كامبتوكورميا

صورة سريرية تُظهر مريضًا في وضعية الانحناء. ويمكن تخفيف هذه الوضعية عند الاستلقاء. [ 1 ]

انحناء العمود الفقري الأمامي (كامبتوكورميا )، المعروف أيضًا بمتلازمة انحناء العمود الفقري (BSS)، هو عرضٌ للعديد من الأمراض، ويُلاحظ غالبًا لدى كبار السن. يتميز بانحناء غير طبيعي في منطقة الصدر والقطن ، وهو انحناء أمامي للمفاصل السفلية للعمود الفقري، يحدث أثناء الوقوف. لتصنيف الحالة على أنها متلازمة انحناء العمود الفقري، يجب أن يكون الانحناء الأمامي (انحناء أسفل الظهر) بزاوية 45 درجة للأمام. هذا التصنيف يميزها عن متلازمة مشابهة تُعرف باسم الحداب . [ 2 ] على الرغم من أن انحناء العمود الفقري الأمامي يُعد عرضًا للعديد من الأمراض، إلا أن له أصلين شائعين: عصبي وعضلي. يُعالج انحناء العمود الفقري الأمامي بتخفيف الحالة المرضية الأساسية المسببة له من خلال التدابير العلاجية أو تغييرات نمط الحياة.

التاريخ والمجتمع

كان ألكسندر-أشيل سوكيس أحد أوائل الباحثين الرئيسيين في مجال كامبتوكورميا، وقد وضع التعريف والاسم المستخدم لهذه الحالة حتى يومنا هذا.

يُشتق مصطلح كامبتوكورميا من كلمتين يونانيتين ، تعنيان "الانحناء" ( κάμπτω ، كامبتو ) و"الجذع" ( κόρμος ، كورموس )، وقد صاغه ألكسندر-أكيل سوك وب. روزانوف-سالوف. [ 3 ] كما وضع هذان الرجلان تعريف المرض الذي يحظى بقبول واسع اليوم. [ 2 ]

عندما خضع هذا الاضطراب للدراسة السريرية لأول مرة في فترة الحرب العالمية الأولى ، كان يُعتقد أنه اضطراب تحويلي نفسي المنشأ ناتج عن الصدمة الشديدة للحرب. عالج سوكيس وآخرون المرضى بالعلاج النفسي وباستخدام نسخ مبكرة من العلاج بالكهرباء . استخدم صموئيل أ. ساندلر نهجًا مشابهًا لعلاج الجنود خلال الحرب العالمية الثانية . [ 2 ] أدى اعتبار متلازمة دوار الحركة اضطرابًا تحويليًا إلى نقص الوعي بهذه الحالة وقلة تشخيصها من قبل الأطباء.

مع مرور الوقت والتقدم في معرفة علم الأعصاب وعلم وظائف الأعضاء، تم تحديد الآليات البيولوجية الكامنة وراء الانحناء غير المنتظم. المصطلح الطبي المفضل حاليًا لهذه الحالة هو متلازمة انحناء العمود الفقري ، نظرًا للأصل النفسي المرتبط بانحناء العمود الفقري الأمامي (كامبتوكورميا ). [ 2 ]

انحناء الظهر عند كبار السن

لا يقتصر مرض BSS على كبار السن ولكن متوسط ​​عمر ظهوره هو 66 عامًا [ 2 ] وهو أكثر شيوعًا بين الرجال.

أعراض

العرض الرئيسي لداء كامبتوكورميا هو انحناء غير طبيعي للجذع إلى الأمام . يزداد هذا الانحناء سوءًا أثناء المشي، ولكنه يختفي عند استلقاء المصاب. يشير هذا التحسن في الحالة إلى أنها عرض لمرض أو علة أخرى، وليست ناتجة عن انحناء حقيقي في العمود الفقري. [ 2 ] وهذا أمر مثير للسخرية نوعًا ما، لأن الاسم الطبي المقبول لهذه الحالة هو متلازمة انحناء العمود الفقري.

في الشخص المصاب، يتمثل الانحناء غير الطبيعي في انحناء أمامي يزيد عن 45 درجة. [ 4 ] وبسبب هذا الانحناء والقيود الجسدية الناجمة عن الحالات المرتبطة بالمرض، عادةً ما يكون من المستحيل على الشخص المصاب اتخاذ وضعية منتصبة تمامًا. بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما يعاني مرضى انحناء العمود الفقري من ألم أسفل الظهر نتيجةً لهذه الحالة. غالبًا ما يظهر متلازمة انحناء العمود الفقري لدى الأفراد المصابين بمرض باركنسون ، أو ضمور العضلات ، أو اضطرابات الغدد الصماء ، أو الحالات الالتهابية ( التهاب العضلات )، أو اعتلالات الميتوكوندريا العضلية . [ 1 ] وكما ذُكر سابقًا، فإن المرض أكثر شيوعًا لدى كبار السن.

