مثلثية الرأس

تفترض النظرية الأولى أن أصل الالتحام العظمي المرضي يكمن في اضطراب تكوين العظام في المراحل المبكرة من الحمل. ويمكن أن تكون الأسباب وراثية ^{[ 3 ] [ 4 ] [ 5 ] [ 6 ]} (9p22–24، 11q23، 22q11، طفرة FGFR1 )، ^{[ 7 ]} أو أيضية ^{[ 8 ]} ( مكملات TSH في قصور الغدة الدرقية ) ^{[ 9 ] [ 10 ]} أو دوائية ^{[ 11 ]} ( فالبروات في الصرع ). ^{[ 12 ] [ 13 ]}

وتقول النظرية الثانية إن التحام العظام المبكر يبدأ عندما يعلق رأس الجنين في مخرج الحوض أثناء الولادة. ^{[ 14 ] [ 15 ]}

تُرجّح النظرية الثالثة أن اضطراب تكوين الفصين الجبهيين في الدماغ هو السبب الرئيسي وراء التحام الدروز الجبهية. ^{[ 16 ] [ 17 ] [ 18 ]} يؤدي النمو المحدود للفصين الجبهيين إلى غياب المحفزات اللازمة لنمو الجمجمة، مما يتسبب في الالتحام المبكر للدرز الجبهي.

مثلثية الرأس في حالتين من صغر الرأس

تشمل الحالات والمتلازمات الأخرى المصاحبة لتشوه الرأس المثلثي ما يلي:

• تشوه المفاصل الخلقي ، وشق الحنك ، والتحام الدروز القحفية، وضعف النمو الفكري
• اعتلال الدماغ غير النمطي الناتج عن الجلايسين
• متلازمة تضيق الجفن والإعاقة الذهنية ، من نوع فيرلو
• متلازمة بورينغ-أوبيتز
• متلازمة كوفين-سيريس
• متلازمة غريغ لتعدد الأصابع الرأسية
• انعدام الدماغ الأمامي
• متلازمة خلل التنسج الفكي الوجهي - صغر الرأس
• متلازمة كاربنتر المرتبطة بـ MEGF8
• صغر الرأس ، وراثي سائد جسمي أولي
• داء تخزين الدهون المخاطية من النوع الثاني
• متلازمة الوجه والأصابع من النوع 14
• نقص الصفيحات الدموية في باريس-تروسو
• متلازمة بوتوكي-لوبسكي
• متلازمة سيمبسون-جولابي-بهميل من النوع الأول
• داء الشعر الثيوديستروفي ، حساسية للضوء
• متلازمة مثلثية الرأس - الأنف المشقوق - تشوهات الأطراف

يُعدّ إجراء "تقديم وإعادة تشكيل عظم الجبهة فوق الحجاج" أحد أنواع الجراحة. ^{[ 33 ]} في البداية، يُعاد تشكيل عظم فوق الحجاج عن طريق كسر غصني مُثبّت بسلك لتقويمه. ثانيًا، يُحرّك عظم فوق الحجاج مسافة 2  سم للأمام ويُثبّت فقط على النتوء الجبهي لعظم الوجنة دون تثبيته في الجمجمة. أخيرًا، يُقسّم عظم الجبهة إلى قسمين، ويُدار، ويُربط بعظم فوق الحجاج، مما يُحدث منطقة مكشوفة ( استئصال جزء من الجمجمة ) بين عظم الجداري وعظم الجبهة . سيتجدد العظم لاحقًا نظرًا لوجود الأم الجافية أسفله (وهي ذات قدرة على تكوين العظام). ينتج عن ذلك تقديم وتقويم الجبهة.

تُستمد تقنية "الجبهة العائمة" ^{[ 2 ]} ، المُدمجة مع إعادة تشكيل عظمة فوق الحجاج، من عملية تقديم وإعادة تشكيل عظمة الجبهة فوق الحجاج. تُعاد تشكيل عظمة فوق الحجاج كما وُصف سابقًا ^{[ 34 ] [ 35 ]} . يُقسم عظم الجبهة إلى جزأين. وبدلًا من استخدام الجزأين معًا كما في عملية تقديم وإعادة تشكيل عظمة الجبهة فوق الحجاج، يُدار جزء واحد فقط ويُثبت على عظمة فوق الحجاج. تُخلف هذه التقنية أيضًا استئصالًا جزئيًا للجمجمة ^{[ 36 ] .}

• استئصال الخيوط الجراحية ^{[ 2 ]}

كانت أبسط أشكال الجراحة لعلاج مثلثية الرأس هي استئصال الدرز. ^{[ 37 ] [ 21 ] [ 34 ] [ 38 ] [ 39 ]} ومع ذلك، ولأن هذه التقنية لم تكن كافية لتصحيح التشوهات، لم تعد تُستخدم.

