فرط التقرن الانحلالي للبشرة

السماك الانحلالي ( EI ) هو شكل حاد من جفاف الجلد وتقشره ^، يظهر في البداية على شكل احمرار ^{وبثور وتآكلات وتقشر لدى حديثي الولادة. [5] [6} ] ويتطور فرط التقرن ^{عادةً بعد عدة أشهر . [} 6 ] ^{وتشمل الأعراض الأخرى} الحكة ، والتشققات المؤلمة ، ورائحة الجسم الكريهة ، وانعدام التعرق . ^{[ 6 ]} وتختلف الأعراض في شدتها ومدى انتشارها في الجلد. ^{[ 5 ]} وينقسم النوعان الرئيسيان إلى نوع يصيب راحتي اليدين وباطن القدمين، ^وآخر لا يصيبهما. ^{[ 6 ]}

ينتج مرض EI عن طفرة جينية. ^{[ 6 ]} تتضمن هذه الحالة تكتل خيوط الكيراتين . ^{[ 5 ] [ 6 ]}

هذه الحالة نادرة، وتصيب حوالي طفل واحد من بين كل 200,000 إلى 300,000 طفل. ^{[ 6 ]}

التهاب الجلد التقشري هو شكل حاد من جفاف الجلد وتقشره ، ويظهر في البداية على شكل احمرار ، وبثور ، وتآكلات، وتقشر لدى حديثي الولادة. ^{[ 5 ] [ 6 ]} ويتطور فرط التقرن عادةً بعد عدة أشهر. ^{[ 6 ]} وتشمل الأعراض الأخرى الحكة ، والتشققات المؤلمة ، ورائحة الجسم الكريهة ، وانعدام التعرق . ^{[ 6 ]} وتختلف الأعراض في شدتها ومدى انتشارها في الجلد. ^{[ 5 ]} وتشمل المضاعفات العدوى ومشاكل المفاصل. ^{[ 6 ]} ويكون حديثو الولادة المصابون أكثر عرضة لخطر الجفاف ، وتسمم الدم ، واختلال توازن الكهارل. ^{[ 6 ]}

تُورَث هذه الحالة في الغالب بنمط وراثي سائد . ^{[ 6 ]} وبدرجة أقل، يوجد شكل متنحي. ^{[ 5 ]} وتنتج عن طفرات جينية في الجينات التي تُشفِّر بروتينات الكيراتين 1 أو الكيراتين 10 ، مما يؤدي إلى اضطراب في بنية البشرة. ^{[ 6 ]}

• يرتبط الكيراتين 1 بالمتغيرات التي تصيب راحتي اليدين وباطن القدمين. ^{[ 6 ]}
• يرتبط الكيراتين 10 بالمتغيرات التي لا تتأثر فيها هذه المتغيرات. ^{[ 6 ]}

يتم التشخيص من خلال المظهر الخارجي، وخزعة الجلد ، والاختبارات الجينية. ^{[ 6 ]}

يمكن تشخيص هذه الحالة من خلال فحص يكشف عن: احمرار عام؛ قشور سميكة، داكنة اللون بشكل عام، تميل إلى تشكيل صفوف متوازية من الأشواك أو الحواف، خاصة بالقرب من المفاصل الكبيرة؛ الجلد هش ويتقرح بسهولة بعد الصدمة؛ مدى التقرح وكمية القشور متغيرة.

يشمل العلاج استخدام مرطبات كثيفة . ^{[ 5 ]} وتشمل العلاجات الأخرى الريتينويدات الموضعية والفموية . ^{[ 5 ]} ومنها N-أسيتيل سيستئين الموضعي، واللياروزول، والكالسيبوتريول. ^{[ 6 ]} ويمكن الحد من استعمار البكتيريا للجلد باستخدام الصابون المضاد للبكتيريا، والكلورهيكسيدين، وحمامات هيبوكلوريت الصوديوم المخففة. ^{[ 6 ]}

يجري دراسة العلاج الجيني لعلاج ضعف الانتصاب. ^{[ 7 ]}

هذه الحالة نادرة، وتصيب حوالي طفل واحد من بين كل 200,000 إلى 300,000 طفل. ^{[ 6 ]}

تم تصنيف EI لأول مرة من خلال وجوده أو عدم وجوده في راحة اليدين وباطن القدمين بواسطة دي جيوفانا وبيل في عام 1994. ^{[ 6 ] [ 8 ]}

• داء السماك الفقاعي عند سيمنز
• إيزوتريتينوين (أكيوتان)
• قائمة الأمراض الجلدية
• قائمة الأمراض الجلدية الناتجة عن طفرات في الكيراتينات
• قائمة الأنواع الفرعية لسرطان الخلايا الحرشفية الثؤلولي
• احمرار الجلد غير الفقاعي الشبيه بالسمك