علم الأمراض

عند تشخيصها لأول مرة، صُنفت حالة انحناء الظهر (كامبتوكورميا) كمرض نفسي المنشأ. ورغم أن هذه الحالة قد تكون أحيانًا عرضًا نفسي المنشأ، إلا أن انحناء الظهر ينشأ عادةً من أمراض عضلية أو عصبية. ومع ذلك، ونظرًا لتنوع الأمراض التي تؤدي إلى انحناء الظهر، فلا يوجد سبب واحد يُعد الأكثر تأثيرًا في هذه الحالة.

منشأ عضلي

قد يكون متلازمة بريستول ذات المنشأ العضلي ثانويًا لاضطرابات عضلية مختلفة أو قد تحدث كمرض أولي مجهول السبب . [ 2 ] يُطلق على هذين النوعين من المتلازمة اسم متلازمة بريستول الثانوية ومتلازمة بريستول الأولية على التوالي. متلازمة بريستول الأولية مجهولة السبب هي اعتلال عضلي متأخر الظهور يتميز بضعف عضلي تدريجي، ويُلاحظ في عضلات باسطة العمود الفقري لدى كبار السن، وهو أكثر شيوعًا لدى الإناث. [ 2 ] ترتبط آلية حدوث متلازمة بريستول الأولية عادةً بالتليف والتراكم الدهني في الأنسجة العضلية، بالإضافة إلى التغيرات الميتوكوندرية الناتجة عن عملية الشيخوخة. [ 2 ] على وجه التحديد، يحدث ضعف في العضلات المجاورة للفقرات لدى المرضى. تؤثر هذه العضلات بشكل كبير على وضعية المشي وطريقة سير المريض، لذا فإن التراكم الدهني وتدهور هذه العضلات يؤديان إلى الخصائص التي تُميز متلازمة بريستول بسهولة، مثل انحناء الظهر للأمام مع القدرة على البقاء منتصبًا مع أي نوع من الدعم (مثل التمسك بطاولة). [ 4 ]

قد يكون لمتلازمة بيز-سولييه الثانوية أسباب متعددة، مما يجعل من الصعب تحديد اضطراب عضلي معين. ومن أمثلة الأمراض التي تُعد متلازمة بيز-سولييه الثانوية أحد أعراضها: اعتلالات العضلات الناتجة عن ضمور العضلات ، والاضطرابات العصبية العضلية ، وأمراض العضلات الالتهابية ؛ والاضطرابات الأيضية أو الغدية؛ واعتلالات الميتوكوندريا العضلية. [ 2 ]

أصل عصبي

تُسبب العديد من الاضطرابات العصبية متلازمة انحناء العمود الفقري، بما في ذلك مرض الخلايا العصبية الحركية ، واضطرابات الجهاز العصبي المركزي ، والتصلب الجانبي الضموري المبكر . [ 2 ] عادةً ما يكون انحناء العمود الفقري ناتجًا عن خلل في وظيفة عضلات العمود الفقري الباسطة بسبب سبب عصبي.

قد ينجم متلازمة خلل الحركة القاعدية (BSS) عن أسباب عصبية، منها تلف نوى العقد القاعدية ، وهي جزء من القشرة المخية ، وتلعب دورًا رئيسيًا في تحديد وضعية الجسم. يمكن أن يؤدي تلف هذا الجزء من الدماغ إلى تثبيط الانثناء والانبساط السليمين للعضلات اللازمة للحفاظ على وضعية الجسم المنتصبة. بالإضافة إلى ذلك، يلعب الناقل العصبي الدوبامين دورًا أساسيًا في عمل العقد القاعدية . ويؤدي انخفاض تركيز الدوبامين بشكل غير طبيعي، كما هو الحال في مرض باركنسون ، إلى خلل في وظيفة العقد القاعدية ومجموعات العضلات المرتبطة بها، مما يؤدي إلى متلازمة خلل الحركة القاعدية. [ 2 ] وقد قدرت الدراسات أن نسبة انتشار متلازمة خلل الحركة القاعدية لدى مرضى باركنسون تتراوح بين 3% و18%. [ 1 ]

الطفرات الجينية

تم تحديد العديد من الطفرات الجينية لدى مرضى انحناء العمود الفقري. تشمل هذه الطفرات جين RYR1 في اعتلال العضلات المحوري، وجين DMPK في ضمور العضلات التوتري، وجينات مرتبطة باعتلال ديسفيرلين ومرض باركنسون. قد تُشكّل هذه الجينات أهدافًا للعلاج الجيني لعلاج هذه الحالة في السنوات القادمة. [ 5 ]

تشخبص

لتشخيص حالة المريض بمتلازمة انحناء العمود الفقري (BSS)، يجب أن تتجاوز زاوية الانحناء 45 درجة. ورغم سهولة ملاحظة وجود الحالة، إلا أن تحديد سببها أكثر صعوبة. تشمل الحالات التي لا تُصنف ضمن متلازمة انحناء العمود الفقري كسور الفقرات، والحالات المرضية السابقة، والتهاب الفقار اللاصق . عادةً ما تُستخدم الأشعة المقطعية والتصوير بالرنين المغناطيسي للظهر السفلي لتحديد سبب المرض. [ 5 ] ويمكن تحديد السبب بدقة أكبر من خلال التحليل النسيجي أو الخلوي لخزعة العضلات.

