الشلل الدماغي الرنحي

يُشكل الشلل الدماغي الرنحي ما يقارب 5-10% من جميع حالات الشلل الدماغي ، مما يجعله أقل أنواع الشلل الدماغي تشخيصًا. ^{[ 1 ]} وينتج الشلل الدماغي الرنحي عن تلف في بنى المخيخ، وهو ما يميزه عن النوعين الآخرين من الشلل الدماغي، وهما الشلل الدماغي التشنجي (تلف في المناطق الحركية القشرية والمادة البيضاء الكامنة) والشلل الدماغي الحركي (تلف في العقد القاعدية ). ^{[ 2 ]}

بسبب تلف المخيخ ، وهو عضو أساسي لتنسيق حركات العضلات والتوازن، يعاني مرضى الشلل الدماغي الرنحي من مشاكل في التنسيق، وخاصة في أذرعهم وأرجلهم وجذعهم. ومن المعروف أن الشلل الدماغي الرنحي يُضعف قوة العضلات. ^{[ 3 ]}

أكثر أعراض الشلل الدماغي الرنحي شيوعًا هو الرعاش القصدي (الحركي) ، والذي يظهر بوضوح عند القيام بحركات دقيقة، مثل ربط رباط الحذاء أو الكتابة بقلم رصاص. يتفاقم هذا العرض تدريجيًا مع استمرار الحركة، مما يؤدي إلى ارتعاش اليد. وكلما اقتربت اليد من إنجاز المهمة المطلوبة، ازداد الارتعاش، مما يجعل إتمامها أكثر صعوبة. ^{[ 4 ]}

كغيرها من أنواع الشلل الدماغي، لا يوجد علاج شافٍ للشلل الدماغي الرنحي. مع ذلك، توجد عدة علاجات متنوعة تُستخدم مجتمعةً للحد من الآثار السلبية لهذه الحالة. وكما هو الحال في جميع أنواع الشلل الدماغي، فإن الشلل الدماغي الرنحي غالباً ما يكون خلقياً، نتيجةً لأخطاء في نمو المخيخ والكونكسينات أثناء الحمل . إلا أنه من الممكن أيضاً أن يُكتسب عن طريق التهاب السحايا أو حتى عن طريق إصابات الرأس. ^{[ 5 ]}

بسبب ضعف التوازن، غالبًا ما يمشي مرضى الشلل الدماغي الرنحي بخطوات متباعدة بشكل غير طبيعي ( مشية واسعة ). إضافةً إلى ذلك، يتسبب ضعف العضلات الناتج عن الشلل الدماغي الرنحي في ظهورهم بمظهر غير متزن، حيث يحاول الجسم باستمرار الحفاظ على توازنه. غالبًا ما يستغرق الرضع المصابون بهذه الحالة وقتًا أطول بكثير قبل أن يتمكنوا من المشي دون مساعدة، ويعاني أكثر من 50% من الأطفال المصابين بالشلل الدماغي الرنحي من شكل من أشكال صعوبات التعلم أو اضطرابات النطق. ^{[ 1 ]}

تؤدي هذه الحالة، سواءً كانت ناتجة عن تشوه أو إصابة في المخيخ، إلى عدم اكتمال نمو الدماغ، ولا يتأثر بها شخصان بنفس الطريقة. ^{[ 6 ]} بشكل عام، يُعدّ الشلل الدماغي إعاقة جسدية تؤثر على وضعية الجسم وتطور الحركة. ويتجلى الشلل الدماغي الرنحي، على وجه الخصوص، في أداء حركات بقوة وإيقاع ودقة غير طبيعية. ^{[ 4 ]} يعاني المرضى من نقص التوتر العضلي، وعلامات الرنح (فقدان السيطرة الكاملة على حركة الجسم)، وضعف التوازن والتناسق، ورعشة قصدية، ومشية غير متزنة (لدى المرضى القادرين على المشي). ^{[ 7 ]}

