الصدفية البثرية المعممة

📅 آخر تحديث: ٣١ يوليو ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٣١ يوليو ٢٠٢٦
الموسوعة الحرة

الصدفية البثرية المعممة ( GPP ) نوع نادر من الصدفية ، وقد تظهر بأشكال متنوعة. [ 1 ] على عكس معظم أنواع الصدفية الشائعة، تغطي الصدفية البثرية المعممة عادةً كامل الجسم، وتظهر على شكل بثور مليئة بالصديد بدلاً من اللويحات. يمكن أن تظهر الصدفية البثرية المعممة في أي عمر، ولكنها أقل شيوعاً لدى الأطفال الصغار. قد تظهر مع أو بدون تاريخ مرضي سابق للصدفية، وقد تتكرر في نوبات دورية.

العلامات والأعراض

يظهر مرض الصدفية البثرية المعممة على شكل بثور ولويحات على مساحة واسعة من الجسم. ويختلف عن الشكل الموضعي للصدفية البثرية في أن المرضى غالباً ما يعانون من الحمى وأعراض مرضية عامة. [ 2 ]

مع ذلك، فإن أبرز الأعراض، كما ورد في مجلة "أرشيف الأمراض الجلدية "، هو ظهور "بثور معقمة تحت القرنية، بحجم رأس الدبوس، على شكل صفائح". [ 3 ] ويضيف اجتماع المائدة المستديرة التابع للجنة الدولية لمكافحة الأمراض الجلدية أن هذه البثور غالباً ما تظهر إما على حواف "اللويحات المتوسعة شديدة الالتهاب" أو "داخل الجلد المصاب باحمرار الجلد". [ 4 ]

الأسباب

تظهر معظم حالات الصدفية البثرية المعممة لدى المرضى الذين يعانون من حالات صدفية حالية أو سابقة. [ 3 ] [ 4 ] ومع ذلك، هناك العديد من حالات الصدفية البثرية المعممة التي تنشأ دون وجود تاريخ مرضي للصدفية. [ 4 ]

اقترح قسم الأمراض الجلدية بجامعة ساو باولو تصنيفًا لهاتين الحالتين. يُمثل Pso+ المرضى الذين لديهم تاريخ شخصي للإصابة بالصدفية، بينما يُمثل pso- المرضى الذين ليس لديهم تاريخ للإصابة بها. كما حددوا عاملًا مشتركًا بين المرضى في كلتا المجموعتين: في مجموعة pso+، كان العامل المُحفز الأكثر شيوعًا هو التوقف عن تناول الكورتيكوستيرويدات. أما في مجموعة pso-، فكان العامل المُحفز الأكثر شيوعًا هو العدوى. [ 5 ]

في كثير من الحالات، ينجم المرض عن عامل محفز. ومن خلال البحث والملاحظة، تم تحديد العديد من هذه العوامل. يوضح الجدول التالي، المقتبس من مقال في مجلة Cutis، بعض العوامل التي لوحظ تأثيرها في ظهور مرض الصدفية البثرية المعممة.

العوامل المحفزة التي تؤثر على الصدفية البثرية
الأدوية: الليثيوم ، الأسبرين ، الساليسيلات ، الميثوتريكسات ، الكورتيكوستيرويدات ، البروجسترون ، فينيل بيوتازون ، ترازودون ، البنسلين ، هيدروكسي كلوروكين
تهيج ناتج عن العلاج الموضعي: قطران الفحم ، أنثرالين
العدوى: الأسنان، الجهاز التنفسي العلوي
الحمل
الإشعاع الشمسي

المصدر: "الجدول الثاني"، "الصدفية البثرية" فاربر ونال، 1993 [ 6 ]

العوامل الوراثية

على الرغم من احتمال وجود عوامل وراثية متعددة ومحفزات بيئية، فقد ثبت أن الطفرات التي تسبب عيوبًا في جينات IL-36RN و CARD14 و AP1S3 تسبب مرض الصدفية البثرية المعممة. [ 7 ] [ 8 ] [ 9 ]

تشخبص

تصنيف

على الرغم من وجود أشكال مختلفة من مرض البثور العملاقة، إلا أنها ليست حصرية لبعضها البعض. يمكن أن يتحول أحدها إلى شكل آخر، أو يمكن أن تظهر أشكال متعددة في وقت واحد. [ 2 ]

