انقطاع قوس الأبهر

📅 آخر تحديث: ٤ أغسطس ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٤ أغسطس ٢٠٢٦
الموسوعة الحرة

انقطاع قوس الأبهر عيب خلقي نادر جدًا في القلب (يصيب 3 من كل مليون مولود حي) [ 1 ] ، حيث لا يكون الشريان الأورطي مكتمل النمو. توجد فجوة بين الشريان الأورطي الصدري الصاعد والنازل . وهو، بمعنى ما، الشكل الكامل لتضيق الأبهر . يعاني جميع المرضى تقريبًا من تشوهات قلبية أخرى، بما في ذلك عيب الحاجز البطيني، والنافذة الأبهرية الرئوية، والجذع الشرياني. يوجد ثلاثة أنواع من انقطاع قوس الأبهر، والنوع B هو الأكثر شيوعًا. غالبًا ما يرتبط انقطاع قوس الأبهر (وخاصة النوع B) بمتلازمة دي جورج .

العلامات والأعراض

عادةً ما تظهر أعراض انقطاع قوس الأبهر لدى المرضى منذ الولادة، وتظهر جميع الأعراض تقريبًا في غضون أسبوعين (عندما يكون الشريان الأبهر مغلقًا عادةً). [ 2 ]

الأسباب

يُعتقد أن انقطاع قوس الأبهر يحدث نتيجةً لفرط موت الخلايا المبرمج في الأبهر الجنيني النامي. [ 3 ] يُصاب حوالي 50% من المرضى بمتلازمة دي جورج . [ 2 ] [ 4 ]

تشخبص

يمكن تشخيص هذه الحالة باستخدام تخطيط صدى القلب القياسي . [ 4 ] كما يُساعد تخطيط صدى القلب في تصنيف نوع العيب. [ 4 ] ويمكن أيضًا تشخيصها قبل الولادة عن طريق الموجات فوق الصوتية . [ 3 ] يعاني المرضى من فقدان الشهية، ويبدون متعبين وضعفاء، ويُظهرون تنفسًا سريعًا وسرعة في ضربات القلب . [ 5 ] إذا تفاقمت الحالة، فقد يُصاب الرضيع بشحوب، وبرودة في الجزء السفلي من الجسم، وضعف في النبض نتيجة عدم كفاية تدفق الدم. [ 5 ] يعتمد نمط اضطرابات النبض على التصنيف؛ على سبيل المثال، في حالة انقطاع قوس الأبهر من النوع B، يكون نبض الشريان العضدي الأيمن محسوسًا ، بينما يكون نبض الشريان العضدي الأيسر والفخذي غير محسوس بسبب انغلاق القناة الشريانية . [ 3 ] في حالات نادرة، قد يرتبط انقطاع قوس الأبهر بتمدد الأوعية الدموية داخل الجمجمة . [ 6 ] يمكن تمييز علامات نقص التروية الناتج عن انقطاع قوس الأبهر حسب الجهاز العضوي المصاب: [ 3 ]

متلازمة CHARGE ، وهي نمط نادر ومحدد من التشوهات الجينية، تتميز عادةً بعيوب في القلب في المخروط الشرياني وقوس الأبهر ، والتي يمكن أن تشمل انقطاع قوس الأبهر. [ 7 ]

تصنيف

توجد ثلاثة تصنيفات رئيسية لانقطاع قوس الأبهر، بناءً على التشوه التشريحي المحدد. [ 5 ] وهي:

يمكن تقسيم كل فئة إلى مجموعتين فرعيتين، بناءً على ما إذا كان الشريان تحت الترقوة الأيمن قد نشأ في موضع تشريحي طبيعي (المجموعة الفرعية 1) أو إذا كان قد نشأ في موضع أبعد من الشريان تحت الترقوة الأيسر ويمتد خلف المريء (المجموعة الفرعية 2). [ 8 ] ومع ذلك، لا تؤثر هذه المجموعات الفرعية على كيفية تشخيص المرض أو علاجه. [ 8 ]

