متلازمة الوريد الأجوف العلوي

متلازمة الوريد الأجوف العلوي ( SVCS ) هي مجموعة من الأعراض الناتجة عن انسداد الوريد الأجوف العلوي (SVC)، وهو وعاء دموي قصير وعريض ينقل الدم إلى القلب. تُعزى غالبية الحالات إلى أورام خبيثة في المنصف ، وأكثرها شيوعًا سرطان الرئة والليمفوما اللاهودجكينية ، التي تضغط مباشرةً على جدار الوريد الأجوف العلوي أو تغزوه. وتزداد الأسباب غير الخبيثة انتشارًا نتيجةً لتوسع استخدام الأجهزة داخل الأوعية الدموية (مثل القسطرة الوريدية المركزية الدائمة وأسلاك أجهزة تنظيم ضربات القلب وأجهزة إزالة الرجفان )، مما قد يؤدي إلى تجلط الدم . ^{[ 2 ]} تشمل الأسباب غير الخبيثة الأخرى أورام المنصف الحميدة، وتمدد الأوعية الدموية الأبهري ، والعدوى، والتهاب المنصف الليفي . ^{[ 3 ]}

تشمل السمات المميزة وذمة (تورم ناتج عن تراكم السوائل) الوجه والذراعين، وظهور أوردة جانبية متورمة على جدار الصدر الأمامي . يُعد ضيق التنفس والسعال من الأعراض الشائعة؛ ويُبلغ عن صعوبة في البلع في 11% من الحالات، وصداع في 6%، وصفير (أزيز حاد) في 4%. نادرًا ما تُهدد هذه الأعراض الحياة، على الرغم من أن وذمة لسان المزمار قد تُصعّب التنفس، ووذمة الدماغ قد تُسبب انخفاضًا في مستوى الوعي، وفي أقل من 5% من حالات متلازمة انسداد الوريد الأجوف العلوي، تُسجل أعراض عصبية حادة أو انسداد في مجرى الهواء. يرتبط زوال متلازمة انسداد الوريد الأجوف العلوي ارتباطًا مباشرًا بعلاج الضغط الأساسي. ^{[ 4 ]}

يُعد ضيق التنفس العرض الأكثر شيوعاً، يليه تورم الوجه أو الذراع. ^{[ 5 ]}

فيما يلي الأعراض الشائعة:

• صعوبة في التنفس ^{[ 6 ]}
• الصداع ^{[ 6 ]}
• تورم الوجه ^{[ 6 ]}
• انتفاخ الأوردة في الرقبة والأوردة المنتفخة في الجزء العلوي من الصدر والذراعين ^{[ 6 ]}
• الصداع النصفي (خاصةً إذا كان غير معتاد بالنسبة للحالة الطبيعية)
• انخفاض كبير في سعة الرئة
• تورم الوجه الانحناء/الاستلقاء
• وذمة الطرف العلوي ^{[ 6 ]}
• الشعور بالدوار ^{[ 5 ]}
• السعال ^{[ 5 ]}
• الوذمة (التورم) في الرقبة، والتي تسمى طوق ستوكس ^{[ 7 ]}
• لافتة بيمبرتون ^{[ 6 ]}

عادةً ما تظهر متلازمة الوريد الأجوف العلوي بشكل تدريجي مع زيادة في الأعراض بمرور الوقت مع ازدياد حجم الأورام الخبيثة أو انتشارها. ^{[ 5 ]}

أكثر من 80% من الحالات ناتجة عن أورام خبيثة تضغط على الوريد الأجوف العلوي. يشكل سرطان الرئة ، وخاصة سرطان الخلايا الحرشفية ، ما بين 75% و80% من هذه الحالات، بينما يشكل سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكينية ، وخاصة سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا البائية الكبيرة المنتشرة ، ما بين 10% و15%. تشمل الأسباب الخبيثة النادرة سرطان الغدد الليمفاوية الهودجكينية ، والسرطانات النقيلية، وسرطان الدم ، وسرطان العضلات الملساء في أوعية المنصف، وورم البلازما . ^{[ 3 ]} من المعروف أيضًا أن الزهري والسل يسببان متلازمة الوريد الأجوف العلوي. ^{[ 5 ]} يمكن أن تحدث هذه المتلازمة نتيجة غزو أو ضغط ناتج عن عملية مرضية، أو نتيجة تجلط وريدي عميق في الوريد نفسه، على الرغم من أن هذا الأخير أقل شيوعًا (حوالي 35% بسبب استخدام الأجهزة داخل الأوعية الدموية). ^{[ 5 ]}

