الساركوما العضلية الملساء

الساركوما العضلية الملساء
أسماء أخرى	نظام إدارة التعلم
ورم عضلي ملساء في الوريد الكظري . منظر تاجي لتصوير البطن بالرنين المغناطيسي. يمتد الورم (السهم) من القطب العلوي للكلية اليمنى إلى الأذين الأيمن.
التخصص	أمراض الدم والأورام

الساركوما العضلية الملساء ( LMS ) هي ورم خبيث نادر (سرطاني) يصيب العضلات الملساء . ^[1] الكلمة مشتقة من leio-  "ناعم" و myo-  "عضلة" و sarcoma  "ورم النسيج الضام ". المعدة والمثانة والرحم والأوعية الدموية والأمعاء هي أمثلة على الأعضاء المجوفة المكونة من العضلات الملساء حيث يمكن أن يوجد الساركوما العضلية الملساء؛ ومع ذلك، فإن الرحم والبطن هما أكثر المواقع شيوعًا. ^[2 ]

على الرغم من أن الساركوما العضلية الملساء نادرة، إلا أنها تنتمي إلى الأنواع الأكثر شيوعًا من ساركوما الأنسجة الرخوة ، والتي تمثل 10-20٪ من الحالات الجديدة. ^[2] يتم تشخيص هذا النوع من السرطان بشكل متكرر عند البالغين مقارنة بالأطفال. ^[2] تُرى الساركوما العضلية الملساء عند البالغين أكثر من رؤيتها عند الأطفال. ^[3] عند النظر إلى الساركوما العضلية الملساء على وجه التحديد في سياق الرحم، فإنها تؤثر على ما يقرب من 6 أفراد لكل مليون شخص في الولايات المتحدة كل عام. ^[2] الساركوما العضلية الملساء هي سرطانات مقاومة، مما يعني أنها لا تستجيب بشكل كبير للعلاج الكيميائي أو الإشعاعي بشكل عام. تحدث أفضل النتائج عندما يمكن إزالة أنسجة الورم جراحيًا في مرحلة مبكرة، بينما تكون صغيرة ولم تنتشر بعد من موقعها الأصلي (تظل في مكانها ). ^[4]

تتكون العضلات اللاإرادية من خلايا العضلات الملساء ، والتي توجد في معظم أجزاء الجسم، بما في ذلك الرحم والمعدة والأمعاء وجدران جميع الأوعية الدموية والجلد. هذه هي المناطق التي تنشأ منها الساركوما العضلية الملساء. ^[5] غالبًا ما تتطور الساركوما العضلية الملساء أيضًا في المنطقة خلف الصفاق ^[3] والتي تتكون من الغدد فوق الكلوية والكلى والحالب. تمامًا كما أنه من غير المعروف ما الذي يسبب معظم الساركوما العضلية الملساء حقًا، فإن الساركوما العضلية الملساء لها أنماط كروموسومية معقدة بشكل مماثل ويُقترح أنه بسبب التعقيد، قد يكون عدم الاستقرار الجيني هو السبب. ^[3]

تنشأ الساركوما العضلية الملساء الرحمية من العضلات الملساء في الطبقة العضلية للرحم. ^[6] تنشأ الساركوما العضلية الملساء الجلدية من عضلات منتصبة الشعر في الجلد. قد تنشأ الساركوما العضلية الملساء في الجهاز الهضمي من العضلات الملساء في الجهاز الهضمي، أو بدلاً من ذلك، من أحد الأوعية الدموية. في معظم المواقع الأولية الأخرى - الطرف خلف الصفاق (في البطن، خلف الأمعاء)، الجذع، الأعضاء البطنية، إلخ - يبدو أن الساركوما العضلية الملساء تنمو من الطبقة العضلية للأوعية الدموية (الغلالة الوسطى ). وبالتالي، يمكن أن يكون للساركوما العضلية الملساء موقع منشأ أساسي في أي مكان في الجسم من أحد الأوعية الدموية. ^[4]

الأورام عادة ما تكون نزفية وناعمة ومميزة مجهريًا بتعدد الأشكال، وأشكال انقسامية غير طبيعية وفيرة (15-30 لكل 10 حقول عالية القدرة)، ونخر خلايا الورم التخثري. التشخيص التفريقي، والذي يشمل سرطان الخلايا المغزلية، ورم الخلايا المغزلية الميلانيني ، والورم الليفي ، وورم غمد الأعصاب الطرفية الخبيث وحتى الساركوما الجيبية الأنفية ثنائية النمط ، واسع.

