نوبة صرع معممة توترية رمعية

النوبة التوترية الرمعية المعممة ، والمعروفة أيضًا باسم نوبة الصرع الكبرى أو GTCS ، ^{[ 1 ]} هي نوع من النوبات المعممة التي تُسبب تقلصات عضلية توترية ورمعية ثنائية الجانب . تُعد النوبات التوترية الرمعية أكثر أنواع النوبات شيوعًا المرتبطة بالصرع والنوبات بشكل عام، وأكثرها شيوعًا المرتبطة باختلالات التمثيل الغذائي . ^{[ 2 ]} من المفاهيم الخاطئة أنها النوع الوحيد من النوبات، إذ أنها تُشكل النوع الرئيسي لدى حوالي 10% من المصابين بالصرع. ^{[ 2 ]}

تبدأ هذه النوبات عادةً بشكل مفاجئ، إما بؤرية أو معممة . وقد يسبق النوبة شعورٌ مبهمٌ باقترابها. تتضمن النوبة نفسها انقباضات توترية وارتجاجية، حيث تسبق الانقباضات التوترية عادةً الانقباضات الارتجاجية. بعد هذه السلسلة من الانقباضات، تحدث حالة ما بعد النوبة الممتدة، حيث يكون الشخص فاقدًا للوعي، وغالبًا ما ينام مع شخير عالٍ. وعادةً ما يكون هناك ارتباك شديد عند الاستيقاظ. ^{[ 3 ]}

معظم النوبات المعممة مجهولة السبب . ^{[ 4 ]} تبدأ بعض النوبات المعممة كنوبة أصغر تحدث في جانب واحد من الدماغ فقط، وتُعرف بالنوبة البؤرية (أو الجزئية). يمكن لهذه الأنواع من النوبات أحادية الجانب (المعروفة سابقًا بالنوبة الجزئية البسيطة أو النوبة الجزئية المعقدة ، وتُعرف الآن بالنوبة البؤرية الواعية والنوبة البؤرية غير الواعية، على التوالي ^{[ 5 ]} ) أن تنتشر إلى نصفي الدماغ وتسبب نوبة توترية رمعية معممة. لهذا النوع من النوبات مصطلح خاص يُسمى "النوبة التوترية الرمعية البؤرية إلى الثنائية". ^{[ 5 ]} تشمل العوامل المُسببة الأخرى اختلالات التوازن الكيميائي والعصبي ، وعتبة النوبة المحددة وراثيًا أو ظرفيًا ، وكلاهما له دور في حدوثها. يمكن أن يتغير عتبة النوبات بسبب الإرهاق ، وسوء التغذية، وقلة النوم أو الراحة، وارتفاع ضغط الدم ، والتوتر ، وداء السكري ، ووجود ومضات ضوئية أو أنماط بسيطة من الضوء والظلام، وارتفاع مستويات هرمون الإستروجين أثناء الإباضة ، والإضاءة الفلورية ، والحركة السريعة أو الهروب، واختلالات سكر الدم ، والقلق، ومضادات الهيستامين ، وعوامل أخرى. ^{[ 6 ] [ 7 ]} كما يمكن إحداث نوبات توترية رمعية عمدًا باستخدام العلاج بالصدمات الكهربائية . ^{[ 8 ]}

في حالة الصرع المصحوب بأعراض ، غالبًا ما يُحدد السبب بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي أو تقنيات التصوير العصبي الأخرى التي تُظهر وجود درجة من التلف في عدد كبير من الخلايا العصبية. ^{[ 9 ]} يمكن أن تؤدي الآفات (أي النسيج الندبي) الناتجة عن فقدان هذه الخلايا العصبية إلى تكوين مجموعات من الخلايا العصبية تُشكل "بؤرة" للنوبات مع إطلاق غير طبيعي متقطع للنشاط العصبي، مما قد يُسبب نوبات صرع إذا لم يتم القضاء على هذه البؤرة أو كبحها بواسطة الأدوية المضادة للاختلاج.