علاج

البروستاجلاندينات

إذا تم التشخيص قبل الولادة، يُبدأ العلاج بالبروستاجلاندين E1 (PGE1 ) بعد الولادة لتجنب انسداد القناة الشريانية . [ 3 ] يُجرى العلاج بالبروستاجلاندين عن طريق التسريب المستمر ، نظرًا لسرعة استقلاب البروستاجلاندين في الجسم. [ 9 ] مع ذلك، قد لا يُكتشف التشخيص، مما يؤخر العلاج حتى يُسبب انسداد القناة الشريانية ظهور الأعراض. ​​[ 3 ]

جراحة

يتألف العلاج الشافي من جراحة قلب مفتوح بعد الولادة مباشرة، ويفضل إجراؤها فور التشخيص. [ 2 ] غالبًا ما تُستخدم رقعة صناعية لإعادة بناء الجزء المفقود من الشريان الأورطي. [ 2 ] كشفت الأبحاث الحديثة أن الإصلاح الأولي في مرحلة واحدة باستخدام المفاغرة المباشرة وإصلاح أي عيوب قلبية موجودة هو الأسلوب الجراحي المفضل، بدلًا من الإصلاح الجراحي على مرحلتين. [ 10 ] في انتظار الجراحة، يمكن إعطاء البروستاجلاندين لإبقاء القناة الشريانية مفتوحة، مما يسمح بتدفق الدم إلى الجزء السفلي من الجسم. بعد نجاح العلاج، تتم مراقبة المريض مدى الحياة من قبل أخصائي للتأكد من عدم حدوث أي مشاكل. [ 5 ]

التكهن

يؤدي عدم علاج هذه الحالة إلى معدل وفيات يصل إلى 90% عند متوسط ​​عمر 4 أيام. [ 1 ] يحدث الموت نتيجة زيادة تدفق الدم من الجانب الأيسر للقلب (الدم المؤكسج) إلى الجانب الأيمن (الدم غير المؤكسج)، مما يُسبب قصور القلب، ووذمة رئوية ، وانغلاق القناة الشريانية في نهاية المطاف. [ 8 ] بالنسبة للرضيع المصاب بانقطاع قوس الأبهر، تسمح القناة الشريانية المفتوحة بتجاوز الدم لهذا الانقطاع، وبدونها لن يتمكن الدم من الوصول إلى النصف السفلي من الجسم. [ 11 ] ونتيجة لذلك، تفشل الكليتان ويصبح الدم حمضيًا ، مما يؤدي إلى الوفاة. [ 8 ]

بفضل التقنيات الجراحية الحديثة، يعيش 81% من الأطفال المصابين بانقطاع قوس الأبهر حتى سن 15 عامًا. [ 6 ] ولا يزال مصير الناجين على المدى الطويل غير واضح. [ 1 ]

المضاعفات الجراحية

يُعدّ النزيف من أكثر المضاعفات المبكرة شيوعًا بعد الجراحة ، ويزداد خطر حدوثه في حالات الولادة المبكرة ، والحماض المطوّل قبل الجراحة، والضغط الزائد على موضع المفاغرة نتيجة عدم كفاية تحريك الشريان الأورطي الصاعد والنازل. [ 3 ] تشمل المضاعفات المبكرة الأخرى تلف العصب الحنجري الراجع الأيسر والعصب الحجابي . [ 3 ] أما المضاعفات المتأخرة فتشمل انسداد الطعم وانسداد القصبة الهوائية الرئيسية اليسرى (التي تمر أسفل قوس الأبهر). [ 3 ]

علم الأوبئة

يُعدّ انقطاع قوس الأبهر حالة نادرة للغاية، إذ تتراوح نسبتها بين ثلاث [ 1 ] وعشرين مرة لكل مليون ولادة. [ 12 ] وفي سياق التشوهات القلبية الخلقية الأخرى، يُمثّل انقطاع قوس الأبهر حوالي 1.5% من الحالات. [ 2 ] [ 3 ]

تاريخ

تم تشخيص هذه الحالة لأول مرة من قبل الدكتور رافائيل ستيديل، أستاذ أمراض النساء والتوليد في جامعة فيينا ، عام 1778. [ 13 ] في الحالة التي وصفها ستيديل، كان لدى الرضيع قوس أبهري متقطع من النوع (أ)، ولم يعش إلا "بضع ساعات". [ 13 ] تكريمًا للمكتشف، استُخدم مصطلح "متلازمة ستيديل" لوصف القوس الأبهري المتقطع. [ 13 ] تم الإبلاغ عن أول حالة من النوع (ب) من القوس الأبهري المتقطع من قبل سيدل عام 1818، وتم الإبلاغ عن أول حالة من النوع (ج) من قبل وايزمان وكيستن عام 1948. [ 8 ] تم تحديد نظام التصنيف (الأنواع أ، ب، وج) من قبل سيلوريا وباتون عام 1959. [ 1 ]