فون زومبوش: الصدفية البثرية المعممة الحادة

سُميت صدفية فون زومبوش نسبةً إلى طبيب الأمراض الجلدية الألماني ليو ريتر فون زومبوش (1874-1940 ) ، نجل كاسبار فون زومبوش، الذي وصف أول حالة موثقة للصدفية البثرية المعممة في أوائل القرن العشرين. انظر تقرير الحالة رقم 1. يُشار أحيانًا إلى جميع أو أي جزء من الصدفية البثرية المعممة باسم صدفية فون زومبوش، ولكن في المراجع العلمية، غالبًا ما تُصنف كشكل محدد من أشكال الصدفية البثرية المعممة. [ 2 ] [ 6 ]

قدّم الدكتور يوجين إم. فاربر وزملاؤه وصفًا لصدفية فون زومبوش في مقال "الصدفية البثرية" المنشور في مجلة Cutis . وصفوا النمط بأنه يتميز بـ"موجات من الاحمرار الناري المنتشر أو الشامل". وتكون المناطق المصابة "مؤلمة وحساسة". تتشكل بثور صغيرة تحت القرنية، يتراوح قطرها في البداية بين 1 و10  ملم. قد تندمج هذه البثور لتشكل "بحيرات صفراء مخضرة من القيح". تجف البثور، وتتبعها "موجات من التقشر القرمزي [يشبه الحمى القرمزية]، مما يؤدي إلى إزالة البثور الجافة". وفيما يتعلق ببداية المرض، قد "يظهر نمط فون زومبوش فوق أي نمط سابق من الصدفية". وقد يتكرر بشكل دوري أو لا. [ 6 ]

الصدفية البثرية المعممة أثناء الحمل (القوباء الهربسية الشكل)

يتميز هذا النوع من الصدفية البثرية المعممة بخصائص متناظرة ومتجمعة. ويبدأ عادةً في بداية الثلث الأخير من الحمل، ويستمر عمومًا حتى ولادة الطفل، ولكن في بعض الأحيان لفترة طويلة بعد ذلك.

في عام ٢٠٠٩، نشرت الدكتورة ديبيكا هازاريكا، رئيسة فرع ولايات الشمال الشرقي للجمعية الهندية لأطباء الجلد والتناسل والجذام (IADVL)، مقالًا بعنوان "الصدفية البثرية المعممة أثناء الحمل: علاج ناجح باستخدام السيكلوسبورين" في المجلة الهندية للأمراض الجلدية والتناسلية والجذام . وذكرت هازاريكا أن المرض عاود الظهور في تسع حالات حمل لاحقة. [ ١٠ ] انظر تقرير الحالة ٢

في عام ١٩٧٩، أبلغ كل من فرانك ر. مورفي، الحاصل على دكتوراه في الطب، ولويس ب. ستولمان، الحاصل على دكتوراه في الطب، عن حالة امرأة أصيبت بصدفية بثرية معممة استجابةً لجرعات من البروجستينات ، مما يشير إلى وجود صلة بين البروجستينات والصدفية البثرية المعممة. تحدث معظم حالات الصدفية البثرية المعممة أثناء الحمل في أواخر الثلث الثالث من الحمل، عادةً عندما يزداد إنتاج البروجسترون . [ ٢ ]

الأطفال واليافعين

يُعدّ مرض الصدفية البثرية المعممة (GPP) مرضًا نادرًا بشكل عام، ولكنه أكثر ندرة لدى الأطفال. في عام 2010، نُشرت مقالة في مجلة طب الأمراض الجلدية للأطفال من قِبل قسم الأمراض الجلدية بجامعة ساو باولو. أقرّ التقرير بأن الصدفية حالة جلدية شائعة نسبيًا لدى الأطفال، ولكن "النوع البثري منها نادر". من بين 1262 حالة صدفية لدى الأطفال، وُجد أن "نسبة الإصابة بالنوع البثري تبلغ 0.6%". [ 5 ] عندما يُصاب الأطفال بالصدفية البثرية المعممة، فإنها تظهر عادةً خلال السنة الأولى من العمر. [ 11 ]

أفاد خان وزملاؤه أن أقل من 12% من حالات الصدفية البثرية المعممة لدى مرضى الصدفية البثرية المعممة الذين تقل أعمارهم عن عشر سنوات تسبقها صدفية عادية. ويختلف هذا اختلافًا كبيرًا عن حالات الصدفية البثرية المعممة لدى البالغين، حيث تسبق 85% من حالاتها آفات صدفية نموذجية. [ 3 ]