الأعراض الأولية

تبدأ معظم النوبات التوترية الرمعية المعممة فجأةً ودون سابق إنذار، لكن بعض مرضى الصرع يصفون أعراضًا تحذيرية. هذه الأعراض التحذيرية هي شعور يسبق النوبة بساعات. ويختلف هذا النوع من الأعراض التحذيرية عن الهالة النمطية للنوبات البؤرية التي تتطور إلى نوبات معممة.

المراحل

تتألف النوبة التوترية الرمعية من ثلاث مراحل: المرحلة التوترية ، والمرحلة الرمعية ، والمرحلة التالية للنوبة .

• المرحلة التوترية

عادةً ما تكون المرحلة التوترية هي المرحلة الأولى، حيث يفقد المريض وعيه سريعًا (مع أن ليس كل نوبات الصرع التوترية الرمعية المعممة تُسبب فقدانًا كاملًا للوعي)، وتتشنج عضلات الهيكل العظمي فجأة، مما يؤدي غالبًا إلى سحب الأطراف نحو الجسم أو دفعها بعيدًا عنه بقوة، الأمر الذي قد يُسبب سقوط المريض إذا كان واقفًا أو جالسًا. وقد يحدث أيضًا انحراف للعينين للأعلى مع فتح الفم. ^{[ 3 ]} عادةً ما تكون المرحلة التوترية هي أقصر مراحل النوبة، إذ تستمر عادةً من 10 إلى 20 ثانية فقط. ^{[ 2 ]} وقد يُصدر المريض أيضًا أصواتًا قصيرة مثل أنين عالٍ عند دخوله المرحلة التوترية، نتيجةً لخروج الهواء بقوة من الرئتين. ويُشار إلى هذا الصوت عادةً باسم " صرخة النوبة ". بدءًا من المرحلة التوترية، قد يحدث أيضًا ازرقاق للجلد نتيجةً لاضطراب التنفس، بالإضافة إلى تجمع اللعاب في مؤخرة الحلق. قد يُلاحظ أيضاً ارتفاع ضغط الدم، واتساع حدقة العين، وزيادة معدل ضربات القلب (استجابة الجهاز العصبي الودي)، مع انقباض الفك الذي قد يؤدي إلى عض اللسان. ^{[ 3 ]}

• المرحلة الاستنساخية

المرحلة الارتجاجية هي تطور للمرحلة التوترية، وتنتج عن ارتخاء العضلات المتراكب على انقباضات العضلات في المرحلة التوترية. هذه المرحلة أطول من المرحلة التوترية، حيث لا تتجاوز مدة النوبة عادةً دقيقة واحدة. ^{[ 2 ]} تبدأ العضلات الهيكلية بالانقباض والانبساط بسرعة، مما يُسبب التشنجات. قد تتراوح هذه التشنجات من ارتعاشات مفرطة في الأطراف إلى اهتزازات عنيفة أو ارتعاشات في الأطراف المتصلبة. قد يتقلب المريض ويتمدد مع انتشار النوبة. في البداية، قد تكون هذه الانقباضات عالية التردد ومنخفضة السعة، ثم تتطور إلى تردد أقل وسعة أعلى. كما يُعد الانخفاض التدريجي في سعة الانقباض قبل توقف النوبة مباشرةً أمرًا شائعًا. ^{[ 2 ]}

• المرحلة ما بعد النوبة

تتعدد أسباب مرحلة ما بعد النوبة، وتشمل تغيرات في تدفق الدم الدماغي وتأثيرات على العديد من النواقل العصبية. ^{[ 10 ]} تُسبب هذه التغيرات التي تعقب نوبة تشنجية توترية معممة فترة من النوم ما بعد النوبة مصحوبة بتنفس صاخب . كما يُعاني المريض عادةً من تشوش ذهني وفقدان كامل للذاكرة عند استعادة وعيه، وتتلاشى هذه الأعراض تدريجيًا مع إدراكه لحدوث النوبة وتذكره لهويته ومكانه. قد يستمر اضطراب الوعي لعدة ساعات بعد النوبة، خاصةً مع وجود حالة مُصاحبة في الجهاز العصبي المركزي أو نوبة مطولة. ^{[ 2 ]} في بعض الأحيان، قد يتقيأ المريض أو ينفجر بالبكاء نتيجة الصدمة النفسية التي تعرض لها. كما قد تحدث نوبة أصغر إضافية بعد عدة دقائق من النوبة الرئيسية، خاصةً إذا انخفض عتبة النوبات لدى المريض بشكل غير طبيعي نتيجة عوامل معروفة أو مجموعة منها. ومن الأمثلة على ذلك: الصداع الشديد الناتج عن الإفراط في تناول الكحول، والحرمان من النوم، وارتفاع مستوى هرمون الإستروجين أثناء الإباضة، والإرهاق البدني المُطوّل، وتعاطي المخدرات أو إساءة استخدامها (بما في ذلك، على سبيل المثال لا الحصر ، المنشطات والكحول والكافيين ) . ^{[ 11 ]}