أُبلغ عن أول عملية جراحية ناجحة لإصلاح انقطاع قوس الأبهر من النوع (أ) في عام 1961، حيث تم تطعيم الشريان تحت الترقوة الأيسر في الأبهر الصدري النازل لدى مريض ذكر يبلغ من العمر 14 عامًا. [ 8 ] أما أول عملية جراحية ناجحة لإصلاح انقطاع قوس الأبهر من النوع (أ) لدى رضيع فكانت في عام 1969، وكان عمره 12 يومًا، حيث تم توصيل الشريان تحت الترقوة الأيسر بالأبهر الصدري النازل، وإغلاق القناة الشريانية السالكة ، وربط الشريان الرئوي الرئيسي . [ 8 ]

أُجريت أول عملية جراحية ناجحة لإصلاح انقطاع قوس الأبهر من النوع B عام 1954، حيث تم ترقيع الأبهر الخاص بالمريضة، البالغة من العمر 16 عامًا، من القوس إلى الأبهر الصدري النازل، مع ربط الشريان تحت الترقوة الأيسر . [ 8 ] أما أول عملية جراحية ناجحة لإصلاح انقطاع قوس الأبهر من النوع B لدى رضيع فكانت عام 1973، حيث استُخدم وريد لربط الأبهر الصاعد بالأبهر النازل. [ 8 ]

أُجريت أول عملية إصلاح ناجحة لقوس الأبهر المتقطع من النوع C في عام 1964، حيث تم تطعيم الشريان الأبهر الصاعد لمريضة تبلغ من العمر 16 عامًا بالشريان الأبهر الصدري النازل. [ 8 ] وحتى عام 1984، لم تُجرَ أي عمليات إصلاح ناجحة على الرضع الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة. [ 8 ]

أدى استخدام PGE 1 إلى تحسين معدل الوفيات بشكل كبير بعد إدخاله في عام 1976. [ 3 ]

اتجاهات البحث

على الرغم من أن البروستاغلاندين E1 هو المعيار العلاجي للحفاظ على القناة الشريانية، إلا أن البيانات غير كافية بشأن الجرعة المناسبة، ومدة العلاج، والسلامة، والآثار طويلة المدى للبروستاغلاندين E1 على الرضع المصابين بعيوب خلقية في القلب تعتمد على القناة الشريانية (مثل انقطاع قوس الأبهر). [ 14 ]

