متلازمة كوجان

متلازمة كوجان (أو متلازمة كوجان ) اضطراب نادر يتميز بالتهاب متكرر في الجزء الأمامي من العين ( القرنية )، وغالبًا ما يصاحبه حمى، وإرهاق، وفقدان للوزن، ونوبات من الدوار ، وطنين في الأذنين، وضعف في السمع. وقد تؤدي إلى الصمم أو العمى في حال عدم علاجها. وقد وصف دي جي كوجان الشكل الكلاسيكي للمرض لأول مرة عام ١٩٤٥.

متلازمة كوجان مرض روماتيزمي نادر يتميز بالتهاب الأذنين والعينين. قد تؤدي هذه المتلازمة إلى صعوبة في الرؤية، وفقدان السمع، والدوار. كما قد تترافق مع التهاب الأوعية الدموية (التهاب الأوعية ) في مناطق أخرى من الجسم، مما قد يُسبب تلفًا كبيرًا في الأعضاء لدى 15% من المصابين، أو حتى الوفاة في حالات نادرة. وتحدث غالبًا في العشرينيات أو الثلاثينيات من العمر. ولا يُعرف سببها، إلا أن إحدى النظريات تُشير إلى أنها اضطراب مناعي ذاتي، حيث يهاجم جهاز المناعة في الجسم أنسجة العين والأذن عن طريق الخطأ. ^{[ 1 ]}

يُعتقد حاليًا أن متلازمة كوجان مرض مناعي ذاتي . وينتج الالتهاب في العين والأذن عن قيام جهاز المناعة لدى المريض بإنتاج أجسام مضادة تهاجم أنسجة الأذن الداخلية والعين. ويمكن الكشف عن وجود الأجسام المضادة الذاتية في دم بعض المرضى، وقد أظهرت الدراسات المخبرية قدرة هذه الأجسام المضادة على مهاجمة أنسجة الأذن الداخلية. كما تم إثبات إصابة بعض المرضى ببكتيريا الكلاميديا ​​الرئوية قبل ظهور متلازمة كوجان، مما دفع بعض الباحثين إلى افتراض أن العدوى قد تكون سببًا في بدء المرض المناعي الذاتي. وتُعد الكلاميديا ​​الرئوية سببًا شائعًا للالتهاب الرئوي الخفيف ، ولا يُصاب غالبية المرضى المصابين بها بمتلازمة كوجان. ^{[ 2 ]}

على الرغم من أن تعداد خلايا الدم البيضاء ، وسرعة ترسب الكريات الحمراء ، واختبارات البروتين المتفاعل C قد تكون غير طبيعية، وقد يكون هناك ارتفاع غير طبيعي في مستوى الصفائح الدموية أو انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء ، إلا أن أياً من هذه النتائج لا يُعد مؤشراً موثوقاً للمرض. يُعد فحص المصباح الشقي ضرورياً. وقد أشارت دراسات حديثة إلى أن التصوير بالرنين المغناطيسي عالي الدقة والأجسام المضادة لمستضدات الأذن الداخلية قد تكون مفيدة. يمكن أن تحدث متلازمة كوجان لدى الأطفال، ويصعب تشخيصها في هذه الحالة. ^{[ 3 ]}

في الحالات الأكثر شدة، قد يكون من الضروري استخدام الكورتيكوستيرويدات الفموية للحد من الاستجابة الالتهابية. وعندما تتطلب الحالة جرعات كبيرة من الكورتيكوستيرويدات، أو إذا كانت الحالة شديدة ولا تستجيب للعلاج بالكورتيكوستيرويدات، يُوصى عادةً باستخدام أدوية أخرى مثبطة للمناعة . تشمل هذه الأدوية الميثوتريكسات ، والسيكلوفوسفاميد ، والسيكلوسبورين، والأزاثيوبرين . في بعض الحالات، تُوصف توليفات من هذه الأدوية. أحيانًا، إذا تسبب المرض في تلف الأوعية الدموية في الأذن، قد تُستخدم زراعة القوقعة لاستعادة جزء من حاسة السمع. ^{[ 4 ]}

يُستخدم دواء سيناريزين بشكل أساسي لعلاج الغثيان والقيء المصاحبين لدوار الحركة ، والدوار ، وداء منيير ، أو متلازمة كوجان. ^{[ 5 ]} وقد أظهرت الدراسات أنه يُحسّن بشكل ملحوظ فقدان السمع لدى بعض المرضى. ^{[ 6 ]}

في عام 1945، وصف طبيب العيون ديفيد غليندينينغ كوغان (1908-1993) لأول مرة " التهاب القرنية الخلالي غير الزهري وأعراض السمع والدهليز" التي سُميت لاحقًا باسمه. ^{[ 7 ]} وفي عام 1963، وُصف الشكل غير النمطي لمتلازمة كوغان، والمعروفة أيضًا باسم "متلازمة لوغان". ^{[ 8 ]}

• هاينز، بي إف، وكايزر-كوفر، إم آي، وماسون، بي، وفوتشي، إيه إس (نوفمبر 1980). "متلازمة كوجان: دراسات على ثلاثة عشر مريضًا، ومتابعة طويلة الأمد، ومراجعة للأدبيات" . الطب . 59 (6): 426-441 . doi : 10.1097/00005792-198011000-00003 . PMID 6969345 . 
• غلوث إم بي، باراتز كيه إتش، ماتيسون إي إل، دريسكول سي إل (أبريل 2006). "متلازمة كوجان: مراجعة استرجاعية لستين مريضًا على مدار نصف قرن". وقائع مايو كلينك . 81 (4): 483-488 . doi : 10.4065/81.4.483 . PMID 16610568 . 
• نورتون إي دبليو، كوجان دي جي (مايو 1959). "متلازمة التهاب القرنية الخلالي غير الزهري وأعراض الدهليز السمعي؛ متابعة طويلة الأمد". مجلة أرشيف طب العيون . 61 (5): 695-697 . doi : 10.1001/archopht.1959.00940090697004 . PMID 13636563 . 
• بيكنيل جيه إم، وهولاند جيه في (مارس 1978). "المظاهر العصبية لمتلازمة كوجان". علم الأعصاب . 28 (3): 278-281 . doi : 10.1212/wnl.28.3.278 . PMID 305011. S2CID 22367876 .  
• كاسلمان ، جيه دبليو، ماجور، إم إتش، ألبرز، إف دبليو (يناير 1994). "التصوير بالرنين المغناطيسي للأذن الداخلية لدى مرضى متلازمة كوجان" . المجلة الأمريكية لعلم الأشعة العصبية . 15 (1): 131-138 . PMC 8332073. PMID 8141044 .  
• ألين، ن.ب.، كوكس، س.س.، كوبو، م.، وآخرون  . (مارس 1990). "استخدام مثبطات المناعة في علاج المظاهر العينية والوعائية الحادة لمتلازمة كوجان". المجلة الأمريكية للطب . 88 (3): 296-301 . doi : 10.1016/0002-9343(90)90157-9 . PMID 2309745 . 
• كونديل إس بي، أوكس إتش دي (يوليو 1980). "متلازمة كوجان في مرحلة الطفولة". مجلة طب الأطفال . 97 (1): 96-98 . doi : 10.1016/s0022-3476(80)80142-9 . PMID 7381656 .