لتشخيص LMS، قد يقوم الطبيب بإجراء فحص جسدي، ويمكن إجراء اختبارات التصوير مثل MIT وCT وPET، أو يمكن أيضًا إجراء خزعات الأنسجة حيث يتم فحص علم الأمراض النسيجي لعينة الأنسجة المستأصلة. ^[1] نظرًا لأن LMS مرض منتشر، فإن الأعراض تختلف بناءً على موقع الورم وكذلك الحجم. ^[2] تشمل بعض الأعراض الغثيان والقيء والكتل الملموسة والألم والنزيف وفقدان الوزن غير المقصود. ^[2]

كانت الجراحة، مع أوسع هامش إزالة ممكن، هي الطريقة الأكثر فعالية ومفضلة لمهاجمة LMS. ومع ذلك، إذا كانت الهوامش الجراحية ضيقة أو غير خالية من الورم، أو في بعض المواقف التي تُركت فيها خلايا الورم، فقد ثبت أن العلاج الكيميائي أو الإشعاعي يعطي فائدة واضحة للبقاء على قيد الحياة. ^[8] في حين أن LMS تميل إلى مقاومة الإشعاع والعلاج الكيميائي، إلا أن كل حالة مختلفة ويمكن أن تختلف النتائج على نطاق واسع.

بالنسبة للمرض النقيلي (واسع الانتشار)، فإن العلاج الكيميائي والعلاجات المستهدفة هي الخيارات الأولى. تشمل أنظمة العلاج الكيميائي: مزيج دوكسوروبيسين / إيفوسفاميد ودوكسوروبيسين / جيمسيتابين ودوسيتاكسيل / ترابكتيدين ؛ ^[9] بازوبانيب هو العلاج المستهدف المستخدم في الساركوما العضلية النقيلية كخط ثانٍ وهو جيد التحمل. ^[10]

غالبًا ما تستجيب LMS ذات الأصل الرحمي للعلاجات الهرمونية. ^{[11] [12]} اعتبارًا من عام 2020، هناك العديد من التجارب السريرية لـ LMS الرحمية نشطة. ^[13]

الأورام العضلية الملساء هي أورام حميدة في العضلات الملساء لها سمات متداخلة مع الساركوما العضلية الملساء. على الرغم من أن كلاهما ينشأ من العضلات الملساء، فمن المهم ملاحظة أن الأورام العضلية الملساء لا تنضج لتصبح ساركوما عضلية ملساء. ^[14] تُرى الأورام العضلية الملساء عند النساء قبل انقطاع الطمث وتكون مصحوبة بأعراض بنسبة 20-50٪ من الوقت، بينما تُرى الساركوما العضلية الملساء، وهي الساركوما الرحمية الأكثر شيوعًا، عند النساء الأكبر سنًا بعد انقطاع الطمث ^[15] حيث يكون سن 40-60 هو ذروة حدوثها. ^[16] نظرًا لأن الأورام العضلية الملساء حميدة وغالبًا ما تكون بدون أعراض، يتم استخدام طرق علاجية قليلة التوغل لعلاجها. ^[15] ولهذا السبب نفسه، من الأهمية بمكان التمييز بينها وبين الساركوما العضلية الملساء قبل الإجراءات الجراحية لضمان عدم تسبب الإجراءات بالمنظار أو تأخير التشخيص في زيادة معدلات الإصابة نظرًا لسوء تشخيص الساركوما العضلية الملساء. ^[15] على سبيل المثال، حذرت إدارة الغذاء والدواء من استخدام التقطيع لعلاج الأورام العضلية الملساء الحميدة، حيث أن المصابين بأورام ساركومية غير مشتبه بها معرضون لخطر انتشار السرطان. ^[17]

يشمل الأشخاص الذين أصيبوا بسرطان العضلات الملساء ما يلي:

• سجل كيث ويلر ، لاعب ليستر سيتي ، الذي شارك في أكثر من 300 مباراة مع ليستر سيتي، 47 هدفًا. كما شارك في أربع مباريات مع منتخب إنجلترا، وسجل هدفًا واحدًا. ^[18]
• كاتي برايس ^[19]
• أصيبت طبيبة الصحة العامة الكندية شيلا باسرور (1956-2008) بسرطان الرحم العضلي الأملس في عام 2006. ^[20]
• الممثلة الأمريكية ديانا ساندز ^[21]
• كان العام الأول من علاج الممثل الكوميدي الكندي إروين باركر من ساركوما العضلات الملساء موضوع فيلم وثائقي تلفزيوني عام 2008 بعنوان "هذا وقتي" ؛ وقد توفي في عام 2010. ^[22]
• إي جيه ماكجواير ، مدرب هوكي الجليد المحترف منذ فترة طويلة، وكشاف المواهب، ونائب رئيس مكتب الكشافة المركزي لدوري الهوكي الوطني ^{[ بحاجة لمصدر ]}
• إليس أفيري ، كاتب أمريكي، حائز على جائزة ستونوول للكتاب مرتين ^{[ بحاجة لمصدر ]}
• تم تشخيص إصابة ليندا أوتلي (1966–2009)، لاعبة كرة القدم الإنجليزية في فريق الرجبي النسائي الإنجليزي، بسرطان العضلات الملساء في عام 2007 وتوفيت في عام 2009 عن عمر يناهز 43 عامًا. ^[23]
• إيرين هيرانو إينويي، الرئيسة المؤسسة للمجلس الأمريكي الياباني ، وهو المنصب الذي شغلته منذ أن ساعدت في إنشاء المنظمة في عام 2009.

• ساركوما الرحم

• أورام الخلايا البطانية للجهاز الهضمي في eMedicine
• مؤسسة دعم وأبحاث الأورام العضلية الملساء المباشرة