مرض كوبنهاغن

مرض كوبنهاغن ، المعروف أحيانًا باسم متلازمة كوبنهاغن أو الاندماج الفقري الأمامي غير المعدي التدريجي ( PAVF )، هو اضطراب نادر جدًا في العمود الفقري مجهول السبب، وله سمات شعاعية مميزة . يتميز هذا المرض بالاندماج التدريجي للجزء الأمامي من جسم الفقرة في المنطقة الصدرية القطنية من العمود الفقري . ^{[ 1 ]}

تم تشخيص المرض لأول مرة عام 1949 ^{[ 2 ]} ، وسُجّلت منذ ذلك الحين ما بين 80 و100 حالة، 60% منها لدى الإناث. ^{[ 3 ]} ونظرًا لندرة المرض ، فإن الأبحاث المتعلقة به محدودة. ^{[ 4 ]}

يُعرف مرض كوبنهاغن بهذا الاسم لأن غالبية الحالات تم اكتشافها في مستشفى جامعة كوبنهاغن . ^{[ 5 ] [ 6 ]}

تتشابه المراحل الأولى لمرض كوبنهاغن إلى حد كبير مع مرض شويرمان ، حيث يؤدي اضطراب في منطقة نمو الفقرات إلى تشوه إسفيني الشكل في العمود الفقري. مع ذلك، يتطور تشوه الفقرات في مرض كوبنهاغن بشكل مختلف عن مرض شويرمان. ^{[ 2 ]} في مرض كوبنهاغن، يحدث تضيّق في الجدار الأمامي للقرص الفقري مع تآكل في الصفيحة النهائية المجاورة. يستمر التضيّق حتى يختفي حيز القرص، مما يؤدي إلى تيبس عظمي ، أو تصلب في المفاصل، وفي النهاية اندماج الجزء الأمامي من جسم الفقرة. ^{[ 7 ]} أما في مرض شويرمان، فمن النادر جدًا أن يُصاب البالغون بالتيبس العظمي في مرحلة البلوغ. ^{[ 1 ]}

تم الإبلاغ عن معظم حالات مرض كوبنهاغن في أوروبا فقط. ^{[ 8 ] [ 9 ]}

مرض كوبنهاغن غالبًا ما يكون بدون أعراض ، ويُكتشف عادةً بالصدفة أثناء الفحص الطبي . قد تظهر بعض الحالات بأعراض تشمل ألم الظهر ، وصعوبة المشي، وتيبس الرقبة والظهر، أو الحداب . ^{[ 10 ] [ 11 ]} يحدث تيبس عظمي كامل مع تقدم المرض على مر السنين. ^{[ 9 ]} قد تترافق مع مرض كوبنهاغن عيوب خلقية متعددة في العمود الفقري، مثل تكون العظم الناقص . ^{[ 12 ] [ 13 ]}

قد تُظهر نتائج التصوير الشعاعي تآكلًا أماميًا وعدم انتظام في الصفائح النهائية للفقرات ، نتيجةً لتضيّق المسافة بين الفقرات في مناطق محددة. ويتبع ذلك اندماج في العمود الفقري، وهو أمر لا يُلاحظ عادةً في المسافة بين القرص الخلفي إلا في المراحل المتأخرة من المرض. ^{[ 14 ]}

تم الإبلاغ عن العلامات والأعراض التالية في الأدبيات: ^{[ 10 ] [ 11 ] [ 9 ] [ 14 ]}

يُستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي (بشكل أساسي) والأشعة السينية للعمود الفقري الصدري القطني لتأكيد تشخيص داء كوبنهاغن، وذلك لتحديد مدى التصلب بين الفقرات ورصد السمات البارزة. ^{[ 15 ] [ 16 ]} تُستخدم صور الأشعة السينية التي تُؤخذ بعد الولادة مباشرة للتشخيص، حيث يؤدي الكشف المبكر إلى تحسين التدخل والعلاج. ^{[ 5 ]}

يمكن استخدام التصوير المقطعي المحوسب لتصوير الفقرات، إلا أن هذه التقنية تفتقر حاليًا إلى الدعم الكافي من الدراسات المنشورة. ويمكن استخدام التصوير المقطعي المحوسب ثلاثي الأبعاد لتوضيح مدى تشوهات الفقرات والمساعدة في التشخيص التفريقي . ^{[ 12 ] [ 13 ]}

تشمل خيارات العلاج استخدام دعامات العمود الفقري ، والتدخلات الجراحية ، وإدارة الألم المزمن . يُعدّ إجراء فحوصات سريرية دورية ومتابعة دقيقة من قِبل أخصائي تقويم العظام أمرًا بالغ الأهمية لتجنب اختلال التوازن السهمي . ينبغي معالجة كل من التقعر القطني والحداب وفقًا لذلك، وغالبًا ما يتم ذلك عن طريق التصحيح الجراحي ، والعلاج الطبيعي ، والأدوية المضادة للالتهابات . ^{[ 10 ] [ 17 ]}

وجد مالاجيلادا وزملاؤه أن النتائج الوظيفية وأعراض المرض لم تختلف اختلافًا كبيرًا باختلاف العلاجات الجراحية أو غير الجراحية. ومع ذلك، يمكن أن يؤثر اختيار العلاج على تطور الحداب. ^{[ 18 ]} كما أن المعلومات المتوفرة حول فعالية وأنواع الدعامات محدودة، وهناك حاجة إلى مزيد من البيانات فيما يتعلق بتوصيات الأطباء. ^{[ 17 ]}

على الرغم من أن مرض كوبنهاغن مرض متفاقم بطبيعته، إلا أنه لا يُعتبر مرضًا مُهددًا للحياة أو مُسببًا لإعاقة كبيرة. مع ذلك، يُعد ألم أسفل الظهر شائعًا نسبيًا بين المصابين بهذا المرض، والذين قد يضطرون أيضًا للتعايش مع شكل من أشكال الحداب ومضاعفاته. ^{[ 5 ] [ 10 ]} خلال فترة المراهقة والبلوغ، يستمر الاندماج الأمامي النموذجي للفقرات الصدرية القطنية حتى يكتمل. بعد ذلك، يستقر المرض وتخف الأعراض تدريجيًا. ^{[ 11 ]} توجد تقارير حالات قليلة عن متابعة طويلة الأمد باستخدام التصوير الطولي. ^{[ 17 ]}