خزعة من عضلات العمود الفقري تُظهر ترسبًا كثيفًا للتليف (باللون الأخضر) وتسللًا دهنيًا في غشاء العضلات. كما يُلاحظ أيضًا توزيع غير منتظم لألياف العضلات المتراجعة. (صبغة ثلاثية الألوان، التكبير الأصلي ×9100) [ 2 ]

أصبح انحناء الظهر (كامبتوكورميا) شائعاً بشكل متزايد لدى مرضى باركنسون . [ 4 ] يشمل تشخيص انحناء الظهر المرتبط بمرض باركنسون استخدام التصوير للدماغ والحبل الشوكي، بالإضافة إلى تخطيط كهربية العضل أو خزعات العضلات.

تُعدّ خزعات العضلات أداةً مفيدةً لتشخيص انحناء العمود الفقري. وقد تُشير خزعات العضلات التي تُظهر تباينًا في أحجام ألياف العضلات، وحتى وجود تليف في غشاء العضلات، إلى متلازمة انحناء العمود الفقري. إضافةً إلى ذلك، يُعدّ عدم انتظام البنية الداخلية وقلة النخر أو التجدد من علامات انحناء العمود الفقري.

يعاني مرضى انحناء العمود الفقري من ضعف في العضلات وانحناء في القامة عند الوقوف نتيجة ضعف عضلات الفقرات (العضلات الموازية للعمود الفقري). سريريًا، تظهر على عضلات الأطراف علامات التعب مع الحركات المتكررة. [ 5 ] وتتعرض عضلات الفقرات لتراكم الدهون. يمكن استخدام تخطيط كهربية العضل في التشخيص. في المتوسط، وُجد أن عضلات الفقرات لدى الأفراد المصابين تعاني من اعتلال عضلي بنسبة 75%، بينما كانت عضلات الأطراف تعاني من اعتلال عضلي بنسبة 50%. [ 5 ] تُعد مستويات نشاط إنزيم كرياتين كيناز في العضلات الهيكلية مؤشرًا تشخيصيًا يمكن تحديده من خلال فحوصات الدم.

علاج

العلاج والإدارة

جهاز ثيماترون الرابع يستخدم للعلاج بالصدمات الكهربائية

نظراً لتعدد أسباب انحناء الظهر، لا يوجد علاج واحد يناسب جميع المرضى. إضافةً إلى ذلك، لا يوجد علاج دوائي محدد لمتلازمة ألم الظهر الأولية. يعتمد استخدام مسكنات الألم كلياً على شدة ألم الظهر. يمكن تخفيف متلازمة ألم الظهر ذات المنشأ العضلي من خلال تغييرات إيجابية في نمط الحياة، تشمل النشاط البدني، والمشي باستخدام عكاز، واتباع نظام غذائي صحي، وإنقاص الوزن. من الممكن تفاقم الأعراض، ولكنه نادر الحدوث. [ 2 ]

قد يُخفف علاج السبب الكامن وراء المرض من حدة الحالة لدى بعض الأفراد المصابين بمتلازمة برنارد-سولييه الثانوية. تشمل خيارات العلاج الأخرى الأدوية، وحقن توكسين البوتولينوم ، والعلاج بالصدمات الكهربائية ، والتحفيز العميق للدماغ ، والتصحيح الجراحي. [ 6 ] لسوء الحظ، لا يخضع العديد من كبار السن المصابين بمتلازمة برنارد-سولييه للعلاج الجراحي بسبب الأمراض الجسدية المرتبطة بالتقدم في السن وفترة النقاهة الطويلة بعد الجراحة. [ 4 ]

التكهن

قد تؤدي هذه الحالة إلى ضغط زائد على العمود الفقري، مما يسبب الألم وعدم الراحة. [ 5 ] إذا انحنى العمود الفقري بشكل مفرط، فقد يواجه المريض صعوبة في التنفس نتيجة ضغط العمود الفقري على الرئتين. كما قد يؤدي انحناء العمود الفقري إلى ضعف عضلات الجزء العلوي من الظهر، والتهاب المفاصل ، وأمراض تنكس العظام الأخرى. [ 5 ] وبسبب فقدان قوة العظام، تزداد خطورة إصابات العمود الفقري وانزلاق الغضاريف. وقد يؤدي انحناء العمود الفقري إلى العدوى، والأورام، وأمراض الغدد الصماء والأنسجة الضامة. يعتمد نجاح العلاج بشكل كبير على حالة المريض، ولكن الاستجابة للعلاجات تكون منخفضة عمومًا.

