ، وغابابنتين ، وتوبيراميت ، ولاموتريجين الأعراض، ولكن لا يوجد علاج فعال دائم أو طويل الأمد لمتلازمة SUNCT. ^{[ 13 ]} يُظهر لاموتريجين بعض الوقاية والتخفيف على المدى الطويل لدى بعض المرضى وفقاً لتقارير الحالات والدراسات الرصدية؛ ومع ذلك، فإن معايرة الجرعة ضرورية بسبب ردود الفعل الجلدية الضارة. ^{[ 14 ]} وُجد أن لاموتريجين هو العلاج الأكثر فعالية وفقاً لدراسة لاحقة مفتوحة التسمية ، حيث استجاب 56% من المرضى للعلاج مقارنةً بأوكسكاربازيبين (46%)، ودولوكسيتين (30%)، وكاربامازيبين (26%)، وتوبيراميت (25%)، وبريغابالين وغابابنتين (10%). ^{[ 15 ]}

يمكن أن يُزيل الليدوكائين الوريدي الأعراض أثناء إعطائه، أو يُقلل من تكرار النوبات ومدتها. ^{[ 16 ]} استجاب حوالي 90% من المرضى لهذا العلاج في إحدى الدراسات. ^{[ 15 ]} مع ذلك، يتطلب إعطاء الليدوكائين الوريدي مراقبة دقيقة لتخطيط القلب الكهربائي وضغط الدم. ^{[ 16 ]} يُظهر العلاج بالميثيل بريدنيزولون بعض النتائج الواعدة في الوقاية قصيرة المدى من النوبات، على الرغم من أن آلية عمله لم تُكتشف بعد. ^{[ 17 ]}

وقد ورد أن حاصرات قنوات الكالسيوم مثل فيراباميل مفيدة في تخفيف الأعراض (انخفاض وتيرة ومدة النوبات)، على الرغم من أن بعض المرضى يعانون من تفاقم الأعراض. ^{​​[ 6 ]}

إن العديد من الأدوية التي تستخدم عادة في متلازمات الصداع الأخرى مثل مضادات الالتهاب غير الستيرويدية ، والأسيتامينوفين ، ومضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات ، ومضادات قنوات الكالسيوم لا تخفف من أعراض متلازمة SUNCT.

وقد جرت محاولات لتغيير إمداد الأكسجين أثناء النوبات لتخفيف الأعراض لأن بعض الصداع ناتج عن انخفاض إمداد الأكسجين؛ ومع ذلك، فإن ارتفاع مستوى الأكسجين في الدم لم يؤثر على الأعراض.

يركز الباحثون الآن على إعطاء توليفات مختلفة من الأدوية والعلاجات لعلاج أعراض متلازمة SUNCT. ^{[ 18 ]}

أُفيد أن الأياهواسكا وغيرها من المواد المهلوسة السيروتونينية قد خففت الأعراض لدى مريض مصاب بمتلازمة SUNCT، على غرار استخدام بعض المواد المهلوسة لعلاج الصداع العنقودي بنجاح. ^{[ 19 ] [ 20 ]}

في عام ١٩٧٧، كان مريض يبلغ من العمر ٦٢ عامًا أول من شُخِّصَ بمتلازمة ألم العين والعين غير المصحوب بصدمة (SUNCT). كان المريض يعاني من ألم خفيف في العين والمنطقة المحيطة بها منذ أن كان في الثلاثين من عمره. بدأت نوبات الألم تزداد حدةً بعد تعرضه لضربة صنارة صيد في المنطقة فوق الحجاجية السفلية الإنسية عندما كان في الثامنة والخمسين من عمره. كانت النوبات تُثار بمؤثرات ميكانيكية، وكانت تحدث بشكل متكرر مصحوبة بأعراض احتقان الملتحمة، والدمع، وسيلان الأنف . لم يتسنَّ التوصل إلى التشخيص النهائي وتحديد دور الصدمة (ضربة صنارة الصيد) إلا بعد عشر سنوات، عندما ظهرت حالة مشابهة أخرى. استبعدت ظروف الحالة التالية احتمال أن تكون متلازمة ألم العين والعين غير المصحوب بصدمة (SUNCT) صداعًا ما بعد الصدمة. ^{[ ٢١ ]}

يعاني مغني فرقة Bad Brains، إتش آر، من هذا الاضطراب، كما كشفت زوجته. ^{[ 22 ]}

• التصنيف الدولي لاضطرابات الصداع
• ألم العين الدوري

• صفحة معلومات NINDS SUNCT