يحدث التطور الدماغي عادةً خلال السنتين الأوليين من العمر، حيث يكتسب الرضيع مهارات حركية وتكيفية جديدة، وبالتالي تبدأ علامات وأعراض الشلل الدماغي الرنحي بالظهور خلال هذه الفترة. عادةً ما يفشل المرضى في بلوغ مراحل النمو الحركي، ويُظهرون اختلافًا نوعيًا في تطورهم الحركي. ^{[ 6 ]} خلال فترة حديثي الولادة (أول 28 يومًا من العمر)، يُلاحظ على الأطفال الخمول، وقلة الحركة، وارتخاء العضلات. ^{[ 5 ]} علاوة على ذلك، يكون نقص التوتر العضلي في ذروته خلال هذه الفترة، فعلى الرغم من أن قوة العضلات تزداد مع التقدم في العمر، إلا أنها لا تصل أبدًا إلى مستوياتها الطبيعية. ^{[ 5 ]} تُظهر الأطراف ضعفًا، وعدم تناسق في الحركة الإرادية، واضطرابًا في تناوب الحركات السريعة، وترنحًا . ^{[ 5 ]}

يُصاب ما يقارب 2-2.5 طفل من كل ألف مولود في العالم الغربي بالشلل الدماغي، مع ازدياد نسبة الإصابة بين التوائم والولادات المبكرة. ^{[ 6 ]} يُمثل الشلل الدماغي الرنحي 5 إلى 10% من جميع الحالات. ^{[ 7 ]} لا يزال سبب الشلل الدماغي، وخاصةً النوع الرنحي منه، غير معروف، ولكن يُعتقد أنه ناتج عن تشوه أو تلف في المخيخ وروابطه المتعددة. ^{[ 5 ] [ 7 ]} غالبية الحالات التي تُظهر تشوهًا في المخيخ تكون خلقية، إلا أن الشلل الدماغي الرنحي المكتسب قد ينتج عن التهاب السحايا، أو الصدمات، أو مضاعفات الولادة، أو اعتلالات الدماغ (الإنتانية، والحادة، والمنتشرة، والسمية). ^{[ 5 ]} بالإضافة إلى ذلك، قد تُسبب العدوى الفيروسية لدى الأم تلفًا في دماغ الجنين نتيجةً لزيادة السيتوكينات الالتهابية التي تُنتج أثناء العدوى. يمكن أن تحدث إصابة الدماغ خلال فترات ما قبل الولادة، أو أثناء الولادة، أو بعد الولادة. تُكتسب معظم حالات الشلل الدماغي، حوالي 80% منها، قبل الولادة لأسباب غير معروفة. ويزداد معدل الإصابة مع انخفاض فترة الحمل - أقل من 32 أسبوعًا من الحمل ووزن الولادة أقل من 2.5 كيلوغرام. ^{[ 7 ]}

يعتمد تشخيص الشلل الدماغي الرنحي على التقييم السريري باستخدام أدوات تقييم معيارية. يبدأ التشخيص بملاحظة بطء النمو الحركي، واضطراب توتر العضلات، والوضعية غير الطبيعية لدى الأطفال الذين لا يبلغون مراحل النمو الطبيعية . ^{[ 7 ]} يختلف التشخيص بين البالغين والأطفال لأن دماغ الطفل لا يزال في طور النمو ويكتسب مهارات حركية ولغوية وتكيفية واجتماعية جديدة. ^{[ 5 ]} تعتمد استراتيجية الاختبار على نمط تطور الأعراض، والتاريخ العائلي للمريض، وأي عوامل قد تؤثر على التشخيص، مثل الإصابة أو الصدمة . ^{[ 7 ]}

يُعدّ تقييم ردود الفعل الطفولية أداة تشخيصية مهمة لدى الأطفال، مثل منعكس مورو واختبار رومبيرغ. ^{[ 7 ]} نادرًا ما يظهر منعكس مورو لدى الرضع بعد عمر ستة أشهر ، ويتميز بأنه استجابة لفقدان مفاجئ للدعم، مما يُشعر الرضيع وكأنه يسقط. يستجيب الرضيع بتقريب وإبعاد ( أو فرد وبسط) الذراعين، بالإضافة إلى البكاء. يُعدّ منعكس مورو مهمًا في تقييم تكامل الجهاز العصبي المركزي ، ويُظهر مرضى الشلل الدماغي الرنحي استمرارًا وتفاقمًا لهذا المنعكس. علاوة على ذلك، نادرًا ما يُظهر مرضى الشلل الدماغي الرنحي نتيجة إيجابية في اختبار رومبيرغ، مما يُشير إلى وجود خلل وظيفي موضعي في المخيخ. ^{[ 5 ]}