اتجاهات البحث

إعداد نموذجي لتحفيز الدماغ العميق

كشفت الدراسات السريرية أن انحناء الظهر قد يكون وراثيًا؛ إلا أن آلية الوراثة لا تزال غير واضحة. [ 2 ] تشمل مجالات البحث الحالية دراسات جزيئية وجينية تهدف إلى توضيح نموذج وراثي محتمل، بالإضافة إلى الآليات المرضية الجزيئية والبروتينات المسؤولة عن متلازمة انحناء الظهر. سيسهم هذا البحث في تحسين تصنيف الحالة وتشخيصها وعلاجها. علاوة على ذلك، يجري تطوير تقنيات جديدة ونماذج حيوانية لتشوهات الوضعية لفهم انحناء الظهر وتصميم طرق علاج أكثر فعالية. [ 5 ]

التحفيز العميق للدماغ

تُعدّ تقنية التحفيز العميق للدماغ إحدى طرق العلاج الواعدة لعلاج انحناء العمود الفقري الأمامي (كامبتوكورميا) . وقد استُخدمت سابقًا تقنيات التحفيز العميق للدماغ والتحفيز الثنائي للنواة تحت المهادية و/أو الكرة الشاحبة الداخلية لعلاج مرضى باركنسون. [ 6 ] وأظهرت الدراسات إمكانية استخدام علاجات مماثلة مع المرضى الذين يعانون من انحناء العمود الفقري الأمامي الشديد. وباستخدام مقياس بيرك-فان-مارسدن لتقييم خلل التوتر العضلي قبل العلاج وبعده، تبيّن أن المرضى شهدوا تحسنًا وظيفيًا ملحوظًا في قدرتهم على المشي. [ 6 ]

مراجع

  1. 1 2 3 شينجو، صامويل كاتسويوكي؛ توريس، سيلفيا كارولينا راموس؛ رادو ، آري ستيل (2008-06-01). "Camptocormia: مرض اعتلال عضلي محوري نادر" . عيادات (ساو باولو) . 63 (3): 416-417 . دوى : 10.1590 / S1807-59322008000300024 . ردمك 1807-5932 . بمك 2664236 . بميد 18568258 .   
  2. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 لينوار، تيبوت؛ جيدج، ناتالي؛ بولو، فيليب؛ جويجي، بيير؛ بينويست ، ميشيل (2010-03-19). "Camptocormia: متلازمة العمود الفقري المنحني، تحديث" . مجلة العمود الفقري الأوروبية . 19 (8): 1229-1237 . دوى : 10.1007 / s00586-010-1370-5 . ISSN 0940-6719 . بمك 2989190 . بميد 20300781 .   
  3. سوكيوس، أشيل؛ روزانوف سالوف، ب. (1915-1916). "La Camptocormie، incurvation du tronc، الصدمات المتتالية du tronc et des lombes، الاعتبارات المورفولوجية". القس نيورول (باريس) . 28 : 937 – 939.
  4. 1 2 3 4 أزهر، شهيدة ن.؛ يانكوفيتش، جوزيف (9 أغسطس/آب 2005). "انحناء العين: التسبب في المرض، والتصنيف، والاستجابة للعلاج". علم الأعصاب . 65 (3): 355-359 . doi : 10.1212/01.wnl.0000171857.09079.9f . ISSN 1526-632X . PMID 16087897. S2CID 24603602 .   
  5. 1 2 3 4 5 6 7 فينسترر، جوزيف؛ ستروبل، والتر (2010). "العرض، والأسباب، والتشخيص، وإدارة انحناء العمود الفقري" . علم الأعصاب الأوروبي . 64 (1): 1-8 . doi : 10.1159/000314897 . PMID 20634620 . 
  6. هاجيناكر ، تيم؛ جيرويج، ماركوس؛ جاسر، توماس؛ ميلر، دوروثيا؛ كاستروب، أوليفر؛ جوكيش، دانيال؛ شور، أولريش؛ فرينجز، ماركوس (يوليو 2013). "تحفيز الدماغ العميق للكرة الشاحبة يخفف من انحناء العمود الفقري في خلل التوتر العضلي الأولي". مجلة علم الأعصاب . 260 ( 7): 1833-1837 . doi : 10.1007/s00415-013-6885-3 . PMID 23483215. S2CID 19599175 .