• تكوين العظام بالشد ^{[ 2 ]}

تعتمد عملية تطويل العظام بالشد على خلق مساحة أكبر في الجمجمة للدماغ عن طريق تحريك العظام تدريجياً بعيداً عن بعضها البعض. ويمكن تحقيق ذلك باستخدام النوابض. ^{[ 40 ]}

• الجراحة التنظيرية طفيفة التوغل ^{[ 2 ]}

هذه الأساليب حلول ثنائية الأبعاد لمشكلة ثلاثية الأبعاد، لذا فإن نتائجها ليست مثالية. ولا تزال عملية تطويل العظام بالشد الجراحي والجراحة التنظيرية طفيفة التوغل في مراحلها التجريبية.

يبدو أن مثلثية الرأس هي أكثر أشكال تعظم الدروز الباكر استجابةً للجراحة. ^{[ 22 ]} وبفضل توحيد الأساليب الجراحية الحالية، انخفضت الوفيات الجراحية، وقلّت المضاعفات أو انعدمت. ^{[ 2 ] [ 41 ] [ 42 ]} ولا يكفي استئصال الدروز البسيط حاليًا لتعديل قيود النمو المعقدة الناتجة عن تعظم الدروز الجبهية. ^{[ 2 ]} من ناحية أخرى، يُتيح تقديم وإعادة تشكيل الجبهة فوق الحجاج، وتقنية "الجبهة العائمة"، مساحة كافية لنمو الدماغ، وينتج عنها محور أفقي طبيعي للحجاج وعظم فوق الحجاج. ويُعدّ تقديم وإعادة تشكيل الجبهة فوق الحجاج الطريقة الأكثر استخدامًا في الوقت الحاضر. ^{[ 41 ]} وخلال السنوات القليلة الماضية، حظي تطويل العظام التدريجي بالاعتراف تدريجيًا نظرًا لتأثيره الإيجابي على تباعد العينين. ويبدو أن توسيع المسافة بين الحجاج باستخدام النوابض ناجح. ^{[ 2 ] [ 43 ] [ 44 ] [ 45 ]} ومع ذلك، هناك نقاشات حول ما إذا كان من الضروري حقًا تصحيح تباعد العينين. ^{[ 46 ]} وقد اكتسبت الجراحة التنظيرية طفيفة التوغل اهتمامًا متزايدًا منذ أوائل التسعينيات، إلا أنها تعاني من قيود تقنية (إذ لا يمكن سوى إجراء استئصال شريطي لعظم الجمجمة). ^{[ 2 ]} وقد بُذلت محاولات لتجاوز هذه القيود. ^{[ 47 ] [ 48 ] [ 49 ] [ 50 ] [ 51 ]}

تُعدّ النتائج التجميلية لجراحة التَّشَكُّلُ الدُّرُوزِ الجِبَيِّ جيدةً باستمرار، مع انخفاض مخاطر إعادة الجراحة إلى أقل من 20%. ^{[ 52 ] [ 53 ]} في عام 1981، أوصى أندرسون بأن تكون عمليات الجمجمة والوجه لعلاج التَّشَكُّل الدِّبَوزِ واسعة النطاق قدر الإمكان، وذلك بعد دراسة 107 حالات من التَّشَكُّل الدِّبَوزِ الجِبَيِّ والإكليلي. ^{[ 21 ]} لا تُوفِّر الجراحة نتيجة طبيعية بنسبة 100%، وغالبًا ما تكون هناك تشوهات طفيفة. تُجرى عمليات إعادة الجراحة عادةً في الحالات الأكثر شدة (بما في ذلك التَّشَكُّل الدِّبَوزِ الجِبَيِّ المُتلازمي). يُعدّ كلٌّ من تباعد العينين وتجويف الصدغ من أصعب الحالات تصحيحًا: فعادةً ما يبقى تباعد العينين غير مُصحَّح بشكل كامل، وغالبًا ما تكون هناك حاجة إلى عملية جراحية ثانية لتصحيح تجويف الصدغ. ^{[ 52 ] [ 54 ]}

تُلاحظ أعلى نسبة من المشاكل العصبية لدى مرضى التحام الدرز الأحادي في الجمجمة (مثلث الرأس). ^{[ 2 ]} تُجرى الجراحة عادةً قبل سن السنة الواحدة نظرًا للادعاءات بتحسن النتائج الذهنية. ^{[ 27 ] [ 28 ] [ 20 ] [ 21 ] [ 22 ] [ 29 ] [ 30 ] [ 31 ] [ 32 ]} ويبدو أن الجراحة لا تؤثر على ارتفاع نسبة مشاكل النمو العصبي لدى مرضى التحام الدرز الجبهي. وتُلاحظ اضطرابات عصبية مثل اضطراب فرط الحركة ونقص الانتباه، واضطراب طيف التوحد، واضطراب العناد الشارد، واضطراب السلوك لدى مرضى مثلث الرأس. وترتبط هذه الاضطرابات عادةً بانخفاض ^{معدل الذكاء .} ويكون انتشار اضطراب فرط الحركة ونقص الانتباه، واضطراب طيف التوحد، واضطراب العناد الشارد أعلى في الحالات التي يقل فيها معدل الذكاء عن 85. أما اضطراب السلوك، فقد أظهر زيادة طفيفة فقط عند معدل ذكاء أقل من 85. ^{[ 2 ]}