توسع الأوعية اللمفاوية

توسع الأوعية اللمفاوية ، المعروف أيضًا باسم "توسع الأوعية اللمفاوية"، ^{[ 1 ]} هو تمدد مرضي للأوعية اللمفاوية. ^{[ 2 ]} عندما يحدث في الأمعاء ، يُعرف باسم توسع الأوعية اللمفاوية المعوي، ويُعرف شعبيًا باسم داء والدمان في الحالات التي لا يوجد فيها سبب ثانوي. ^{[ 3 ]} يكمن الخلل الأساسي في عدم قدرة الجهاز اللمفاوي على تصريف اللمف بشكل كافٍ، مما يؤدي إلى تراكمه وتسربه إلى تجويف الأمعاء. ^{[ 3 ]} عادةً ما يتم تشخيص هذه الحالة، التي وصفها والدمان لأول مرة عام 1961، في مرحلة الرضاعة أو الطفولة المبكرة. ^{[ 3 ]} ومع ذلك، يمكن أن تظهر أيضًا لدى البالغين، وتُظهر طيفًا واسعًا من الأعراض السريرية. ^{[ 3 ]}

تتمحور الآلية المرضية لتوسع الأوعية اللمفاوية المعوية حول تمدد الأوعية اللمفاوية في الغشاء المخاطي المعوي، وتحت المخاطي، وأحيانًا في المساريق. ^{[ 4 ]} يعيق هذا التمدد التدفق الطبيعي للسائل اللمفاوي من الأمعاء إلى الدورة الدموية. ^{[ 4 ]} يؤدي تدفق السائل اللمفاوي الزائد إلى الأمعاء إلى فقدان الخلايا اللمفاوية، والغلوبولينات المناعية، والبروتينات، مما يسبب نقص اللمفاويات، ونقص غاما غلوبولين الدم، ونقص ألبومين الدم، على التوالي. ^{[ 4 ]} يساهم فقدان البروتينات في تطور اعتلال الأمعاء المُفقد للبروتين، وهو أحد المظاهر السريرية الرئيسية لهذا المرض. ^{[ 4 ]}

يُعاني مرضى توسع الأوعية اللمفاوية المعوية من مجموعة متنوعة من الأعراض، تتأثر بشكل كبير بمدى فقدان البروتين. ^{[ 4 ]} يُعد الإسهال المزمن وسوء الامتصاص من الأعراض الشائعة. ^{[ 4 ]} قد يؤدي فقدان البروتين إلى الوذمة، خاصةً في الساقين والبطن، نتيجةً لانخفاض الضغط الأسموزي. ^{[ 4 ]} قد تحدث حالات نقص غذائي بسبب سوء الامتصاص، مما يؤدي إلى تأخر النمو لدى الأطفال وفقدان الوزن لدى البالغين. ^{[ 5 ]} يمكن أن تُهيئ الاضطرابات المناعية الناتجة عن فقدان الخلايا اللمفاوية المرضى للإصابة بعدوى متكررة. ^{[ 4 ]}

تتراوح الأعراض السريرية لتوسع الأوعية اللمفاوية المعوية من انعدام الأعراض إلى الحالات الشديدة، مما يشير إلى طيف سريري واسع. ^{[ 4 ]} قد يُظهر بعض المرضى أعراضًا طفيفة أو خفيفة، تختلف عن الأعراض النمطية التي غالبًا ما تُصاحب الحالات الشديدة لدى البالغين. ^{[ 4 ]} يُؤكد هذا التباين على أهمية وضع توسع الأوعية اللمفاوية المعوية في الاعتبار عند التشخيص التفريقي، حتى عندما لا تكون الأعراض السريرية شديدة أو نمطية.

تُظهر خزعة الأمعاء الدقيقة تمدد الأوعية اللبنية في الزغابات وتوسع الأوعية اللمفاوية . ^{[ 6 ]} يؤدي انخفاض تدفق اللمف إلى متلازمة سوء امتصاص في الأمعاء الدقيقة، وخاصة الدهون والفيتامينات الذائبة في الدهون . ويتسبب تمزق الأوعية اللمفاوية في فقدان البروتين إلى الأمعاء. ^{[ 7 ]}

كان السبب الأكثر شيوعًا لتوسع الأوعية اللمفاوية هو التشوه الخلقي في الأوعية اللمفاوية. ^{[ 8 ]} قد ينجم توسع الأوعية اللمفاوية الثانوي عن الأورام الحبيبية أو السرطان الذي يُسبب انسدادًا لمفاويًا، أو عن ارتفاع ضغط الوريد المركزي الذي يُسبب تصريفًا لمفاويًا غير طبيعي. يمكن أن ينتج ارتفاع ضغط الوريد المركزي عن التهاب التامور أو قصور القلب الأيمن . كما يمكن أن يؤدي مرض التهاب الأمعاء إلى التهاب الأوعية اللمفاوية وتوسعها من خلال هجرة الخلايا الالتهابية عبر الأوعية اللمفاوية. ^{[ 9 ]}

يتم التشخيص عن طريق الخزعة. يدعم التشخيص وجود نقص بروتينات الدم، وانخفاض عدد الخلايا الليمفاوية في الدم ، وانخفاض مستوى الكوليسترول . كما يُلاحظ نقص كالسيوم الدم (انخفاض مستوى الكالسيوم ) نتيجةً لضعف امتصاص فيتامين د والكالسيوم، وثانويًا لضعف ارتباط الكالسيوم بالبروتين. قد يُظهر التصوير بالموجات فوق الصوتية وجود خطوط في الغشاء المخاطي للأمعاء، مما يشير إلى توسع الأوعية اللمفاوية. ^{[ 10 ]} يمكن أن يُظهر التصوير المقطعي المحوسب (CT) وجود مادة منخفضة الكثافة داخل جدران الأمعاء، والتي تتوافق مع السائل اللمفاوي الدهني الموجود داخل الأوعية اللمفاوية المتوسعة. ^{[ 11 ]}

في حالة توسع الأوعية اللمفاوية المعوية الأولي، ثبت أن اتباع نظام غذائي منخفض الدهون وغني بالبروتين ، بالإضافة إلى مكملات الكالسيوم وبعض الفيتامينات، يُخفف من حدة الأعراض. ^{​​[ 12 ]} مع ذلك، لا يُعد هذا النظام الغذائي علاجًا شافيًا، فإذا توقفنا عنه، ستعود الأعراض للظهور. ^{[ 12 ]} كما تُستخدم الأدوية لعلاج هذا المرض، بما في ذلك أوكتريوتيد، وسيروليموس، ومضادات البلازمين، وفي حالة واحدة على الأقل، تراميتينيب. ^{[ 12 ] [ 13 ]}

تشمل سلالات الكلاب التي تتأثر بشكل شائع بتوسع الأوعية اللمفاوية و/أو اعتلال الأمعاء المسبب لفقدان البروتين كل من كلب القمح ذو الفراء الناعم ، وكلب لونديهوند النرويجي ، وكلب باسينجي ، وكلب يوركشاير تيرير . ^{[ 14 ]}