شلل البصلة التدريجي

الشلل البصلي المترقي ( PBP ) هو حالة طبية. ينتمي إلى مجموعة من الاضطرابات تُعرف بأمراض الخلايا العصبية الحركية . ^{[ 1 ]} يُهاجم هذا المرض الأعصاب المغذية لعضلات البصلة . وتتميز هذه الاضطرابات بتنكس الخلايا العصبية الحركية في القشرة المخية ، والحبل الشوكي ، وجذع الدماغ ، والمسارات الهرمية . ويشمل ذلك تحديدًا العصب البلعومي اللساني (IX)، والعصب المبهم (X)، والعصب تحت اللساني (XII). ^{[ 2 ]}

يجب عدم الخلط بين هذا الاضطراب وشلل البصلة الكاذب أو ضمور العضلات الشوكي التدريجي . ^{[ 2 ]} يُستخدم مصطلح شلل البصلة التدريجي عند الرضع لوصف شلل البصلة التدريجي لدى الأطفال. يُدرج التصنيف الدولي للأمراض (ICD-11) شلل البصلة التدريجي كأحد أنواع التصلب الجانبي الضموري (ALS). ^{[ 3 ]}

يُعدّ مآل مرضى الشلل البصلي التدريجي سيئًا. تشمل أعراض هذا الشلل صعوبة متزايدة في الكلام والبلع. ^{[ 4 ]} كما قد يُعاني المرضى من ضعف في ردود الفعل المنعكسة للبلع، وضعف في حركة الحنك ، وارتعاشات عضلية، وضعف في حركة عضلات الوجه واللسان. في الحالات المتقدمة من الشلل البصلي التدريجي، قد يعجز المرضى عن إخراج ألسنتهم أو تحريك الطعام في أفواههم. ^{[ 5 ]}

يُعاني المرضى المصابون بحالات مبكرة من شلل النطق من صعوبة في النطق، لا سيما الحروف الجانبية (اللسانية) والحروف الحنكية ، وقد يُعانون من سيلان اللعاب. في حال تأثر المسار القشري البصلي، قد يحدث اضطراب عاطفي شبيه بالشلل البصلي مصحوبًا بتغيرات عاطفية. ^{[ 4 ]} نظرًا لصعوبة البلع لدى مرضى شلل النطق، قد يتم استنشاق الطعام واللعاب إلى الرئتين، مما قد يُسبب الغثيان والاختناق، ويزيد من خطر الإصابة بالالتهاب الرئوي. ^{[ 4 ]} عادةً ما تحدث الوفاة، والتي غالبًا ما تكون بسبب الالتهاب الرئوي، بعد مرور سنة إلى ثلاث سنوات من بدء المرض.

حوالي خمسة وعشرين بالمائة من المرضى المصابين بمرض PBP يصابون في النهاية بالأعراض المنتشرة الشائعة لمرض ALS. ^{[ 6 ]}

لا يزال سبب الشلل البصلي المترقي مجهولاً. وقد وُجد أن أحد أشكاله يحدث لدى المرضى الذين لديهم طفرة في جين إنزيم ديسموتاز الفائق النحاسي الزنكي ( SOD1 ). ^{[ 7 ]} يُصنف مرضى الشلل البصلي المترقي الذين يحملون هذه الطفرة ضمن مرضى التصلب الجانبي الضموري العائلي (FALS). يُمثل التصلب الجانبي الضموري العائلي (FALS) ما بين 5% و10% من جميع حالات التصلب الجانبي الضموري، وينتج عن عوامل وراثية. ومن بين هذه الحالات، يرتبط ما بين 20% و25% منها بطفرة SOD1 . ولا يُعرف حاليًا ما إذا كان انخفاض نشاط إنزيم SOD1 يُساهم في الإصابة بالشلل البصلي المترقي أو التصلب الجانبي الضموري العائلي، وكيفية حدوث ذلك، وتُجرى دراسات على المرضى والفئران المعدلة وراثيًا لفهم تأثير هذا الجين على المرض بشكل أفضل.

