الأجسام المضادة الحساسة للبرد

الأجسام المضادة الحساسة للبرودة ( CSA ) هي أجسام مضادة تتأثر بدرجات الحرارة المنخفضة. بعض هذه الأجسام المضادة مرضية وقد تؤدي إلى اضطرابات دموية . تشمل هذه الأجسام المضادة المرضية الحساسة للبرودة: الأجسام المضادة للبرودة ، وأجسام دوناث-لاندشتاينر المضادة ، والغلوبولينات البردية، وهي المسؤولة على التوالي عن مرض التراص البارد ، وبيلة ​​الهيموغلوبين الباردة الانتيابية في سياق فقر الدم الانحلالي دوناث-لاندشتاينر ، والتهاب الأوعية الدموية .

الأجسام المضادة للتراص البارد هي أجسام مضادة ، عادةً من نوع الغلوبولين المناعي M ( IgM )، تتعرف على المستضدات الموجودة على سطح خلايا الدم الحمراء، وعادةً ما تكون المستضدات "I" أو "i"، ثم ترتبط بها ^{[ 1 ]} في بيئة تكون فيها درجات الحرارة أقل من درجة حرارة الجسم الطبيعية، مما يؤدي في النهاية إلى تراص خلايا الدم الحمراء وتفاعل انحلال الدم الذي يحدث خارج الأوعية الدموية (خارج الأوعية)، مما ينتج عنه فقر الدم دون وجود الهيموغلوبين في البول في الحالات العادية. ^{[ 2 ]}

يمكن أن تسبب الأجسام المضادة الباردة حالتين مرضيتين، وهما مرض الأجسام المضادة الباردة الأولي (CAD) ^{[ 3 ]} ومتلازمة الأجسام المضادة الباردة الثانوية (CAS) ^{[ 2 ]} وكلاهما نوعان فرعيان فقط من مرض الأجسام المضادة الباردة .

مرض التراص البارد الأولي مجهول السبب، أي أن ظاهرة تراص خلايا الدم الحمراء وتفاعل انحلال الدم الذي يحدث خارج الأوعية الدموية غائبة عن أي سبب كامن. ^{[ 3 ]} ومع ذلك، من المعروف أن المصابين بمرض التراص البارد مجهول السبب معرضون للإصابة باضطراب نخاع العظم النسيلي الخفيف أو تطوره . ^{[ 3 ]}

تشير متلازمة التراص البارد الثانوية إلى مرض التراص البارد الذي تم تحديد أنه ناجم عن عدوى فيروسية ، أو اضطراب مناعي ذاتي ، أو ورم خبيث في الجهاز اللمفاوي ، أو أي مرض كامن آخر. ^{[ 4 ]}

تتشابه الأجسام المضادة لمرض دوناث-لاندشتاينر مع مرض التراص البارد في التعرف على المستضدات الموجودة على سطح خلايا الدم الحمراء وربطها بها في درجات حرارة منخفضة نسبيًا مقارنةً بدرجة حرارة الجسم الأساسية. ومع ذلك، فإن موضع انحلال الدم هو ما يميز الأجسام المضادة لمرض دوناث- لاندشتاينر عن مرض التراص البارد. ^{[ 6 ] [ 7 ] [ 8 ]} تعمل الأجسام المضادة لمرض دوناث-لاندشتاينر على تثبيت نظام المتممة ، مما يؤدي إلى انحلال الدم داخل الأوعية الدموية . تُعد الأوعية الدموية مسارات تنقل العناصر الحيوية الضرورية إلى جميع أنحاء الجسم عبر الدورة الدموية. وهذا يفسر سبب تشابه الأعراض السريرية لانحلال الدم الناتج عن الأجسام المضادة لمرض دوناث-لاندشتاينر مع أعراض ارتفاع مستوى الهيموجلوبين في الدم ووجوده في البول. تتميز الأجسام المضادة لمرض دوناث- لاندشتاينر ، والتي عادةً ما تكون من نوع IgG ، باستهدافها لمستضدات سطح خلايا الدم الحمراء المعروفة باسم "P" . ^{[ 9 ] [ 10 ]}

وقد أطلق على الفيزيولوجيا المرضية لفقر الدم الانحلالي دوناث-لاندشتاينر اسم بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية .

