مرض بلونت

تُعدّ قوى الضغط الميكانيكية المفرطة على عظم الساق عاملاً مهماً في تطور هذه الحالة. وقد تنجم هذه القوى عن السمنة المفرطة لدى الأطفال ( مؤشر كتلة الجسم ≥ 40) ^{[ 6 ]} أو المشي المبكر في مرحلة الطفولة. ^{[ 1 ]} ويُعدّ المشي المبكر (قبل بلوغ 10 أشهر من العمر) شائعاً بين المصابين بداء بلونت الطفولي. ^{[ 4 ]}

يُعدّ الأصل الأفريقي عامل خطر مهمًا للإصابة بمرض بلونت في الولايات المتحدة ومنطقة الكاريبي . ولا يزال سبب هذا الخطر المتزايد غير مفهوم تمامًا، وقد يشير إلى وجود عامل وراثي يساهم في تطور المرض. ^{[ 7 ]}

قد تُساهم العوامل الاجتماعية والاقتصادية أيضًا في زيادة خطر الإصابة بين السكان السود. فقد وجدت دراسة أُجريت على 125 مريضًا مصابًا بداء بلونت في الولايات المتحدة أن المرضى السود لديهم مؤشر كتلة جسم أعلى بكثير، ودخل أسري أقل، ونسبة تسجيل أعلى في برنامج ميديكيد مقارنةً بالمرضى من غير السود، وهو ما قد يُساهم في تفاقم المرض وتأخير العلاج. ^{[ 8 ]}

نظام تصنيف لانغنسكيولد هو نظام تخطيطي من 6 مراحل يعتمد على الأشعة السينية لتقييم مرض بلونت ^{[ 1 ]} ترتبط الدرجات الأعلى بتشوه أكبر. ^{[ 9 ]}

المراحل الست هي كالتالي:

• المرحلة الأولى : تظهر تشوهات مبكرة في منطقة ما بين المشاش والعظم.
• المرحلة الثانية : يبدأ نتوء يشبه المنقار في التشكل على الجانب الإنسي من المشاشة.
• المرحلة الثالثة : يتطور في الجزء الأوسط من عظم المشاشة تشوه على شكل درجة.
• المرحلة الرابعة : تصبح المشاشة نفسها مدببة وتستقر داخل تجويف في المشاشة الوسطى.
• المرحلة الخامسة : تتخذ صفيحة النمو المشاشية شكلاً متشعباً.
• المرحلة السادسة : يتشكل جسر عظمي عبر صفيحة النمو. ^{[ 1 ]}

إن السبب الأكثر شيوعًا لتقوس الساقين عند الرضع والأطفال الصغار هو سبب فسيولوجي ، وسيزول تلقائيًا مع مرور الوقت. أما التقوس الذي يستمر لمدة عام بعد بدء المشي أو بعد بلوغ الطفل سن الثالثة، فقد يتطلب مزيدًا من التقييم. ^{[ 9 ]}

يمكن أن يُسبب الكساح تشوهات في الساقين تُشابه إلى حد كبير تلك التي يُسببها مرض بلونت. وللتمييز بين الكساح ومرض بلونت، من المهم تحديد الحالة التغذوية وعوامل الخطر. ^{[ 10 ]}

قد تُسبب أمراض العظام الوراثية، أو ما يُعرف بخلل التنسج العظمي الغضروفي، تشوهات في الساق تُشبه داء بلونت. ويُعدّ المظهر السريري ونتائج الأشعة السينية المميزة مهمة لتأكيد التشخيص. ^{[ 11 ] [ 12 ]}

يُحدد العلاج بناءً على العمر وشدة الحالة. قد يُعالج الأطفال الذين يُصابون بتقوس شديد قبل سن الرابعة، والذين يعانون من مرض لانغنسكيولد من المرحلة الأولى أو الثانية، باستخدام أجهزة تقويم الركبة والكاحل والقدم (KAFOs) . ^{[ 1 ]} ومع ذلك، لا يوجد إجماع على ضرورة أو فعالية استخدام هذه الأجهزة. ^{[ 9 ]} يُرجح أن يكون استخدام الأجهزة التقويمية ناجحًا إذا بدأ قبل سن الثالثة لدى الأطفال غير البدينين. ^{[ 1 ]}

يُنصح بإجراء جراحة للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 4 سنوات والذين تظهر نتائج الأشعة السينية لديهم. يمكن للجراحة المبكرة أن تمنع تفاقم المرض وحدوث تشوه دائم. بمجرد تلف صفيحة النمو، تصبح الجراحة المتكررة الخيار العلاجي الوحيد لمرض بلونت. ^{[ 9 ]} تشمل الطرق الجراحية الشائعة تثبيت نصف المشاشة (توجيه النمو) وقطع العظم (جراحة العظام). ^{[ 1 ]}

يُوصى بإجراء تثبيت نصف المشاشة ، المعروف أيضًا بالنمو الموجه، للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 4 سنوات والذين لم يكتمل نمو هياكلهم العظمية. ^{[ 14 ]} تُستخدم الدبابيس أو المسامير أو أربطة الشد لتصحيح تقوس الساقين تدريجيًا مع مرور الوقت. يُسبب النمو الموجه ألمًا أقل للمرضى مقارنةً بجراحة قطع العظم. بالإضافة إلى ذلك، يرتبط النمو الموجه بفترات نقاهة أقصر ومخاطر جراحية أقل. ^{[ 1 ]}

يُوصى بإجراء عملية قطع العظم للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 3-4 سنوات، وخاصةً أولئك الذين يعانون من حالات مُهملة. ^{[ 14 ]} يهدف قطع العظم إلى تقليل الضغط على الجزء الداخلي من عظم الساق (الظنبوب الإنسي) للسماح بنمو العظام بشكل طبيعي. يتم إجراء تصحيح زائد طفيف لمنع تكرار المرض، وسيزول هذا التصحيح مع مرور الوقت. ^{[ 9 ]} يمكن إجراء التصحيح دفعة واحدة أو تدريجيًا، مع وجود أدلة ضعيفة تُرجّح التصحيح التدريجي. ^{[ 1 ]}