سرطان الغدد الليمفاوية التائية الوعائية المناعية

📅 آخر تحديث: ٣ أغسطس ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٣ أغسطس ٢٠٢٦
الموسوعة الحرة

سرطان الغدد الليمفاوية التائية الوعائي المناعي ( AITL ، ويُكتب أحيانًا خطأً AILT ، وكان يُعرف سابقًا باسم " اعتلال العقد الليمفاوية الوعائي المناعي مع خلل بروتين الدم " [ 2 ] : 747 ) هو سرطان غدد ليمفاوية تائية ناضجة من الخلايا المناعية في الأوعية الدموية أو الليمفاوية ، يتميز بتسلل متعدد الأشكال للعقد الليمفاوية يُظهر زيادة ملحوظة في الخلايا التغصنية الجريبية (FDCs) والأوردة ذات البطانة العالية (HEVs) وانتشار المرض في الجسم. [ 1 ]

العلامات والأعراض

عادةً ما يُشخَّص مرضى سرطان الغدد الليمفاوية التائية الوعائية المناعية (AITL) في مرحلة متقدمة، وتظهر عليهم أعراض جهازية . تشمل الأعراض السريرية عادةً طفحًا جلديًا مثيرًا للحكة ، وربما وذمة ، واستسقاء ، وانصباب جنبي ، والتهاب المفاصل . [ 3 ] [ 4 ]

الأسباب

كان يُعتقد في الأصل أن سرطان الغدد الليمفاوية التائية الوعائية المناعية (AITL) حالة ما قبل سرطانية، تُسمى اعتلال الغدد الليمفاوية المناعي الوعائي، وأن هذا الاعتلال التفاعلي غير النمطي للغدد الليمفاوية يحمل خطر التحول إلى ورم ليمفاوي. يُفترض أن الخلية الأصلية لـ AITL هي خلية تائية ناضجة (بعد الغدة الزعترية) من نوع CD4+ تنشأ من تلقاء نفسها ، [ 1 ] أو أن للمرض نمطًا فرعيًا ما قبل سرطاني. [ 5 ] [ 6 ] يُلاحظ وجود فيروس إبشتاين -بار (EBV) في غالبية الحالات، [ 1 ] حيث تم تحديده في الخلايا البائية التفاعلية (أي غير السرطانية) التي تُشكل جزءًا من الرشاحة متعددة الأشكال في AITL. [ 7 ] تحتوي هذه الخلايا البائية EBV+ على العديد من الطفرات المعيقة غير السرطانية ، وغالبًا ما تتكاثر بشكل مفرط، وفي بعض الحالات قد تتحول إلى أورام ليمفاوية من نوع EBV+ للخلايا البائية. أما أنواع الخلايا الأخرى في هذه الارتشاحات، بما في ذلك خلايا T FH الخبيثة ، فهي سلبية لفيروس إبشتاين-بار. وبينما صنّفت منظمة الصحة العالمية (2016) هذه الحالات المرتبطة بفيروس إبشتاين-بار ضمن أمراض التكاثر اللمفاوي المرتبطة بهذا الفيروس (انظر: سرطان الغدد اللمفاوية التائية الوعائية المناعية الإيجابية لفيروس إبشتاين -بار )، فإن دور الفيروس في تطور هذا النوع من السرطان وتقدمه لا يزال غير واضح. [ 8 ] كما يُلاحظ نقص المناعة في حالات سرطان الغدد اللمفاوية التائية الوعائية المناعية، ولكنه يُعدّ من مضاعفاته وليس عاملًا مُهيئًا للإصابة به. [ 1 ]

تشخبص

نتائج المختبر

تتمثل النتيجة المختبرية الكلاسيكية في فرط غاما غلوبولين الدم متعدد النسائل، كما تُلاحظ اضطرابات أخرى في الغلوبولين المناعي ، بما في ذلك فقر الدم الانحلالي مع وجود أجسام مضادة للبرودة ، ومعقدات مناعية دائرية ، وأجسام مضادة للعضلات الملساء، وعامل الروماتويد الإيجابي . [ 1 ] [ 3 ]