بحسب مقال جامعة ساو باولو المذكور آنفًا، "عادةً ما يكون ظهور البثور الصدفية المعممة لدى الأطفال مفاجئًا ومصحوبًا بأعراض تسممية". تستمر النوبة الحادة الأولية عادةً لبضعة أيام، ولكن "قد تتبعها موجات متكررة من الالتهاب والتقرحات". من المهم إدارة المرض فورًا لتجنب المضاعفات التي تهدد الحياة، مثل العدوى أو الإنتان. تشمل المضاعفات الأخرى "اضطرابات أيضية وديناميكية دموية وتنظيم حراري" تحدث نتيجة "تغيرات في حاجز البشرة". [ 5 ]

انظر تقرير الحالة رقم 3

دائري وحلقي

يظهر هذا النوع من الصدفية على شكل آفات دائرية. يبدأ كمناطق منفصلة تصبح مرتفعة ومتورمة. تظهر بثور على حواف الآفات الدائرية، مكونة حلقات. ثم تجف البثور وتترك أثراً من القشور مع نمو الآفة. [ 6 ]

انظر تقرير الحالة رقم 4

العلاجات

تتنوع العلاجات بشكل كبير، وقد ثبت نجاح العديد من الأدوية المختلفة. بعض الأدوية فعالة لدى بعض المرضى، بينما لا تُجدي نفعًا مع آخرين. فيما يلي قائمة ببعض الأدوية المستخدمة لعلاج التهاب الجلد التأتبي المعمم: [ 6 ] [ 10 ] [ 11 ] [ 12 ] [ 13 ]

التكهن

يُعدّ داء الصدفية البثرية المعممة (GPP) نوعًا نادرًا وشديدًا من الصدفية. وفي حالات نادرة، يُقال إنه قاتل، وقد أدّى في بعض الحالات إلى نقل المرضى إلى وحدات الحروق المركزة. [ 14 ] وذكرت مقالة نُشرت في مجلة طب الأمراض الجلدية للأطفال : "يُصنّف داء الصدفية البثرية المعممة كشكل حادّ، متقطع، وقد يُهدّد الحياة من الصدفية". [ 5 ] لا يوجد علاج شافٍ لداء الصدفية البثرية المعممة، ولذلك، فإنّ معدل الوفيات مرتفع. لاحظت دراسة ريان وبيكر التي أُجريت عام 1971 وجود 155 مريضًا مصابًا بداء الصدفية البثرية المعممة، وتمّت متابعة 106 منهم. توفي 26 من هؤلاء الـ 106 نتيجةً للصدفية أو العلاج. [ 15 ] تُشير بياناتهم إلى معدل وفيات يبلغ 25%.

تقارير الحالات

تقرير الحالة 1

لاحظ فون زومبوش مريضًا ذكرًا كان يعاني من الصدفية الكلاسيكية لعدة سنوات، ثم عانى من نوبات متكررة من احمرار وتورم شديدين، ظهرت عليهما بثور متعددة. تابع فون زومبوش حالة هذا المريض خلال تسع حالات دخول إلى المستشفى على مدى عشر سنوات. [ 3 ] [ 13 ]

تقرير الحالة 2

قدم هازاريكا تقريرًا عن امرأة تبلغ من العمر 29 عامًا، ليس لديها تاريخ عائلي للإصابة بالصدفية، وقد أنجبت طفلًا طبيعيًا في حملها الأول، ثم ظهرت عليها أعراض الصدفية البثرية المعممة في الأسبوع الثامن والعشرين من حملها الثاني. تسبب العلاج بالستيرويدات في تفاقم الأعراض. ​​ومع استخدام السيكلوسبورين، اختفت الآفات الجلدية في غضون 10-14 يومًا، ولكن ظهرت آفات جديدة. أنجبت المريضة طفلًا سليمًا في الأسبوع الثامن والثلاثين من الحمل. وبعد شهر ونصف من الولادة، ظهرت لدى المرأة لويحة صدفية على ساقها. [ 10 ]

تقرير الحالة رقم 3

كان صبي يبلغ من العمر أحد عشر عامًا يعاني من التهاب الجلد الصدفي المعمم المتكرر لمدة ثماني سنوات. وكان يعاني من "الحمى والتوعك والألم". وقد عولج بالأسيتريتين، ولوحظ تحسن في غضون خمسة أسابيع. [ 13 ]