مراجع

  1. 1 2 3 4 5 ميسنر، جريج؛ ريول، جورج جيه؛ فلام، سكوت دي؛ جريجوريك، إيجور دي؛ أوبفرمان، أولريش تيم (2002). "انقطاع قوس الأبهر في عملية إصلاح خارج تشريحية أحادية المرحلة لدى البالغين" . مجلة معهد تكساس للقلب . 29 (2): 118-121 . PMC 116738. PMID 12075868 .  
  2. 1 2 3 4 5 6 7 8 راميريز ألكانتارا، جونانليس؛ مينديز، ماجدة د. (2020)، "انقطاع قوس الأبهر" ، ستات بيرلز ، تريجر آيلاند (فلوريدا): ستات بيرلز للنشر، PMID 30422497 ، تاريخ الاسترجاع 2021-01-05 
  3. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 جوناس، ريتشارد (2013). "15". في مافروديس، قسطنطين؛ باكر، كارل؛ إدريس، ريتشارد (محررون). جراحة القلب للأطفال ( الطبعة الرابعة). تشيتشستر: وايلي-بلاك ويل. الصفحات 283-294 . ISBN   978-1-118-32075-4.
  4. 1 2 3 تشين، ألفين جيه (2 أكتوبر 2007). "انقطاع قوس الأبهر" . إي ميديسين . تم الاسترجاع في 27 مايو 2009 .
  5. 1 2 3 4 5 6 7 "انقطاع قوس الأبهر | أنواعه، علاجه، وإصلاحه" . www.cincinnatichildrens.org . مركز سينسيناتي الطبي للأطفال. يوليو 2015. تاريخ الاطلاع: 28 أبريل 2018 .
  6. 1 2 بورشيك، ألب أوزغون؛ إيجمين، إمراه؛ جونجور، جونهان؛ بايكانير، مصطفى الكمالي (6 نوفمبر 2012). “تمدد الأوعية الدموية داخل الجمجمة في مرحلة الطفولة وقوس الأبهر المتقطع”. الجهاز العصبي للطفل . 29 (1): 11– 15. دوى : 10.1007/s00381-012-1959-6 . بميد 23129447 . S2CID 26048319 .  
  7. ↑ بليك، كيم د.؛ دافنبورت، ساندرا ل.هـ.؛ هول، برايان د.؛ هيفنر، مارغريت أ.؛ باجون، روبرتا أ.؛ ويليامز، مارك س.؛ لين، أنجيلا إ.؛ غراهام، جون م. (2 يوليو 2016). "جمعية CHARGE: تحديث ومراجعة لطبيب الأطفال الأساسي". طب الأطفال السريري . 37 (3): 159-173 . doi : 10.1177/000992289803700302 . PMID 9545604. S2CID 38750156 .  
  8. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 ريردون، إم جيه؛ هولمان، جي إل؛ كولي، دي إيه (سبتمبر 1984). " انقطاع قوس الأبهر: مراجعة موجزة وملخص لتجربة ثمانية عشر عامًا" . مجلة معهد تكساس للقلب . 11 (3): 250-259 . PMC 341721. PMID 15227058 .  
  9. ↑ شارما، موكتي؛ ساسيكومار، م؛ كارلوبيا، إس دي؛ شاهي، بي إن (أبريل 2001). "البروستاجلاندينات في أمراض القلب الخلقية" . المجلة الطبية للقوات المسلحة الهندية . 57 (2): 134-138 . doi : 10.1016/S0377-1237(01)80134-9 . PMC 4925861. PMID 27407318 .  
  10. ^ ياسوي، هيساتاكا؛ كادو، هيدياكي؛ يونيناغا، كونيهيرو؛ كاواساكي، شيهوري؛ شيوكاوا، يويتشي؛ كونو، هيرواكي؛ توميناجا، ريوجي؛ كاواتشي، يوشيتو؛ توكوناغا ، كويتشي (مايو 1993). “التقنية المنقحة للمجازة القلبية الرئوية في إصلاح مرحلة واحدة لمجمع قوس الأبهر المتقطع”. حوليات جراحة الصدر . 55 : 1166–1171 . دوى : 10.1016/0003-4975(93)90026-e .
  11. ↑ "انقطاع قوس الأبهر" . www.mottchildren.org . جامعة ميشيغان. مؤرشف من الأصل في 29 أبريل 2018. تم الاطلاع عليه في 28 أبريل 2018 .
  12. ↑ "انقطاع قوس الأبهر" . كليفلاند كلينك . كليفلاند كلينك . تم الاطلاع عليه بتاريخ 28 أبريل 2018 .
  13. 1 2 3 لي، جيه تي (مايو 1967). "متلازمة تشوه غياب قوس الأبهر - متلازمة ستيديل". المجلة الأمريكية لأمراض القلب . 73 (5): 615-625 . doi : 10.1016/0002-8703(67)90171-8 . PMID 6024217 . 
  14. ↑ أكينابالي، سميتا؛ هوندالاني، شيلبا ج؛ كولكارني، مادهوليكا؛ فرنانديز، كاراتشولو ج؛ كابريرا، أنطونيو ج؛ شيفانا، بينوي؛ بامي، موهان (27 فبراير 2018). "بروستاجلاندين E1 للحفاظ على سالكية القناة الشريانية لدى حديثي الولادة المصابين بآفات قلبية تعتمد على القناة الشريانية" . قاعدة بيانات كوكرين للمراجعات المنهجية . 2 (2) CD011417. doi : 10.1002/14651858.CD011417.pub2 . PMC 6491149. PMID 29486048 .  

للمزيد من القراءة