العقدة اللمفاوية

يُطمس جزء من البنية الطبيعية للعقدة اللمفاوية بفعل ارتشاح متعدد الأشكال، وتُلاحظ عادةً بقايا الجريبات. يتكون هذا الارتشاح من خلايا لمفاوية متوسطة الحجم ذات سيتوبلازم شاحب/شفاف، بالإضافة إلى خلايا لمفاوية تفاعلية أصغر حجمًا ، وخلايا حمضية ، وخلايا نسيجية ، وخلايا بلازمية ، وخلايا متغصنة جريبية . كما تُلاحظ أحيانًا خلايا بائية شبيهة بالخلايا الأرومية. ومن السمات المورفولوجية الكلاسيكية تفرع وتكاثر الأوردة ذات البطانة العالية . [ 1 ] كما يمكن ملاحظة مراكز جرثومية متضخمة وخلايا شبيهة بخلايا ريد-ستيرنبرغ . [ 9 ] [ 10 ]

النمط الظاهري المناعي

يتميز سرطان الغدد الليمفاوية التائية الوعائية المناعية (AITL) عادةً بنمط ظاهري من خليط من الخلايا التائية CD4 + و CD8 + ، بنسبة CD4:CD8 أكبر من واحد. كما تُلاحظ خلايا البلازما متعددة النسائل والخلايا التغصنية الجريبية CD21 + . [ 1 ]

النتائج الجزيئية

تُكتشف إعادة ترتيب جينات مستقبلات الخلايا التائية المستنسخة في 75% من الحالات، [ 11 ] وتُلاحظ إعادة ترتيب جينات الغلوبولين المناعي في 10% من الحالات، ويُعتقد أن هذه الحالات ناتجة عن تضخم أعداد الخلايا البائية بفعل فيروس إبشتاين-بار . [ 12 ] وبالمثل، يمكن الكشف عن تسلسلات مرتبطة بفيروس إبشتاين-بار في معظم الحالات، عادةً في الخلايا البائية ولكن أحيانًا في الخلايا التائية . [ 7 ] [ 13 ] يُعد التثلث الصبغي 3، والتثلث الصبغي 5، ووجود الكروموسوم X+ من أكثر التشوهات الصبغية شيوعًا في حالات سرطان الغدد الليمفاوية التائية الوعائية المناعية. [ 14 ] [ 15 ]

علاج

هناك مجموعة فرعية من سرطان الغدد الليمفاوية التائية الوعائية المناعية (AITL) يمكن أن تستجيب للعلاج المثبط للمناعة باستخدام عوامل مثل الجلوكوكورتيكويدات أو الميثوتريكسات. مع ذلك، يحتاج معظم المرضى إلى علاج كيميائي مركب، مثل العلاج الكيميائي الأساسي المشابه لبروتوكول CHOP - إما CHOP وحده أو CHOP مع الإيتوبوسيد (CHOEP). متوسط ​​مدة الاستجابة قصير، ومتوسط ​​البقاء على قيد الحياة يتراوح بين 15 و36 شهرًا فقط. يُعالج المرض المنتكس بطريقة مشابهة لعلاج سرطان الغدد الليمفاوية التائية المحيطية المنتكس، غير المصنف.[17]

علم الأوبئة

عادةً ما يكون المريض المصاب بسرطان الغدد الليمفاوية التائية الوعائي المناعي (AITL) إما في منتصف العمر أو كبار السن، ولم يُلاحظ أي تفضيل جنسي لهذا المرض. [ 1 ] يشكل سرطان الغدد الليمفاوية التائية الوعائي المناعي ما بين 15-20% من سرطانات الغدد الليمفاوية التائية المحيطية ، وما بين 1-2% من جميع سرطانات الغدد الليمفاوية اللاهودجكينية. [ 16 ]

