نقص الغلوبولين المناعي أ الانتقائي

نقص الغلوبولين المناعي أ الانتقائي ( SIgAD ^{[ 1 ]} ) هو نوع من نقص المناعة ، وتحديدًا نقص غاما غلوبولين الدم . يعاني المصابون بهذا النقص من نقص الغلوبولين المناعي أ (IgA)، وهو نوع من الأجسام المضادة التي تحمي من التهابات الأغشية المخاطية المبطنة للفم والممرات الهوائية والجهاز الهضمي. يُعرَّف هذا النقص بأنه انخفاض مستوى IgA في مصل الدم إلى مستويات غير قابلة للكشف، مع وجود مستويات طبيعية من IgG و IgM ، لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 4 سنوات. وهو أكثر أنواع نقص الأجسام المضادة الأولية شيوعًا. مع ذلك، يبقى معظم المصابين بهذه الحالة بصحة جيدة طوال حياتهم دون تشخيص.

85-90% من الأفراد المصابين بنقص IgA لا تظهر عليهم أعراض، على الرغم من أن سبب غياب الأعراض غير معروف نسبيًا ولا يزال موضوعًا مثيرًا للاهتمام والجدل. ^{[ 2 ]} يميل بعض المرضى المصابين بنقص IgA إلى الإصابة بعدوى متكررة في الجيوب الأنفية والرئتين، وعدوى واضطرابات الجهاز الهضمي، والحساسية، وأمراض المناعة الذاتية، والأورام الخبيثة. ^{[ 2 ]} عادةً ما تكون هذه العدوى خفيفة ولا تستدعي عادةً إجراء فحوصات معمقة إلا في حال تكرارها بشكل غير معتاد. ونادرًا ما تظهر ردود فعل شديدة، بما في ذلك التأق ، تجاه عمليات نقل الدم أو الغلوبولين المناعي الوريدي بسبب وجود IgA في منتجات الدم هذه. يكون المرضى أكثر عرضة للإصابة بالالتهاب الرئوي ونوبات متكررة من التهابات الجهاز التنفسي الأخرى ، كما أنهم أكثر عرضة للإصابة بأمراض المناعة الذاتية في منتصف العمر. ^{[ 3 ]}

يُظهر كلٌّ من نقص IgA ونقص المناعة المتغير الشائع (CVID) توقفًا مشابهًا في تمايز الخلايا البائية ، ^{[ 4 ]} ولكنهما لا يُظهران نفس التشوهات في مجموعات الخلايا اللمفاوية الفرعية. ^{[ 5 ]} قد يتطور نقص IgA لدى المرضى إلى نقص غاما غلوبولين الدم الشامل، وهو ما يميز CVID . ^{[ 4 ]} يُوجد كلٌّ من نقص IgA الانتقائي و CVID في نفس العائلة. ^{[ 4 ]}

تشير الأبحاث الحديثة إلى أنه في حين أن نقص IgA الانتقائي قد لا يزيد من قابلية الإصابة الأولية بفيروس SARS-CoV-2 ( كوفيد-19 )، إلا أنه قد يرتبط بزيادة خطر الإصابة المتكررة ودخول المستشفى. ^{[ 6 ]}

يُورث نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي في أقل من نصف الحالات، ^{[ 7 ]} ولكنه يرتبط باختلافات في الكروموسومات 18 و 14 و 6 . يمكن أن يكون نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي وراثيًا، ولكن أقل من نصف الحالات ارتبطت ببعض أنواع العدوى الخلقية داخل الرحم . ^{[ 4 ]}

آلية حدوث نقص الغلوبولين المناعي أ

في المرضى الذين يعانون من نقص IgA، تتمثل السمة الشائعة في وجود خلل في نضج الخلايا البائية لإنتاج IgA. في حالة نقص IgA، تُعبر الخلايا البائية عن IgA؛ ومع ذلك، فإنها ذات نمط ظاهري غير ناضج مع التعبير المشترك عن IgM وIgD، ولا يمكنها أن تتطور بشكل كامل إلى خلايا بلازمية مُفرزة لـ IgA. ^{[ 8 ]}