تقرير الحالة رقم 4

في عام 1991، تم الإبلاغ عن حالة رجل مصاب بصدفية لويحية، كان يعالجها بالأشعة فوق البنفسجية في صالون تسمير . بعد تعرضه لحروق جزئية نتيجة التعرض المفرط، ظهرت عليه صدفية حلقية بثرية، والتي اختفت بعد 21 يومًا، لتعاود الظهور كل 3 إلى 6 أسابيع لمدة عام. [ 16 ]

تقرير الحالة رقم 5

يوثق تقرير حالة نُشر في مجلة العلاج الجلدي الاستخدام الناجح لدواء أداليموماب للسيطرة على الأعراض ومنع الانتكاس لمدة 72 أسبوعًا. "أداليموماب مُعتمد لعلاج التهاب المفاصل الروماتويدي المتوسط ​​إلى الشديد، ومؤخرًا لعلاج التهاب المفاصل الصدفي". [ 12 ]

انظر أيضاً

مراجع

  1. ^ سافيدرا ، أرتورو. روه، إلين ك.؛ ميكالوف، أنار (2023). "3. الصدفية، والصدفية، والأمراض الجلدية النخالية الشكل" . أطلس الألوان لفيتزباتريك وملخص الأمراض الجلدية السريرية (  الطبعة التاسعة). نيويورك: ماكجرو هيل بروفيشنال. ص 52 – 73. ردمك  978-1-264-27801-5.
  2. 1 2 3 4 مورفي إف آر، ستولمان إل بي (1979). "الصدفية البثرية المعممة" . أرشيف الأمراض الجلدية . 115 (10): 1215-1216 . doi : 10.1001/archderm.1979.04010100035015 . PMID 507868 . 
  3. 1 2 3 4 خان، س. أ.، بيتركن، ج. أ.، ميتشل، ب. س. (1972). "الصدفية البثرية المعممة لدى الأحداث: تقرير عن خمس حالات ومراجعة للأدبيات". أرشيف الأمراض الجلدية . 105 (1): 67-72 . doi : 10.1001/archderm.1972.01620040039007 . PMID 4400368 . 
  4. 1 2 3 غريفيثز سي إي ، كريستوفرز إي، باركر جيه إن، تشالمرز آر جيه، شيمينتي إس، كروجر جي جي، ليوناردي سي، مينتر إيه، أورتون جيه بي، فراي إل (2007). "تصنيف الصدفية الشائعة وفقًا للنمط الظاهري". المجلة البريطانية للأمراض الجلدية . 156 (2): 258-262 . doi : 10.1111/j.1365-2133.2006.07675.x . PMID 17223864. S2CID 45917573 .  
  5. 1 2 3 4 دي أوليفيرا إس تي، ماراجنو إل، أرنوني إم، فونسيكا تاكاهاشي إم دي، روميتي آر (2010). "الصدفية البثرية المعممة في مرحلة الطفولة". طب الأطفال الجلدي . 27 (4): 349-54 . doi : 10.1111/j.1525-1470.2010.01084.x . PMID 20403118 . 
  6. 1 2 3 4 5 فاربر إي إم، نال إل (1993). "الصدفية البثرية". كوتيس . 51 (1): 29-32 . PMID 8419106 . 
  7. ↑ Marrakchi S، Guigue P، Renshaw BR، Puel A، Pei XY، Fraitag S، Zribi J، Bal E، Cluzeau C، Chrabieh M، Towne JE، Douangpanya J، Pons C، منصور S، Serre V، Makni H، Mahfoudh N، Fakhfakh F، Bodemer C، Feingold J، Hadj-Rabia S، Favre M، Genin E، صاحباتو م، مونيتش أ، كازانوفا جي إل، سيمز جي إي، تركي إتش، باتشيليز إتش، سماهي أ (2011). "نقص مضادات مستقبلات الإنترلوكين 36 والصدفية البثرية المعممة" . ن. إنجل. جيه ميد . 365 (7): 620– 8. دوى : 10.1056/NEJMoa1013068 . PMID 21848462 . 