الغلوبولينات البردية هي أجسام مضادة غير طبيعية لا تذوب/تختفي إلا عند درجة حرارة أعلى من 37 درجة مئوية (99 درجة فهرنهايت) ، وتُشكّل مُركّبات مناعية صلبة أو هلامية في وجود بيئة أقل من 37 درجة مئوية (99 درجة فهرنهايت) ، ^{[ 11 ] [ 12 ]} والتي يُمكن أن تسدّ الأوعية الدموية وتُسبّب مجموعة مُتنوّعة من المشاكل الصحية ^{[ 12 ]} بما في ذلك الالتهابات وتلف الأعضاء. ^{[ 13 ] [ 14 ]}    

لا يعاني العديد من المصابين بالغلوبولينات البردية من أي علامات أو أعراض غير عادية. وعند ظهورها، تختلف الأعراض، ولكنها قد تشمل صعوبة في التنفس ، والتعب ، والتهاب كبيبات الكلى ، وآلام المفاصل أو العضلات ، والفرفرية ، وظاهرة رينو ، وموت الجلد ، و/أو قرح الجلد . في بعض الحالات، يكون السبب الكامن وراء الحالة غير معروف؛ ومع ذلك، يمكن أن ترتبط الغلوبولينات البردية بمجموعة متنوعة من الحالات، بما في ذلك أنواع معينة من العدوى، والأمراض الالتهابية المزمنة (مثل أمراض المناعة الذاتية)، و/أو سرطانات الدم أو الجهاز المناعي. يختلف العلاج بناءً على شدة الحالة، والأعراض الموجودة لدى كل شخص، والسبب الكامن وراءها. ^{[ 12 ]}

في 90% على الأقل من الحالات التي يُعثر فيها على الغلوبولينات البردية في الجسم، يُعزى السبب إلى التهاب الكبد الوبائي سي ، ^{[ 11 ] [ 13 ]} مما يُبرز أهمية استبعاد الإصابة به. ^{[ 11 ] [ 13 ]} يُعد وجود الغلوبولينات البردية في الجسم معيارًا لتشخيص داء الغلوبولينات البردية ، وهو مرض يُسبب التهاب الأوعية الدموية وأعضاء مثل الكلى والأعصاب والمفاصل والرئتين والجلد. ^{[ 11 ]} في الوضع الطبيعي، لا ينبغي العثور على الغلوبولينات البردية في الجسم. ^{[ 11 ]}

لا تتفاعل الغلوبولينات البردية في أغلب الأحيان مع خلايا الدم الحمراء، إلا إذا اجتمعت خصائصها مع خصائص الراصات الباردة، وهو أمر نادر الحدوث. لذا، لا تُسبب الغلوبولينات البردية انحلال الدم، إلا أن مضاعفاتها الخطيرة، كالاضطرابات الالتهابية الجهازية أو الأورام، قد تؤدي بدورها إلى فقر الدم. ^{[ 13 ]}

على الرغم من وجود بعض التشابه في الأعراض، إلا أن داء كريوغلوبولين الدم وداء التراص البارد يختلفان في آلية انسداد الأوعية الدموية. ^{[ 12 ]} في داء كريوغلوبولين الدم، تتراكم الأجسام المضادة وتسد الأوعية الدموية. ^{[ 12 ] [ 15 ]} أما في داء التراص البارد، فتهاجم الأجسام المضادة (المختلفة عن تلك الموجودة في داء كريوغلوبولين الدم) خلايا الدم الحمراء وتقتلها، مما يؤدي إلى تراكمها وسد الأوعية الدموية . ^{[ 12 ] [ 16 ]}

تشمل السمات المشتركة بين الحالات الثلاث المذكورة أعلاه ما يلي:

• جميعها قد تسبب ظاهرة رينود . ^{[ 20 ] [ 21 ] [ 22 ] [ 23 ] [ 24 ] [ 25 ]}
• قد يكون سبب كل ذلك العدوى، أو اضطرابات المناعة الذاتية، أو سرطان الغدد الليمفاوية، أو غيرها من اضطرابات تكاثر الخلايا الليمفاوية. ^{[ 17 ]}