تُعدّ الفحوصات التشخيصية البدنية، مثل التصوير الدماغي باستخدام التصوير المقطعي المحوسب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) والموجات فوق الصوتية ، مفيدةً أيضاً، ولكنها ليست بديلاً عن التقييمات السريرية. تُظهر تقنيات التصوير العصبي هذه تشوهات دماغية سبق رصدها لدى مرضى الشلل الدماغي، مثل الاحتشاء البؤري وتشوهات الدماغ المختلفة. مع ذلك، في دراسة شملت 273 طفلاً وُلدوا بعد 35 أسبوعاً من الحمل وخضعوا لفحوصات التصوير العصبي، أظهر ثلثهم نتائج طبيعية. ^{[ 4 ]} إضافةً إلى ذلك، يخضع الرضع لفحوصات التصوير العصبي بمجرد ظهور علامات عصبية تُشير إلى الشلل الدماغي. ^{[ 4 ]}

لتشخيص النمو عند الأطفال والرضع، هناك عدد من المعالم الرئيسية للسلوك الحركي واللغوي والتكيفي والاجتماعي، مثل. ^{[ 5 ]}

1. عندما يستطيع الطفل الجلوس بمفرده بمساعدة أو بدونها
2. قل كلماتهم الأولى
3. يطعمون أنفسهم
4. العب بنجاح مع الأطفال من نفس العمر

تركز أساليب الوقاية الحالية على فترة الحمل، بينما تركز أساليب أخرى على الفترة التي تلي الولادة مباشرة. ومن بين الطرق المستخدمة إطالة فترة الحمل باستخدام تدخلات مثل هرمون البروجسترون 17-ألفا ، والحد من عدد مرات الحمل خلال فترة الحمل (في حالات الحمل الناتجة عن تقنيات الإنجاب المساعدة)، وإعطاء الستيرويدات قبل الولادة للأمهات المعرضات للولادة المبكرة، وتناول جرعات عالية من الكافيين في حالات الولادة المبكرة ذات الوزن المنخفض للغاية عند الولادة. ^{[ 4 ]}

على الرغم من عدم وجود علاج نهائي، إلا أن هناك العديد من العلاجات المختلفة المستخدمة حاليًا للمساعدة في السيطرة على الأعراض. ​​وتشمل هذه العلاجات العلاج قصير الأمد ببعض الأدوية (مثل البوتوكس ) التي تعمل على إرخاء العضلات، واستخدام تغييرات درجة الحرارة للسيطرة على ارتعاش العضلات ، واتباع نهج متوازن من الرعاية والدعم المنسقين بمشاركة أخصائيي العلاج الطبيعي وجراحي العظام وأطباء الطب الفيزيائي والتأهيلي. ^{[ 4 ]}

لعدم وجود علاج شافٍ للشلل الدماغي الرنحي، تتنوع أساليب العلاج الحالية، وغالبًا ما تتضمن عدة محاور مصممة للحد من شدة الأعراض. ​​يتلقى العديد من الأطفال المصابين بالشلل الدماغي الرنحي العلاج من فرق تضم أفرادًا من تخصصات متعددة، بما في ذلك أخصائيو العلاج الطبيعي، وأخصائيو العلاج الوظيفي، وجراحو العظام، وأطباء الطب الفيزيائي والتأهيلي. ^{[ 4 ]} يشمل العلاج الذي تقدمه هذه الفرق اتباع مناهج متعددة. ويُعد توفير رعاية طبية أولية شاملة لدعم الأطفال الذين يعانون من أعراض شائعة كالنقص الغذائي، والألم، ومشاكل الأسنان، وسلس البول والبراز، ومضاعفات العظام، جانبًا أساسيًا من العلاج. بالإضافة إلى ذلك، أصبح استخدام تقنيات التشخيص لتحديد طبيعة وشدة تشوهات الدماغ مفيدًا بشكل متزايد في العلاج خلال السنوات الأخيرة. ^{[ 8 ]}