  8. ↑ بيركي، د.م.؛ ليو، ل.؛ تشون، س.إ.؛ ديفيد بيردن، أ.؛ غريفيث، س.إ.م.؛ نافاريني، أ.أ.؛ تان، إ.س.؛ إيرفين، أ.د.؛ رانكي، أ.؛ أوغو، ت.؛ بيتروف، ج.؛ ماهيل، س.ك.؛ داكوورث، م.؛ ألين، م.هـ.؛ فيتو، ب.؛ تريمباث، ر.س.؛ ماكغراث، ج.؛ سميث، س.هـ.؛ كابون، ف.؛ باركر، ج.ن. (ديسمبر 2015). "ترتبط طفرات تنشيط جين CARD14 بالصدفية البثرية المعممة، ولكنها نادرًا ما تُفسر تكرار الإصابة العائلية بالصدفية الشائعة" . مجلة الأمراض الجلدية الاستقصائية . 135 (12): 2964-2970 . doi : 10.1038/jid.2015.288 . PMID 26203641 . 
  9. ^ ماهيل، كورونا؛ اثنا عشر، س؛ فاركاس، ك. سيتا كافتزي، ن؛ عبء، م. غاش، جي. ايرفين، م. كيبيرو ، إل . موكينهاوبت، م؛ أون، سمو؛ بينر، ج؛ رنكي، أ؛ سيجر، مم؛ سولير-بالاسين، ف؛ ستوران، ER . تان، إس. فاليري-ألانور، إل؛ يونغ، HS. تريمباث، RC؛ تشون، SE؛ سزيل، م؛ باتا-سورجو، Z؛ سميث، CH؛ دي ميجليو، ف؛ باركر، ج.ن. كابون ، ف (نوفمبر 2016). "طفرات AP1S3 تسبب التهابًا ذاتيًا للجلد عن طريق تعطيل الالتهام الذاتي للخلايا الكيراتينية وإنتاج IL-36 المنظم" . مجلة الأمراض الجلدية الاستقصائية . 136 (11): 2251– 2259. doi : 10.1016/j.jid.2016.06.618 . PMC 5070969 . PMID 27388993 .  
  10. 1 2 3 هازاريكا د (2009). "الصدفية البثرية المعممة أثناء الحمل: علاج ناجح باستخدام السيكلوسبورين" (ملف PDF) . المجلة الهندية للأمراض الجلدية والتناسلية والجذام . 75 (6): 638. doi : 10.4103/0378-6323.57743 . PMID 19915261 . 
  11. 1 2 زيليكسون، ب. د.، ومولر، س. أ. (1991). "الصدفية البثرية المعممة في مرحلة الطفولة. تقرير عن ثلاثة عشر حالة". مجلة الأكاديمية الأمريكية للأمراض الجلدية . 24 (2 الجزء 1): 186-194 . doi : 10.1016/0190-9622(91)70025-w . PMID 2007662 . 
  12. 1 2 زانغريلي أ، بابوتساكي م، تالامونتي م، شيمينتي س (2008). "الفعالية طويلة الأمد للأداليموماب في علاج الصدفية البثرية المعممة". مجلة العلاج الجلدي . 19 (3): 185-187 . doi : 10.1080/09546630701759587 . PMID 18569276. S2CID 24853353 .  
  13. 1 2 3 كارامفيلوف ت، وولينا يو (1998). "الصدفية البثرية المعممة لدى الأحداث" . مجلة الأمراض الجلدية والتناسلية . 78 (3): 220. doi : 10.1080/000155598441576 . PMID 9602231 . 
  14. ↑ بوماهاك ب، ليم ج، ليو أ (2008). "تقرير حالة عن داء البثور المعمم المصحوب بمظاهر جهازية تستدعي دخول وحدة العناية المركزة للحروق". مجلة أبحاث رعاية الحروق . 29 (6): 1004-1008 . doi : 10.1097/BCR.0b013e31818ba0d3 . PMID 18849840 . 
  15. ↑ رايان تي جيه، بيكر إتش (1971) . "توقعات سير مرض الصدفية البثرية المعممة". المجلة البريطانية للأمراض الجلدية . 85 (5): 407-411 . doi : 10.1111/j.1365-2133.1971.tb14044.x . PMID 5132156. S2CID 71849073 .  
  16. ↑ روزن، ر.م. (1991). "الصدفية البثرية الحلقية الناجمة عن الأشعة فوق البنفسجية من استخدام صالونات التسمير". مجلة الأكاديمية الأمريكية للأمراض الجلدية . 25 (2 الجزء 1): 336-337 . doi : 10.1016/s0190-9622(08)80478-1 . PMID 1918477 .