نظام المستضد II

📅 آخر تحديث: ٣١ يوليو ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٣١ يوليو ٢٠٢٦
📷 يحتوي على 1 صور
الموسوعة الحرة

التركيب الكيميائي لـ N- أسيتيل لاكتوزامين ، الوحدة الأساسية في المستضدات I و i

نظام مستضد Ii هو نظام فصائل الدم البشري، ويعتمد على جين موجود على الكروموسوم 6 ، ويتكون من مستضد I ومستضد i . [ 1 ] يوجد مستضد I عادةً على غشاء خلايا الدم الحمراء لدى جميع البالغين، بينما يوجد مستضد i لدى الأجنة وحديثي الولادة. [ 2 ]

المستضدات I و i

تُظهر خلايا الدم الحمراء لدى البالغين وفرةً في مستضد I. [ 3 ] أما الأجنة النامية والمواليد الجدد، فيُظهرون مستضد i حتى عمر 13-20 شهرًا تقريبًا بعد الولادة، ثم يبدأ مستضد I بالظهور بدلاً منه. [ 3 ] ومثل مستضدات ABH ، التي تُشكل فصيلة الدم ABO، فإن مستضدي I و i لا يقتصران على غشاء خلايا الدم الحمراء، بل يوجدان على معظم خلايا الجسم وفي سوائل الجسم مثل اللعاب . [ 1 ]

المستضدان I و i عبارة عن تراكيب كربوهيدراتية تتكون من وحدات متكررة من N- أسيتيل لاكتوزامين (LacNAc)، وتقع داخل التراكيب الحاملة لمستضدات ABH ولويس . [ 1 ] [ 3 ] تُصنع تكرارات LacNAc بواسطة الإنزيمين B3GNT1 و B4GALT1 . [ 4 ] يتكون المستضد i من تكرارات خطية، بينما يكون تركيب المستضد I متفرعًا. [ 3 ] على عكس معظم فصائل الدم الأخرى، لا يُشفّر المستضدان بواسطة أليلات مختلفة ؛ بل يقوم إنزيم تفرع I بتحويل المستضد i إلى المستضد I عن طريق إضافة تفرعات. [ 5 ] [ 6 ] يقع الجين الذي يُشفّر إنزيم تفرع I على الكروموسوم 6. [ 6 ]

التشخيص السريري

تخضع الاختبارات السريرية للكشف عن مستضدات Ii في رعاية المرضى لمعايير الجودة والتشغيل الدنيا المنشورة، [ 7 ] على غرار تحديد النمط الجيني لخلايا الدم الحمراء لأي من أنظمة فصائل الدم الأخرى المعترف بها. ويمكن للتحليل الجزيئي تحديد المتغيرات الجينية ( الأليلات ) التي قد تؤثر على التعبير عن مستضدات Ii على غشاء خلايا الدم الحمراء .

الأهمية السريرية

وظيفة المستضدين I و i غير معروفة، ولكن يُحتمل ارتباطها بتكوين الدم. [ 6 ] يشير التحول السريع من المستضد i إلى المستضد I بعد الولادة إلى أن المستضد I يلعب دورًا هامًا في خلايا الدم الحمراء لدى البالغين. [ 3 ] قد يكون وجود المستضد i الخطي في الأجنة، بدلًا من المستضد I المتفرع، قد تطور كآلية تطورية للوقاية من مرض انحلال الدم ABO لدى الجنين والوليد . [ 1 ] يرتبط التعبير المتزايد عن المستضد i بحالات تتضمن تكوين الدم في ظروف الإجهاد، مثل اللوكيميا ومرض فقر الدم المنجلي . [ 8 ]

تُعدّ الأجسام المضادة الذاتية العابرة ضد مستضد I شائعة، خاصةً بعد الإصابة بالمفطورة الرئوية ، ونادرًا ما تكون ذات أهمية سريرية إلا في حالة مرض التراص البارد . [ 1 ] كما تُعدّ الأجسام المضادة العابرة ضد مستضد i شائعة بعد الإصابة بكثرة الوحيدات العدوائية ، وهي أيضًا غير ذات أهمية سريرية. [ 1 ] تُسمى الأجسام المضادة التي تتعرف على كل من مستضدي I و i بالأجسام المضادة المضادة لـ j. [ 1 ]

مرض التراص البارد

عادةً ما تكون الأجسام المضادة الذاتية المتورطة في مرض التراص البارد موجهة ضد مستضد I. [ 9 ] وتكون هذه الأجسام المضادة في الغالب من نوع IgM ( النمط الفرعي كابا )، على عكس الأجسام المضادة الذاتية العابرة التي تكون عمومًا من نوع IgG . [ 1 ] ترتبط الأجسام المضادة IgM المتفاعلة مع البرد ( التراص البارد ) بمستضد I على خلايا الدم الحمراء، وعلى عكس IgG، فهي قادرة على إحداث تراص لخلايا الدم الحمراء وتنشيط المتممة مما يؤدي إلى انحلال الدم ، وبالتالي فقر الدم . [ 1 ] [ 9 ]

النمط الظاهري للبالغين

في حالات نادرة، يحمل بعض الأفراد مستضد i على خلايا الدم الحمراء حتى سن البلوغ، وهو ما يُعرف بالنمط الظاهري i للبالغين. [ 1 ] ويعود ذلك إلى وجود طفرة في جين GCNT2 الذي يُشفّر إنزيم تفرع I. [ 1 ] [ 3 ] يمتلك هؤلاء الأفراد أجسامًا مضادةً ضد مستضد I، إلا أنها عادةً ما تكون أجسامًا مضادةً للتراص البارد، ومن غير المرجح أن تُسبب تفاعلات نقل الدم . [ 2 ] [ 10 ]