أُجريت دراسة حالة على امرأة تبلغ من العمر 42 عامًا، كانت تشكو من ضعف عضلي قبل عشرة أشهر من دخولها المستشفى. أظهر الفحص العصبي ضمورًا عضليًا ، وارتعاشًا في جميع الأطراف، وانخفاضًا في ردود الفعل الوترية العميقة. وكان شقيقها الأكبر، ووالدها، وعمّها قد توفوا سابقًا بمرض التصلب الجانبي الضموري أو متلازمة مشابهة له. تطورت لدى المريضة شلل بصلي تدريجي، وأصبحت تعتمد على جهاز التنفس الصناعي، وتعرضت لنوبتين من توقف القلب . توفيت المريضة بسبب الالتهاب الرئوي بعد عامين من بدء المرض. بعد دراسة المريضة، تبيّن وجود حذف لزوجين من القواعد في الكودون رقم 126 في الإكسون 5 من جين SOD1 . أدت هذه الطفرة إلى طفرة إزاحة الإطار ، مما أدى إلى ظهور كودون توقف في الموضع 131. انخفض نشاط إنزيم SOD1 بنسبة 30% تقريبًا. أظهر الفحص النسيجي للمريضة انخفاضًا حادًا في عدد الخلايا العصبية الحركية السفلية. وبعد مزيد من الدراسة، تبين أن هذه الحالة مهمة لأنها أظهرت أن طفرات SOD1 قد لا تُحدث تغييرات مرضية عصبية ثابتة، وأن العوامل البيئية والوراثية قد تؤثر على النمط الظاهري لطفرات SOD1. ^{[ 7 ]}

يُعدّ مرض التهاب العضلات المحيطية (PBP) مرضًا شرسًا ومستمرًا، ولم تكن هناك علاجات متاحة له حتى عام 2005. ^{[ 4 ]} ومع ذلك، يُعدّ الكشف المبكر عن هذا المرض هو الأمثل الذي يمكّن الأطباء من وضع خطة لإدارة حالته. وتشمل هذه الخطة عادةً علاجات لتخفيف الأعراض، وهي علاجات شائعة الاستخدام في العديد من اضطرابات الحركة السفلية.

تم التعرف على هذا المرض لأول مرة من قبل طبيب الأعصاب الفرنسي غيوم دوشين عام 1860، وأطلق عليه اسم "شلل الشفة اللسانية الحنجرية". ^{[ 8 ]} وفي عام 1859، غيّر واكسموث الاسم إلى شلل البصلة التدريجي. وفي عام 1869، درس شاركو تأثير المرض على المسالك القشرية النخاعية ، واكتشف مع جوفروي، الذي لاحظ فقدان النوى الحركية البصلية ، أوجه التشابه مع التصلب الجانبي الضموري (ALS). ^{[ 8 ]} ولوحظ أن أحد الفروق بينه وبين التصلب الجانبي الضموري هو أن التعب يغلب على العضلات التي تعصبها نوى الأعصاب القحفية السفلية ، وليس على العصبونات الحركية العلوية .

• لابيدرا آر سي، مورينو لوبيز إل إيه، وإسبارزا غوميز جي سي. الشلل البصلي التدريجي: تقرير حالة تم تشخيصها بناءً على الأعراض اللسانية. مجلة علم أمراض الفم والطب. 31: 277-279. (2002)
• هيوز تي إيه تي وويلز سي إم. عسر البلع العصبي: دور طبيب الأعصاب. مجلة علم الأعصاب وجراحة الأعصاب والطب النفسي. 64: 569-572. (1998)
• اضطرابات الخلايا العصبية الحركية: اضطرابات الجهاز العصبي المحيطي. دليل ميرك الطبي المهني، القسم 16، الفصل 223f. مكتبة ميرك الطبية الإلكترونية www.merck.com. (2005)
• كولينز، جوزيف. الشلل البصلي التدريجي. "علاج أمراض الجهاز العصبي: دليل للممارسين". دبليو. وود وشركاه. (1900)
• سواش م، وديساي ج. مرض الخلايا العصبية الحركية: التصنيف والتسمية. التصلب الجانبي الضموري واضطرابات الخلايا العصبية الحركية الأخرى. 1:105-112. (2000)
• كاديكاوا وآخرون. دراسة سريرية مرضية لمريض مصاب بالتصلب الجانبي الضموري العائلي المرتبط بحذف زوجين من القواعد في جين ديسموتاز الفائق النحاسي/الزنكي (SOD1). مجلة علم الأمراض العصبية. 94: 617-622. (1997)
• كامبل، ويليام دبليو. الأعصاب القحفية. كتاب دي جونغ: الفحص العصبي. ليبينكوت ويليامز وويلكنز. (2005)
• جيه دبليو فاوست، إيه إي روسر، وإس بي دونيت . مرض الخلايا العصبية الحركية (أو "التصلب الجانبي الضموري"، ALS). "تلف الدماغ، إصلاح الدماغ". مطبعة جامعة أكسفورد. (2000)

• 06-095ب. في دليل ميرك للتشخيص والعلاج - الطبعة المنزلية