متلازمة الأظافر الصفراء

متلازمة الأظافر الصفراء ، والمعروفة أيضًا باسم " الوذمة اللمفية الأولية المصاحبة للأظافر الصفراء والانصباب الجنبي "، ^{[ 1 ] : 849،} هي متلازمة طبية نادرة جدًا تشمل الانصباب الجنبي ، والوذمة اللمفية (نتيجة قصور نمو الأوعية اللمفاوية )، والأظافر الصفراء الضمورية . ^{[ 2 ]} يعاني حوالي 40% من المصابين أيضًا من توسع القصبات . كما ترتبط هذه المتلازمة بالتهاب الجيوب الأنفية المزمن والسعال المستمر. وهي تصيب البالغين عادةً. ^{[ 3 ] [ 4 ] : ​​665 [ 5 ]}

تتميز الأظافر بسماكة ملحوظة مع تغير لونها إلى الأصفر أو الأصفر المخضر. ^{[ 1 ] : 792 [ 6 ]} تنمو ببطء، بمعدل 0.25  ملم/أسبوع أو أقل. قد تظهر على الأظافر نتوءات وزيادة في الانحناء الجانبي، وانخفاض في الهلال الأبيض ، وانفصال الظفر عن فراش الظفر . ^{[ 5 ]} قد تتغير هذه التشوهات في الأظافر بمرور الوقت. ^{[ 5 ]}

يعاني معظم المصابين بمتلازمة الأظافر الصفراء (أربعة أخماسهم) من الوذمة اللمفية؛ وهي متناظرة وتصيب عادةً كلا الساقين. وتُعدّ الوذمة اللمفية أول أعراض المرض لدى حوالي ثلث المصابين. أما إصابة الذراعين والوجه فهي أقل شيوعاً، وكذلك الوذمة اللمفية في البطن المصحوبة بالاستسقاء (تجمع السوائل في تجويف البطن) وتجمع السوائل حول القلب . ^{[ 5 ]}

قد يُعاني المصابون بمتلازمة الأظافر الصفراء من مشاكل رئوية متنوعة. يُعاني الكثيرون من السعال وضيق التنفس . يُصاب 40% من الحالات بانصباب جنبي ، وهو عبارة عن تجمع للسوائل في التجويف الجنبي (الحيز الذي يحتوي على الرئتين والذي عادةً ما يكون فيه كمية قليلة من السوائل). ^{[ 5 ]} يُعاني حوالي نصف المصابين بمتلازمة الأظافر الصفراء إما من التهابات صدرية متكررة أو من حالة رئوية مزمنة تُعرف بتوسع القصبات، والتي تُسبب إنتاجًا مزمنًا للبلغم مع نوبات من التفاقم. كما يُعاني 40% من المصابين بمتلازمة الأظافر الصفراء من التهاب الجيوب الأنفية المزمن . ^{[ 5 ]}

ارتبطت متلازمة الأظافر الصفراء ببعض الأدوية، مثل البنسيلامين ، والبوسيلامين، وثيومالات الصوديوم الذهبي . ^{[ 7 ]}

وقد ارتبط ذلك أيضاً بالتعرض للتيتانيوم من زراعة الأسنان أو تناول الأطعمة التي تحتوي على ثاني أكسيد التيتانيوم. ^{[ 8 ]}

على الرغم من وصفها في العائلات، فقد أشير إلى أنها قد لا تكون مرتبطة وراثياً. ^{[ 9 ]}

يعتمد التشخيص على مجموعة الأعراض. ​​عمومًا، يُشخَّص الأشخاص بمتلازمة الأظافر الصفراء إذا ظهرت عليهم اثنان أو ثلاثة من الأعراض الكلاسيكية الثلاثة (اصفرار الأظافر، والوذمة اللمفية، وانصباب الجنبة). تُعتبر تغيرات الأظافر أساسية للتشخيص، ولكنها قد تكون طفيفة. ^{[ 5 ]}

يمكن أن تُظهر اختبارات وظائف الرئة انسدادًا في المسالك الهوائية. وقد يُظهر الأشخاص المصابون بانصباب جنبي علامات على انخفاض حجم الرئة نتيجةً لتراكم السائل. يُظهر تحليل السائل في الانصباب الجنبي عمومًا مستويات عالية من البروتين، ولكن مستويات منخفضة من الكوليسترول وإنزيم نازعة هيدروجين اللاكتات ، إلا أن حوالي 30% من الانصبابات تكون كيلوسية ( انصباب كيلوسي صدري ) حيث تحمل خصائص اللمف . ^{[ 5 ]}

قد يُجرى تصوير الأوعية اللمفاوية للأشخاص المصابين بالوذمة اللمفاوية. يُظهر هذا التصوير كلاً من الأوعية اللمفاوية غير المتطورة (الناقصة التنسج) والأوعية المتوسعة. وقد يظهر الصبغ في الجلد بعد أشهر من الفحص الأولي. يُظهر التصوير الومضاني لتدفق اللمف (التصوير الومضاني اللمفاوي) تأخراً في تصريف اللمف (أحياناً بشكل غير متناظر)، مع العلم أن هذه النتيجة قد تكون طبيعية أيضاً. ^{[ 5 ]}

يُعد العلاج المعتاد للتورم وأي مشاكل تنفسية مناسباً. وقد أظهرت بعض الدراسات أن تناول مكملات فيتامين (هـ) الغذائية فعال في السيطرة على تغيرات الأظافر. ^{[ 3 ]}

وقد تبين أن الأشخاص المصابين بمتلازمة الأظافر الصفراء يعانون من انخفاض متوسط ​​في متوسط ​​العمر المتوقع مقارنة بالأشخاص غير المصابين بهذه الحالة. ^{[ 5 ]}

يُعتقد أن هذه الحالة نادرة، حيث تم وصف حوالي 150 حالة في الأدبيات الطبية. ^{[ 5 ]}

أُبلغ عن هذه الحالة لأول مرة من قبل هيلر عام 1927، ووُصفت أول سلسلة حالات في منشور عام 1964 من قبل الطبيبين اللندنيين بيتر سامان وويليام وايت. ^{[ 10 ] [ 11 ] [ 12 ]} وربما سُجلت حالات أخرى عام 1962. ^{[ 5 ]}