يمكن تشخيص الحالة بشكل قاطع عن طريق تخطيط كهربية الدماغ (EEG)، الذي يسجل النشاط الكهربائي للدماغ. يُجرى هذا عادةً بعد نوبة الصرع في بيئة سريرية بهدف رصد النوبة أثناء حدوثها. وفقًا لدليل هاريسون الطبي ، يُظهر تخطيط كهربية الدماغ خلال المرحلة التوترية "زيادة تدريجية في نشاط الموجات السريعة منخفضة الجهد، تليها تفريغات شوكية متعددة عالية السعة معممة". ^{[ 2 ]} أما تخطيط كهربية الدماغ خلال المرحلة الارتجاجية فيُظهر "نشاطًا عالي السعة يتقطع عادةً بموجات بطيئة لتكوين نمط من الموجات الشوكية والبطيئة". ^{[ 2 ]} بالإضافة إلى ذلك، تُظهر المرحلة التالية للنوبة كبحًا لنشاط الدماغ بالكامل، ثم تباطؤًا يعود تدريجيًا إلى طبيعته مع استيقاظ المريض.

بالنسبة للشخص الذي يعاني من نوبة صرع توترية رمعية، تشمل الإسعافات الأولية قلبه إلى وضعية الإفاقة ، مما يمنع الاختناق عن طريق منع دخول السوائل إلى الرئتين. ^{[ 12 ]} تشمل الإجراءات العامة الأخرى التي توصي بها مؤسسة الصرع البقاء مع الشخص حتى انتهاء النوبة، والانتباه إلى مدة النوبة كمؤشر محتمل على حالة الصرع المستمرة و/أو مؤشر على إعطاء دواء إنقاذ وطلب المساعدة الطارئة، وإبعاد الأشياء القريبة لتجنب الإصابة. كما لا يُنصح بتقييد الشخص المصاب بنوبة صرع، لأن ذلك قد يؤدي إلى إصابته. ولا ينبغي وضع أي شيء في فم الشخص، لأن هذه الأشياء قد تُسبب الاختناق، وقد تؤدي، بحسب ما يُوضع فيها، إلى كسر أسنانه. ^{[ 13 ]} قد يشمل العلاج طويل الأمد استخدام الأدوية المضادة للصرع ، أو العلاج الجراحي ، أو العلاج الغذائي ( حمية الكيتو )، أو تحفيز العصب المبهم ، أو الجراحة الإشعاعية . ^{[ 3 ]}

قد تبدأ النوبات التوترية الرمعية المعممة ببؤرية (كما وُصفت سابقًا) ثم تتطور إلى نوبة معممة، أو قد تبدأ بنوبة معممة. مصطلح "النوبة الكبرى" غير دقيق، إذ يشير إلى النوبات التوترية الرمعية المعممة سواءً كانت بؤرية أو معممة. ونظرًا لعدم دقة هذا المصطلح في وصف بداية النوبة، واعتباره مصطلحًا قديمًا، فإنه لا يُستخدم عادةً من قِبل الأطباء. ^{[ 3 ]}

• نوبة بؤرية
• نوبة بدون اختلاج
• اِنتِزاع
• نوبة غير صرعية
• منشط (فيزيولوجيا)
• كلونوس
• حالة ما بعد النوبة
• تخطيط كهربية الدماغ