انظر أيضاً

مراجع

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 سويردلو، إس إتش؛ كامبو، إي؛ هاريس، إن إل؛ جافي، إي إس؛ بيليري، إس إيه؛ شتاين، إتش؛ ثيل، جيه؛ فارديمان، جيه دبليو (2008). "11 ورمًا ناضجًا للخلايا التائية والخلايا القاتلة الطبيعية: لمفوما الخلايا التائية الوعائية المناعية" . تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الأنسجة المكونة للدم والليمفاوية . تصنيف الوكالة الدولية لأبحاث السرطان لمنظمة الصحة العالمية للأورام. المجلد  2 (  الطبعة الرابعة). الوكالة الدولية لأبحاث السرطان. ISBN 978-9283224310.
  2. ↑ جيمس، ويليام د.؛ بيرغر، تيموثي ج.؛ وآخرون . (2006). أمراض أندروز الجلدية: الأمراض الجلدية السريرية . سوندرز إلسيفير. ISBN  0-7216-2921-0.
  3. 1 2 سيجرت دبليو، نيرل سي، أغثي إيه، وآخرون . (سبتمبر 1995). "الورم الليمفاوي للخلايا التائية من النوع اعتلال العقد الليمفاوية الوعائي المناعي (AILD): الأثر التنبؤي للملاحظات السريرية والنتائج المختبرية عند التشخيص. مجموعة دراسة كيل للورم الليمفاوي" . حوليات علم الأورام . 6 (7): 659-664 . doi : 10.1093/oxfordjournals.annonc.a059281 . PMID 8664186 .  
  4. ↑ جافي إي إس (سبتمبر 1995). "الورم اللمفاوي للخلايا التائية الوعائية المناعية: رؤى جديدة، لكن التحدي السريري لا يزال قائماً" . حوليات علم الأورام 6 ( 7): 631-632 . doi : 10.1093/oxfordjournals.annonc.a059273 . PMID 8664181 . 
  5. ↑ فريزيرا جي، كانيكو واي، ساكوراي إم (يناير 1989). "اعتلال العقد اللمفاوية الوعائي المناعي والاضطرابات ذات الصلة: نظرة استرجاعية بحثًا عن تعريفات". مجلة اللوكيميا . 3 (1): 1-5 . PMID 2642571 . 
  6. ↑ سميث جيه إل، هودجز إي، كوين سي تي، مكارثي كيه بي، رايت دي إتش (فبراير 2000). "تكرار وجود خلايا تي وبائية قليلة النسائل في اعتلال العقد اللمفاوية الوعائي المناعي المُميز نسيجيًا ومناعيًا" . المجلة الأمريكية لعلم الأمراض . 156 (2): 661-669 . doi : 10.1016/S0002-9440(10)64770-0 . PMC 1850038. PMID 10666395 .  
  7. 1 2 وايس إل إم، جافي إي إس، ليو إكس إف، تشين واي واي، شيباتا دي، ميديروس إل جيه (أبريل 1992). "الكشف عن جينومات فيروس إبشتاين-بار وتحديد موقعها في اعتلال العقد اللمفاوية الوعائي المناعي والورم اللمفاوي الشبيه باعتلال العقد اللمفاوية الوعائي المناعي" . مجلة الدم . 79 (7): 1789-95 . doi : 10.1182/blood.V79.7.1789.1789 . PMID 1373088 . 
  8. ↑ ريزك إس إيه، تشاو إكس، وايس إل إم (سبتمبر 2018). " التكاثر اللمفاوي المرتبط بفيروس إبشتاين-بار (EBV): تحديث 2018". علم الأمراض البشرية . 79 : 18-41 . doi : 10.1016/j.humpath.2018.05.020 . PMID 29885408. S2CID 47010934 .  