يرتبط النمط الظاهري i لدى البالغين بإعتام عدسة العين الخلقي ، وبشكل أوضح لدى اليابانيين والتايوانيين، وبأقل وضوح لدى القوقازيين. [ 1 ] [ 6 ] يحدث إعتام عدسة العين عندما يكون مستضد i موجودًا على ظهارة العدسة بدلًا من مستضد I ، نتيجة طفرة في إنزيم التفرع I، وهو IGNTB، الذي يُعبَّر عنه في ظهارة العدسة . [ 11 ]

يتم توريث النمط الظاهري للبالغين i بطريقة متنحية . [ 1 ]

تاريخ

وُصِفَ مستضد I لأول مرة عام 1956، واكتُشِفَ مستضد i عام 1960. [ 1 ] وكان كل من I و i أول مستضدين مكتشفين يتغيران بشكل ملحوظ خلال مراحل نمو الإنسان . [ 4 ] واختير الحرف I ليعكس "فردية" الشخص الذي دُرِسَ ولم يكن يحمل مستضد I. [ 6 ]

أنواع أخرى

لوحظ وجود نظام مشابه لفصائل الدم، مع تغيرات نمائية تُشبه نظام Ii (حيث تُعبّر خلايا حديثي الولادة عن مستضد i، بينما تُعبّر خلايا البالغين عن مستضد I)، في معظم الرئيسيات، بما في ذلك الشمبانزي والقرود . [ 1 ] ولا يُلاحظ هذا النظام في غير الرئيسيات: القطط ، والكلاب ، وخنازير غينيا . [ 1 ]

مراجع

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 دانيلز ، ج. (28 يناير 2013). "مستضدات I و i، والتراص البارد". فصائل الدم البشرية . أكسفورد، المملكة المتحدة: وايلي-بلاك ويل. الصفحات 469-484 . doi : 10.1002/9781118493595.ch25 . ISBN  978-1-118-49359-5.
  2. 1 2 كاستيلو ب، داسغوبتا أ، كلاين ك، تينت هـ، واحد أ (2018). "مستضدات وأجسام مضادة لخلايا الدم الحمراء". طب نقل الدم لأخصائيي علم الأمراض . إلسيفير. ص 69-112 . doi : 10.1016/b978-0-12-814313-1.00005-8 . ISBN  978-0-12-814313-1.
  3. 1 2 3 4 5 6 يو إل سي، لين إم (نوفمبر 2011). "الوراثة الجزيئية لنظام فصيلة الدم I وتنظيم التعبير عن مستضد I أثناء تكوين الكريات الحمراء والبيضاء" ( ملف PDF) . الرأي الحالي في أمراض الدم . 18 (6): 421-426 . doi : 10.1097/MOH.0b013e32834baae9 . PMID 21912254. S2CID 205827249. مؤرشف من الأصل (ملف PDF) بتاريخ 14 أكتوبر 2023. تم الاطلاع عليه بتاريخ 19 أكتوبر 2022 .  
  4. 1 2 "مدخل OMIM - رقم 110800 - فصيلة الدم، النظام الأول؛ الثاني" . www.omim.org . تم الاطلاع عليه بتاريخ 31 يناير 2021 .
  5. ↑ بورازار أ (يناير 2007). "مستضدات خلايا الدم الحمراء: التركيب والوظيفة" . المجلة الآسيوية لعلوم نقل الدم . 1 (1): 24-32 . doi : 10.4103/0973-6247.28069 . PMC 3168130. PMID 21938229 .  
  6. 1 2 3 4 5 ريد، م. إي. (2020). "الجين المشفر لمستضد فصيلة الدم I: مراجعة لـ I للعين" ( ملف PDF) . علم المناعة الدموية . 20 (4): 249-252 . doi : 10.21307/immunohematology-2019-458 . PMID 15679458. S2CID 44662081 .  
  7. ↑ معايير الاختبارات الجزيئية لمستضدات خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية والعدلات ( الطبعة السابعة). جمعية تطوير الدم والعلاجات البيولوجية. 2025. ISBN  978-1-56395-516-7.
  8. ↑ ريد إم إي، لوماس-فرانسيس سي، أولسون إم إل (2012). "مجموعة فصائل الدم الثانية". كتاب حقائق مستضدات فصائل الدمإلسيفير. الصفحات 651-653 . doi : 10.1016/b978-0-12-415849-8.00037-5 . ISBN  978-0-12-415849-8.{{cite book}}تم |work=تجاهله ( مساعدة )
  9. 1 2 Michalak SS, Olewicz-Gawlik A, Rupa-Matysek J, Wolny-Rokicka E, Nowakowska E, Gil L (نوفمبر 2020). "فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي: المعرفة الحالية ووجهات النظر" . المناعة والشيخوخة . 17 (1): 38. دوى : 10.1186/s12979-020-00208-7 . بمك 7677104 . بميد 33292368 .  
  10. ↑ بول جيه، دانيلز جي (يناير 2007). "أضداد فصائل الدم وأهميتها في طب نقل الدم". مراجعات طب نقل الدم . 21 (1): 58-71 . doi : 10.1016/j.tmrv.2006.08.003 . PMID 17174221 . 
  11. ↑ "مدخل OMIM - * 600429 - إنزيم غلوكوزامينيل (إن-أسيتيل) ترانسفيراز 2، إنزيم التفرع I؛ GCNT2" . www.omim.org . تم الاطلاع عليه بتاريخ 31 يناير 2021 .