تشمل التقنيات الرئيسية لتشخيص متلازمة الوريد الأجوف العلوي (SVCS) تصوير الصدر بالأشعة السينية (CXR)، والتصوير المقطعي المحوسب (CT) ، وسحب عينة بالإبرة عبر القصبات الهوائية أثناء تنظير القصبات وتنظير المنصف . ^{[ 6 ]} غالبًا ما يُظهر تصوير الصدر بالأشعة السينية توسع المنصف، وقد يُشير إلى السبب الرئيسي لمتلازمة الوريد الأجوف العلوي. ^{[ 6 ]} مع ذلك، فإن 16% من المصابين بمتلازمة الوريد الأجوف العلوي تكون صور الأشعة السينية للصدر لديهم طبيعية. يجب أن يكون التصوير المقطعي المحوسب مع حقن مادة التباين، وأن يُجرى على الرقبة والصدر وأسفل البطن والحوض. ^{[ 6 ]} قد يُظهر أيضًا السبب الكامن ومدى تقدم المرض. ^{[ 6 ]}

تتوفر عدة طرق علاجية، تتألف أساسًا من العلاج الدوائي الدقيق والجراحة. ^{[ 5 ]} تعمل الجلوكوكورتيكويدات (مثل البريدنيزون أو الميثيل بريدنيزولون ) على تقليل الاستجابة الالتهابية لغزو الورم والوذمة المحيطة به. ^{[ 5 ]} وتكون الجلوكوكورتيكويدات أكثر فائدة إذا كان الورم يستجيب للستيرويدات، كما هو الحال في الأورام اللمفاوية. بالإضافة إلى ذلك، تُستخدم مدرات البول (مثل فوروسيميد ) لتقليل عودة الدم الوريدي إلى القلب، مما يخفف الضغط المرتفع. ^{[ 5 ]}

في الحالات الطارئة، يتم إجراء عملية وضع الدعامات داخل الأوعية الدموية تحت التخدير الواعي، حيث يتم إدخال موسع معدني لإعادة فتح الوريد الأجوف العلوي المتضيق عن طريق دفع الورم أو الجلطة الضاغطة جانباً واستعادة تدفق الدم؛ وهذا عادةً ما يوفر للمرضى راحة سريعة من الأعراض في غضون 24-72 ساعة، مع معدلات نجاح سريرية تتجاوز 90%. ^{[ 8 ]}

في حال احتاج المريض إلى مساعدة في التنفس، سواءً باستخدام قناع التنفس اليدوي (حقيبة/صمام/قناع)، أو جهاز ضغط مجرى الهواء الإيجابي ثنائي المستوى (BiPAP)، أو جهاز ضغط مجرى الهواء الإيجابي المستمر (CPAP)، أو جهاز التنفس الصناعي، يجب توخي الحذر الشديد. فزيادة ضغط مجرى الهواء قد تزيد من الضغط على الوريد الأجوف العلوي المتضرر أصلاً، مما يقلل من عودة الدم الوريدي، وبالتالي يقلل من النتاج القلبي وتدفق الدم إلى الدماغ والشرايين التاجية. ^{[ 9 ]} ينبغي السماح بالتنفس التلقائي أثناء التنبيب الرغامي حتى يسمح التخدير بوضع أنبوب التنبيب الرغامي، ويجب استخدام ضغوط منخفضة في مجرى الهواء كلما أمكن ذلك. ^{[ 10 ]}

عادةً ما تخف الأعراض بالعلاج الإشعاعي في غضون شهر واحد من بدء العلاج. ^{[ 5 ]} ومع ذلك، حتى مع العلاج، يتوفى 99% من المرضى في غضون عامين ونصف. ^{[ 5 ]} ويرجع ذلك إلى الأسباب السرطانية لمرض تضخم الوريد الأجوف العلوي، والتي تُشخَّص في 90% من الحالات. ويبلغ متوسط ​​عمر بدء المرض 54 عامًا. ^{[ 5 ]}

• لافتة بيمبرتون

• ويلسون إل دي، ديتربيك إف سي، ياهالوم جيه (مايو 2007). "الممارسة السريرية. متلازمة الوريد الأجوف العلوي ذات الأسباب الخبيثة". مجلة نيو إنجلاند الطبية . 356 (18): 1862-1869 . doi : 10.1056/NEJMcp067190 . PMID 17476012 . 
• راندولف إتش إل وونغ؛ جوشوا تشاي؛ كالفن إس إتش نغ؛ وآخرون  (2009). "متلازمة الوريد الأجوف العلوي الناجمة عن سلك تنظيم ضربات القلب عبر الوريد: ما نعرفه؟". الممارسة الجراحية . 13 (4): 125-126 . doi : 10.1111/j.1744-1633.2009.00462.x . S2CID 59242624 .