الورم الأرومي المينائي

كان يُعرف سابقًا باسم الورم الأرومي المينائي الصلب/متعدد الأكياس. وعادة ما يظهر على شكل مناطق كيسية كبيرة متعددة.

تشكل الأورام المينائية ذات التجويف الكيسي الواحد حوالي 10% من الأورام المينائية. وتظهر عادةً لدى المرضى الأصغر سناً في العقدين الثاني والثالث من العمر، وغالباً ما ترتبط بالضرس الثالث غير النابت. ^{[ 8 ]}

قد يؤدي الورم الأرومي المينائي غير النمطي نسيجياً، في حالات نادرة، إلى انتشار ثانوي ، عادةً في الرئة. تبدو الأورام الثانوية متطابقة نسيجياً مع الورم الأولي، وهي حميدة بطبيعتها. ^{[ 8 ]}

يشكل النمط المحيطي 2% من جميع أورام الأرومة المينائية. ^{[ 1 ]}

تحتوي المناطق الصلبة على جزر من الأنسجة الليفية أو ظهارة متصلة ببعضها البعض عبر خيوط وصفائح. تميل الخلايا الظهارية إلى تحريك النواة بعيدًا عن الغشاء القاعدي نحو القطب المقابل للخلية. تُسمى هذه العملية بالاستقطاب العكسي . هناك نمطان نسيجيان رئيسيان هما الأكثر شيوعًا: الجريبي والضفيري . تشمل الأنماط النسيجية الأخرى الأقل شيوعًا النمط الشوكي ، ونمط الخلايا القاعدية ، ونمط الخلايا الحبيبية . ^{[ 8 ]}

يمكن العثور على أكياس كبيرة يصل قطرها إلى بضعة سنتيمترات. في النوع الجريبي، تتطور الأكياس في الشبكة النجمية، وفي النوع الضفيري، تنتج الأكياس عن تنكس نسيج اللحمة الضامة . ^{[ 8 ]}

يُعدّ هذا النوع من الأورام نوعًا نسيجيًا مميزًا من الورم الأرومي المينائي التقليدي. ويُوجد بنسب متقاربة في كل من الفك العلوي والسفلي. يشبه الآفة الليفية العظمية التي لا تحتوي على خلايا مينائية واضحة، بينما يهيمن عليها نسيج كولاجيني كثيف (نسيج ليفي). ^{[ 8 ]} في أحد المراكز، مثّلت الأورام الأرومية المينائية الليفية حوالي 9% من جميع الأورام الأرومية المينائية التي تمّت مواجهتها. ^{[ 12 ]} أظهرت مراجعة منهجية ميلًا للإصابة لدى الذكور، وانتشارًا أكبر في العقدين الرابع والخامس من العمر. ^{[ 13 ]} أظهرت 52% من حالات الأورام الأرومية المينائية الليفية إصابةً في الفك السفلي، مع ميلٍ إلى المنطقة الأمامية. وُجد أن غالبية الأورام ذات حدود غير واضحة في الصور الشعاعية. ^{[ 14 ] [ 13 ]}

• ورم كيراتوكيسي سني المنشأ
• الورم الحبيبي المركزي ذو الخلايا العملاقة
• ورم مخاطي سني المنشأ

يهدف العلاج والجراحة إلى استئصال الورم بالكامل مع هامش من الأنسجة المحيطة (استئصال كتلي) لتحقيق تشخيص جيد. ^{[ 10 ]} يُفضل أن يشمل الاستئصال 10 مم من العظم السليم المحيط بالورم. قد تتطلب الأورام الأرومية المينائية الأكبر حجمًا استئصالًا جزئيًا لعظم الفك يتبعه ترقيع عظمي . ^{[ 8 ]} هناك أدلة تشير إلى أن أفضل علاج للورم الأرومي المينائي التقليدي هو استئصال العظم. ^{[ 17 ]} وجدت مراجعة منهجية أن 79% من حالات الورم الأرومي المينائي الليفي عولجت بالاستئصال. ^{[ 14 ]} يؤدي الاستئصال الكامل مع علاج إضافي (إما كحت أو قطع عظمي محيطي) أو الاستئصال الكامل إلى انخفاض خطر تكرار الإصابة بالأورام الأرومية المينائية الليفية مقارنةً بالكحت أو الاستئصال الكامل دون علاج إضافي. ^{[ 13 ]}

تم استئصال الأورام الصغيرة في الفك السفلي عن طريق كشط تجويف الورم، مما يسمح بالحفاظ على قشرة العظم والحد السفلي للفك السفلي. مع ذلك، فإن معدل تكرار الإصابة لهذا النوع من العلاج أعلى. يمكن استئصال أورام الميناء أحادية الكيس - والتي تُسمى أورام الميناء أحادية الكيس داخل اللمعة أو أورام الميناء أحادية الكيس الضفيرة - لأن الظهارة تقتصر فقط على الجدار الداخلي للكيس وتجويفه. ^{[ 8 ]}