استُخدمت أدوية مختلفة لعلاج الشلل الدماغي الرنحي مؤقتًا. أدوية مثل بريميدون وبنزوديازيبين ، رغم عدم التوصية باستخدامها على المدى الطويل، قد تُخفف بعض أعراض الرعاش . وقد أثبت البوتوكس ، الذي يُرخي العضلات المتشنجة، فعاليته في علاج رعاش الصوت واليد والرأس . ^{[ 4 ]} أشارت بعض الدراسات المنشورة حديثًا إلى طريقة محتملة لعلاج الرعاش القصدي ، وهي تبريد الساعد بلفّه في جهاز تبريد باستخدام سائل مُدوّر. بعد العلاج، شعر معظم المرضى بانخفاض في الرعاش لمدة تصل إلى نصف ساعة. هذا العلاج العملي، وإن كان قصير الأمد، يُسهّل أداء الأنشطة اليومية المعتادة، مثل وضع المكياج وتناول الطعام وتوقيع المستندات. كما أن لهذه الطريقة العلاجية المحتملة أهمية كبيرة في تقليل اعتماد المريض على مقدمي الرعاية. ^{[ 4 ]}

ظهر أول اهتمام سريري موثق باضطرابات المخيخ لدى الأطفال عام 1861، عندما نشر عالم الأمراض الألماني نيكولاس فريدريش بحثه بعنوان "التنكس النخاعي المخيخي العائلي". وأشارت دراساته اللاحقة في أواخر القرن التاسع عشر إلى أعراض تشمل الرعاش ، وانخفاض التوتر العضلي ، وضعف أو فقدان منعكسات الأوتار، وتلعثم الكلام. وفي عام 1897، اقترح فرويد، بعد دراسة عمل فريدريش وأبحاث أخرى في ذلك الوقت، تصنيفًا خاصًا للشلل الدماغي يُسمى الشلل الدماغي الرنحي. ^{[ 5 ]}

قدمت العديد من المنشورات الحديثة أدلة تشير إلى أن زيادة التمارين الهوائية لدى الأطفال المصابين بالشلل الدماغي الرنحي يمكن أن تُحسّن النتائج الفسيولوجية. ويجري حاليًا إجراء المزيد من الأبحاث لفهم الآليات المحددة المسؤولة عن هذه الملاحظة بشكل أفضل. ^{[ 9 ]} على مدى نصف القرن الماضي، ركز قدر كبير من الأبحاث على استخدام الآفات المُحدثة بالتصوير التجسيمي كطريقة علاجية محتملة للشلل الدماغي الرنحي (وقد أظهرت هذه الطريقة تحسينات كبيرة في علاج مرض باركنسون ). أشارت العديد من الدراسات إلى أن آفات النواة المسننة تُحدث انخفاضًا واضحًا في الأعراض، إلا أن نجاح هذه الدراسات لم يصل إلى نفس مستوى النجاح الذي تم التوصل إليه عند استخدام هذه الطريقة لعلاج مرض باركنسون. ^{[ 2 ]} مع تحسن تقنيات تصوير الدماغ في الآونة الأخيرة، قد يكون من الممكن في المستقبل استخدام هذه التقنيات لتحديد مواقع محددة للاختلال داخل الدماغ والتي يمكن علاجها باستخدام أقطاب كهربائية مُحدثة بالتصوير التجسيمي. ^{[ 2 ]}

قد تُشير التحسينات التي طرأت على الدراسات الجينية وتقنيات تصوير الدماغ خلال العقود القليلة الماضية إلى مستقبل واعد لعلاج الشلل الدماغي الرنحي. وتوصي الأكاديمية الأمريكية لعلم الأعصاب حاليًا بإجراء تصوير عصبي لجميع حالات الشلل الدماغي مجهول السبب . ورغم أن هذه التوصية أثارت بعض الجدل نظرًا لقلة الأدلة الداعمة لها، إلا أنه يبدو أن التصوير العصبي سيُصبح في السنوات القادمة عنصرًا أساسيًا في تشخيص وعلاج الشلل الدماغي الرنحي. ^{[ 10 ]}

لعبت الدراسات الجينية مؤخرًا دورًا هامًا في أبحاث الشلل الدماغي الرنحي تحديدًا. فبينما تشير التقديرات إلى أن 2% فقط من جميع أنواع الشلل الدماغي وراثية، فإن 50% من حالات الشلل الدماغي الرنحي تُورث كصفة متنحية جسدية. ^{[ 1 ]} ويُشير فهمنا الأفضل للجينات المسؤولة عن هذا المرض إلى إمكانية إجراء فحوصات ما قبل الولادة/ما قبل الزواج للعائلات في المستقبل، مما سيزيد فهمنا للمرض بشكل كبير.