السماك

السماك ^{[ 1 ]} هو مجموعة من الاضطرابات الجلدية الوراثية التي تتميز بجفاف الجلد وتسمكه وتقشره . ^{[ 2 ]} تتفاوت أنواع السماك، التي يزيد عددها عن 20 نوعًا، في شدة الأعراض والمظهر الخارجي والسبب الوراثي الكامن ونمط الوراثة (مثل السائد ، والمتنحي ، والجسدي ، أو المرتبط بالكروموسوم X ). كلمة "السماك" مشتقة من الكلمة اليونانية ἰχθύς (ichthys) التي تعني " سمكة " ، نظرًا لأن جفاف الجلد وتقشره هما السمة المميزة لجميع أشكال السماك. ^{[ 3 ]} 

تتفاوت شدة الأعراض بشكل كبير، بدءًا من الأنواع الأقل حدة والأكثر شيوعًا، مثل السماك الشائع ، الذي قد يُشتبه في كونه جفافًا طبيعيًا في الجلد، وصولًا إلى حالات مهددة للحياة مثل السماك المهرجي . ويمثل السماك الشائع أكثر من 95% من الحالات. ^{[ 4 ]}

توجد أنواع عديدة من السماك، وقد يكون التشخيص الدقيق صعباً. تُصنّف أنواع السماك حسب مظهرها، وما إذا كانت متلازمية أم لا، وحسب نمط وراثتها. ^{[ 5 ]} على سبيل المثال، تندرج أنواع السماك غير المتلازمية التي تُورث بصفة متنحية تحت مصطلح السماك الخلقي المتنحي الجسدي (ARCI).

قد تختلف شدة أعراض داء السماك الناتج عن طفرات في نفس الجين اختلافًا كبيرًا. بعض أنواع السماك لا تنتمي إلى أي نوع محدد، بينما قد تُسبب الطفرات في جينات مختلفة أنواعًا ذات أعراض متشابهة. تجدر الإشارة إلى أن داء السماك المرتبط بالكروموسوم X يرتبط بمتلازمة كالمان (بالقرب من جين KAL1 ). الأنواع الأكثر شيوعًا أو شهرة هي: ^{[ 5 ]}

يستطيع الطبيب في كثير من الأحيان تشخيص داء السماك بمجرد فحص الجلد. كما يُفيد التاريخ العائلي في تحديد نمط الوراثة. في بعض الحالات، تُجرى خزعة جلدية للمساعدة في تأكيد التشخيص، بينما في حالات أخرى قد يكون الاختبار الجيني مفيدًا في التشخيص. لم يُثبت وجود صلة قاطعة بين داء السكري وداء السماك المكتسب أو داء السماك الشائع؛ ومع ذلك، توجد تقارير حالات تربط ظهور داء السماك حديثًا بداء السكري. ^{[ 6 ]}

وُجد أن مرض السماك أكثر شيوعًا بين مجموعات السكان الأصليين في أمريكا الشمالية وآسيا ومنغوليا. ولا توجد طريقة للوقاية من هذا المرض.

داء السماك مرضٌ وراثيٌّ ومظهريٌّ غير متجانس ، قد يقتصر على المظاهر الجلدية أو يترافق مع أعراضٍ خارج الجلد، منها متلازمة تشايلد ، وهي خللٌ وراثيٌّ نادرٌ في استقلاب الكوليسترول، وعادةً ما يقتصر على جانبٍ واحدٍ من الجسم. وقد وُصفت حالةٌ واحدةٌ بأعراضٍ تُطابق متلازمة تشايلد، ولكن يُحتمل أن يكون لها سببٌ مختلف. ^{[ 7 ]}

تتخذ علاجات السماك عادةً شكل استخدام الكريمات والزيوت المرطبة موضعيًا ، بهدف ترطيب الجلد. وقد أثبتت الكريمات التي تحتوي على نسبة عالية من اليوريا أو حمض اللاكتيك فعاليتها بشكل استثنائي في بعض الحالات. ^{[ 8 ]} يُعد استخدام البروبيلين جليكول طريقة علاجية أخرى. كما تُستخدم الرتينويدات في بعض الحالات.

قد يؤدي التعرض لأشعة الشمس إلى تحسين الحالة أو تفاقمها. في بعض الحالات، يتساقط الجلد الميت الزائد بشكل أفضل من الجلد الرطب بعد الاستحمام أو السباحة، على الرغم من أن الجلد الجاف قد يكون أفضل من الآثار الضارة للتعرض لأشعة الشمس.

قد تظهر أعراض عينية لمرض السماك، مثل أمراض القرنية وسطح العين. وقد يتفاقم التهاب القرنية الوعائي ، الذي يشيع وجوده في التهاب القرنية الخلقي المصحوب بالسماك والصمم (KID)، مع العلاج بالإيزوتريتينوين .

توجد أمراض تشبه السماك في العديد من أنواع الحيوانات ، بما في ذلك الأبقار والدجاج واللاما والفئران والكلاب . ^{[ 9 ]} وقد تم توثيق السماك بدرجات متفاوتة في بعض سلالات الكلاب المنزلية الشائعة . ومن أكثر السلالات شيوعًا للإصابة بالسماك: كلاب جولدن ريتريفر ، والبولدوغ الأمريكي ، وكلاب جاك راسل تيرير ، وكلاب كيرن تيرير . ^{[ 10 ] [ 11 ]}

• آرثر كونان دويل – " مغامرة الجندي الشاحب "
• ميشيل فابر – البتلة القرمزية والبيضاء
• جورج آر آر مارتن - أغنية الجليد والنار
• برنارد مينير – الأخوات
• دي سي كوميكس - كيلر كروك
• أوسامو تيزوكا - بلاك جاك

• أمراض جلدية
• داء السماك في قصاصات الورق
• قائمة الأمراض الجلدية
• قائمة الأورام الجلدية المرتبطة بالمتلازمات الجهازية

• DermAtlas 1896838546
• لمحة عامة عن مرض السماك  - المعهد الوطني الأمريكي لالتهاب المفاصل والأمراض العضلية الهيكلية والجلدية
• الشبكة الأوروبية لمرض السماك – شبكة دولية للمرضى تديرها جمعيات المرضى الأوروبية الوطنية