  9. ↑ كوينتانيلا-مارتينيز إل، فيند إف، موغيل إل آر، وآخرون (أكتوبر 1999). "اللمفوما التائية المحيطية ذات الخلايا الشبيهة بخلايا ريد-ستيرنبرغ من النمط الظاهري والنمط الجيني للخلايا البائية المرتبطة بعدوى فيروس إبشتاين-بار". المجلة الأمريكية لعلم الأمراض الجراحية . 23 (10): 1233-1240 . doi : 10.1097/00000478-199910000-00008 . PMID 10524524 .  
  10. ↑ ري إتش جيه، كادين إم إي، كيكوتشي إم، وآخرون (يونيو 1998). "الورم اللمفاوي الوعائي المناعي (الورم اللمفاوي للخلايا التائية من النوع AILD) مع مراكز جرثومية متضخمة". المجلة الأمريكية لعلم الأمراض الجراحية . 22 (6): 643-55 . doi : 10.1097/00000478-199806000-00001 . PMID 9630171 .  
  11. ↑ فيلر إيه سي، غريسر إتش، شيلينغ سي في، وآخرون (ديسمبر 1988). "أنماط إعادة ترتيب الجينات المستنسخة ترتبط بالنمط الظاهري المناعي والمعايير السريرية لدى المرضى المصابين بتضخم العقد اللمفاوية الوعائي المناعي" . المجلة الأمريكية لعلم الأمراض . 133 (3): 549-556 . PMC 1880823. PMID 2849301 .   
  12. ↑ ليبفورد إي إتش، سميث إتش آر، بيتالوغا إس، جافي إي إس، شتاينبرغ إيه دي، كوسمان جيه (فبراير 1987). " استنساخية اعتلال العقد اللمفاوية الوعائي المناعي وآثارها على تطوره إلى ورم لمفاوي خبيث" . مجلة التحقيقات السريرية . 79 (2): 637-42 . doi : 10.1172/JCI112860 . PMC 424152. PMID 3805286 .  
  13. ↑ أناغنوستوبولوس، إي.، هوميل، إم.، فين، تي.، وآخرون . (أكتوبر 1992). "أنماط عدوى فيروس إبشتاين-بار غير المتجانسة في سرطان الغدد الليمفاوية التائية المحيطية من نوع اعتلال العقد الليمفاوية الوعائي المناعي" . مجلة الدم . 80 (7): 1804-1812 . doi : 10.1182/blood.V80.7.1804.1804 . PMID 1327284 .  
  14. ↑ كانيكو واي، ماسيكي إن، ساكوراي إم، وآخرون (أغسطس 1988). "نمط كروموسومي مميز في اضطرابات تكاثر الخلايا اللمفاوية التائية مع سمات "اعتلال العقد اللمفاوية الوعائي المناعي التفاعلي من نوع خلل بروتين الدم"" . مجلة الدم . 72 (2): 413-421 . doi : 10.1182/blood.V72.2.413.413 . PMID 3261178 .  
  15. ↑ شليغلبرغر ب، تشانغ ي، ويبر-ماثيسن ك، غروت و (أكتوبر 1994). "الكشف عن الخلايا المستنسخة الشاذة في جميع حالات اعتلال العقد اللمفاوية الوعائي المناعي تقريبًا المصاحب لسرطان الغدد اللمفاوية التائية من نوع خلل بروتين الدم، وذلك باستخدام علم الوراثة الخلوية المدمج في الطور البيني والطور الاستوائي" . مجلة الدم . 84 (8): 2640-2648 . doi : 10.1182/blood.V84.8.2640.2640 . PMID 7919378 . 
  16. ↑ «تقييم سريري لتصنيف المجموعة الدولية لدراسة الأورام اللمفاوية للأورام اللمفاوية اللاهودجكينية. مشروع تصنيف الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية» . مجلة الدم . 89 (11): 3909-3918 . يونيو 1997. doi : 10.1182/blood.V89.11.3909 . PMID 9166827 . 

17. مبادئ هاريسون في الطب الباطني. الطبعة: 21، ص  850-851