يُعدّ العلاج الإشعاعي غير فعال في العديد من حالات الورم الأرومي المينائي. ^{[ 1 ]} كما وردت تقارير عن حدوث ساركوما نتيجة استخدام الإشعاع لعلاج الورم الأرومي المينائي. ^{[ 18 ]} غالبًا ما يكون العلاج الكيميائي غير فعال أيضًا. ^{[ 18 ]} ومع ذلك، يوجد بعض الجدل حول هذا الأمر ^{[ 19 ]} ، وتشير بعض الدلائل إلى أن بعض الأورام الأرومية المينائية قد تستجيب للإشعاع بشكل أفضل مما كان يُعتقد سابقًا. ^{[ 20 ] [ 5 ]}

يُعدّ الفحص الدوري المستمر، بما في ذلك التصوير الشعاعي، ضروريًا لإدارة ورم الأرومة المينائية. ^{[ 21 ] [ 8 ]} ينبغي إجراء المتابعة على فترات منتظمة لمدة لا تقل عن 10 سنوات. ^{[ 22 ]} تُعدّ المتابعة مهمة، لأن 50% من حالات النكس تحدث خلال 5 سنوات بعد الجراحة. ^{[ 1 ]}

يُعدّ الانتكاس شائعًا، مع أن معدلات الانتكاس بعد استئصال الورم مع ترقيع العظم أقل من معدلات الانتكاس بعد استئصال الورم مع الكحت. ^{[ 23 ]} ويبدو أن الأورام الجريبية أكثر عرضة للانتكاس من الأورام الضفيرة. ^{[ 1 ]} وتنتكس الآفات أحادية الكيس بشكل أقل تكرارًا من الآفات غير أحادية الكيس. ^{[ 1 ]} ويمكن ملاحظة معدل انتكاس منخفض يبلغ حوالي 10% في أورام الأرومة المينائية أحادية الكيس. ^{[ 8 ]} ويحدث الانتكاس داخل ترقيع العظم (بعد استئصال الورم الأصلي)، ولكنه أقل شيوعًا. ^{[ 24 ]} ويُشتبه في أن انتشار الخلايا السرطانية إلى ترقيع العظم هو سبب الانتكاس. ^{[ 21 ]} ويبدو أن الانتكاس في هذه الحالات ينشأ من الأنسجة الرخوة، وخاصة السمحاق المجاور . ^{[ 25 ]} وقد سُجّلت حالات انتكاس بعد 36 عامًا من العلاج. ^{[ 26 ]} لتقليل احتمالية عودة المرض داخل العظم المزروع، يلزم إجراء جراحة دقيقة ^{[ 24 ]} مع مراعاة الأنسجة الرخوة المجاورة. ^{[ 25 ] [ 21 ]}

تم اكتشاف طفرات في جيني BRAF V600E و SMO في أورام الأرومة المينائية. وتُلاحظ طفرة V600E أيضًا في أورام خبيثة وحميدة أخرى، حيث تُنشّط مسار بروتين كيناز المنشط بالميتوجين، وهو المسار اللازم لانقسام الخلايا وتمايزها، إلا أنها الطفرة الأكثر شيوعًا في أورام الأرومة المينائية. ^{[ 8 ] [ 7 ]} وتُوجد72% من طفرات BRAF في الفك السفلي. ^{[ 7 ]} وكشفت دراسة حديثة عن ارتفاع نسبة طفرات BRAF V600E (15 من 24 عينة، 63%) في أورام الأرومة المينائية التقليدية. وتشير هذه البيانات إلى أن الأدوية التي تستهدف BRAF الطافر تُعد علاجات جديدة محتملة لأورام الأرومة المينائية. ^{[ 27 ]}

تُفعّل طفرات SMO مسار إشارات Hedgehog ، مما يُنتج نتائج مشابهة لطفرة V600E، ولكنها أقل شيوعًا. ^{[ 8 ]} 55% من طفرات SMO موجودة في الفك العلوي. ^{[ 7 ]}

تشير الأدلة إلى أن تثبيط إنزيم ميتالوبروتينيز المصفوفة-2 قد يمنع غزو الورم الأرومي المينائي الموضعي؛ ومع ذلك، فقد تم إثبات ذلك في _{المختبر} . [ ^{28 ] كما} تشير بعض الأبحاث إلى أن إنتغرين _α5β1 قد يشارك في غزو الورم الأرومي المينائي الموضعي. ^{[ 29 ]}