هناك عجز وراثي في ​​إنتاج الغلوبولين المناعي أ (IgA) ، وهو جزء من دفاعات الجسم ضد العدوى على أسطح الجسم (وخاصة أسطح الجهازين التنفسي والهضمي). ونتيجة لذلك، تكون البكتيريا في هذه المواقع أكثر قدرة على التسبب بالأمراض. ^{[ 7 ] [ 9 ]}

تشمل الأنواع ما يلي:

عند الاشتباه، يمكن تأكيد التشخيص بقياس مستوى الغلوبولين المناعي A (IgA) في الدم مخبرياً. يُعرف نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي (SIgAD) بمستوى IgA أقل من 7  ملغم/ديسيلتر مع مستويات طبيعية من الغلوبولين المناعي G (IgG) والغلوبولين المناعي M (IgM) (النطاق المرجعي 70-400  ملغم/ديسيلتر للبالغين؛ وأقل قليلاً للأطفال). ^{[ 12 ]}

يتضمن العلاج تحديد الأمراض المصاحبة، واتخاذ تدابير وقائية للحد من خطر العدوى، والعلاج الفوري والفعال للعدوى. تُعالج العدوى لدى الشخص المصاب بنقص IgA بالطريقة المعتادة (أي بالمضادات الحيوية). ^{[ 13 ]} لا يوجد علاج للاضطراب الأساسي. ^{[ 14 ]} يجب أن يتلقى جميع مرضى نقص IgA الانتقائي، حتى لو لم تظهر عليهم أعراض، لقاحات المكورات الرئوية والإنفلونزا، ولكن يجب عليهم تجنب اللقاحات الحية المضعفة . ^{[ 15 ]}

يُعدّ مآل المرض ممتازًا، على الرغم من وجود ارتباط بأمراض المناعة الذاتية . ومن الجدير بالذكر أن نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي قد يُعقّد تشخيص أحد هذه الأمراض، وهو مرض السيلياك ، حيث يُخفي هذا النقص المستويات العالية لبعض الأجسام المضادة من نوع IgA التي تُلاحظ عادةً في مرض السيلياك. ^{[ 21 ]}

على عكس حالة CVID ذات الصلة ، فإن نقص IgA الانتقائي لا يرتبط بزيادة خطر الإصابة بالسرطان . ^{[ 22 ]}

نادرًا ما يُعاني المرضى المصابون بنقص IgA الانتقائي من ردود فعل شديدة تجاه عمليات نقل الدم. ^{[ 23 ]} على الرغم من شيوع نقص IgA الانتقائي، ^{[ 24 ] [ 25 ] [ 26 ]} إلا أن ردود الفعل الشديدة تجاه عمليات نقل الدم نادرة جدًا. ^{[ 23 ] [ 25 ] [ 27 ]} لا يحتاج الأشخاص المصابون بنقص IgA الانتقائي إلى منتجات دم خاصة إلا إذا كان لديهم تاريخ من رد فعل تحسسي شديد تجاه عملية نقل دم. ^{[ 28 ] [ 29 ] [ 30 ]}

يُعد تثقيف المريض والمتابعة المستمرة من المكونات المهمة للرعاية، لا سيما لتحديد المضاعفات مثل العدوى المتكررة أو أمراض المناعة الذاتية. ^{[ 13 ]}

يختلف معدل انتشار نقص الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي باختلاف السكان، ولكنه يتراوح بين حالة واحدة لكل 100 إلى حالة واحدة لكل 1000 شخص، ^{[ 24 ]} مما يجعله شائعًا نسبيًا. ويحدث هذا النقص لدى شخص واحد من بين كل 39 إلى شخص واحد من بين كل 57 شخصًا مصابًا بداء السيلياك. وهذا أعلى بكثير من معدل انتشار نقص الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي في عموم السكان. ^{[ 31 ]} كما أنه أكثر شيوعًا بشكل ملحوظ لدى المصابين بداء السكري من النوع الأول . ^{[ 32 ] [ 33 ]}

وهو أكثر شيوعاً عند الذكور منه عند الإناث. ^{[ 34 ]}

• نقص الخلايا البائية