مرض ترسب بلورات ثنائي هيدرات بيروفوسفات الكالسيوم

مرض ترسب بلورات ثنائي هيدرات بيروفوسفات الكالسيوم ( CPPD ) ، المعروف أيضًا باسم النقرس الكاذب واعتلال المفاصل البيروفوسفاتي ، هو مرض روماتيزمي يُعتقد أنه ثانوي لتراكم غير طبيعي لبلورات ثنائي هيدرات بيروفوسفات الكالسيوم داخل الأنسجة الرخوة للمفاصل. ^{[ 1 ]} مفصل الركبة هو الأكثر تأثرًا. ^{[ 2 ]} المرض ذو منشأ أيضي، ويقتصر علاجه على تخفيف الأعراض. ^{​​[ 3 ]}

عند ظهور الأعراض، يبدأ المرض عادةً بأعراض مشابهة لنوبة النقرس (ومن هنا جاء اسم النقرس الكاذب ). وتشمل هذه الأعراض ما يلي:

• ألم شديد
• الدفء
• تورم مفصل واحد أو أكثر
• إرهاق شديد
• حمى
• الشعور بالوهن أو أعراض تشبه أعراض الإنفلونزا
• عدم القدرة على المشي أو أداء المهام اليومية أو ممارسة الهوايات
• إحساس بالقضم/المضغ في المفاصل
• يحترق

قد تكون الأعراض أحادية المفصل (تصيب مفصلاً واحداً) أو متعددة المفاصل (تصيب عدة مفاصل). ^{[ 1 ]} عادةً ما تستمر الأعراض من أيام إلى أسابيع، وغالباً ما تتكرر. على الرغم من إمكانية إصابة أي مفصل، إلا أن الركبتين والمعصمين والوركين هي الأكثر شيوعاً. ^{[ 4 ]}

تظهر بلورات بيروفوسفات الكالسيوم (CPPD) على شكل زجاج محطم تحت المجهر. وعندما تُطلق في السائل الزلالي، فإنها تسبب ألماً لا يُطاق للمريض.

تحدث النوبات فجأةً وبشكل حاد ودون سابق إنذار. لا يبدو أن النظام الغذائي يسببها. قد يؤدي الإفراط في ممارسة أي نوع من التمارين، أو الوقوف لفترات طويلة، أو التسوق، أو التعرض للضغوط أو الضوضاء، إلى نوبات حادة قد تستمر من ساعة إلى عدة أشهر. مع ذلك، تشير بعض المقابلات مع المرضى إلى أن الكحول قد يكون من المحفزات المعروفة.

تُظهر الأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب أو غيرها من تقنيات التصوير عادةً تراكم الكالسيوم داخل غضروف المفصل، وهو ما يُعرف بتكلس الغضروف. وقد تُشير النتائج أيضًا إلى وجود التهاب المفاصل العظمي . ^{[ 5 ] [ 4 ]} وغالبًا ما يكون عدد خلايا الدم البيضاء مرتفعًا . ^{[ 4 ]}

لا يزال سبب مرض ترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم غير معروف. ويُعتقد أن زيادة تحلل الأدينوسين ثلاثي الفوسفات (ATP؛ الجزيء المستخدم كعملة طاقة في جميع الكائنات الحية)، مما يؤدي إلى زيادة مستويات البيروفوسفات في المفاصل، هو أحد أسباب تكوّن البلورات. ^{[ 4 ]}

الأشكال العائلية نادرة. ^{[ 6 ]} وجدت إحدى الدراسات الجينية ارتباطًا بين مرض ترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم ومنطقة من الكروموسوم 8q. ^{[ 7 ]}

يشارك جين ANKH في التفاعلات الالتهابية المرتبطة بالبلورات ونقل الفوسفات غير العضوي. ^{[ 5 ] [ 4 ]}

قد يكون داء التكلس الغضروفي شائعًا للغاية بين الناس. كما قد تحدث نوبات داء ترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم نتيجة لإصابات المفاصل الناجمة عن جراحات سابقة.

يُعرَّف هذا المرض بوجود التهاب في المفصل ووجود بلورات بيروفوسفات الكالسيوم داخل المفصل. وعادةً ما يتم الكشف عن هذه البلورات عن طريق التصوير و/أو تحليل سائل المفصل.

قد تكشف تقنيات التصوير الطبي، كالأشعة السينية والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي والموجات فوق الصوتية ، عن تكلس الغضروف في المفصل المصاب، مما يشير إلى ترسب كمية كبيرة من بلورات الكالسيوم داخل الغضروف أو الأربطة. ^{[ 2 ]} تُعدّ الموجات فوق الصوتية طريقة موثوقة لتشخيص داء ترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم (CPPD). ^{[ 8 ]} باستخدام الموجات فوق الصوتية، يمكن تصوير تكلس الغضروف على شكل بؤر صدى صوتية بدون ظل صوتي داخل الغضروف الزجاجي ^{[ 9 ]} أو الغضروف الليفي. ^{[ 8 ]} عند التصوير بالأشعة السينية، قد يبدو داء ترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم مشابهًا لأمراض أخرى مثل التهاب الفقار اللاصق والنقرس . ^{[ 2 ] [ 4 ]}

يُجرى بزل المفصل ، أو سحب السائل الزلالي من المفصل المصاب، لاختبار وجود بلورات بيروفوسفات الكالسيوم الموجودة في ترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم (CPPD). عند تلوينها بصبغة الهيماتوكسيلين والإيوسين ، تظهر بلورات بيروفوسفات الكالسيوم بلون أزرق داكن (" قاعدية "). ^{[ 10 ] [ 11 ]} ومع ذلك، تُعرف بلورات بيروفوسفات الكالسيوم بشكلها المعيني وانكسارها الضوئي الإيجابي الضعيف عند فحصها بالمجهر الضوئي المستقطب، ولا تزال هذه الطريقة الأكثر موثوقية لتحديد البلورات تحت المجهر. ^{[ 12 ]} إلا أن هذه الطريقة تعاني من ضعف الحساسية والنوعية والتوافق بين الفاحصين. ^{[ 12 ]}

تُعرّف هاتان الطريقتان حاليًا مرض ترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم، لكنهما تفتقران إلى الدقة التشخيصية. ^{[ 13 ]} وبالتالي، فإن تشخيص مرض ترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم قد يكون ظاهرة ثانوية .

نظرًا لأن أي دواء قد يُخفف التهاب داء ترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم (CPPD) ينطوي على خطر التسبب في تلف الأعضاء، فلا يُنصح بالعلاج إذا لم تكن الحالة تُسبب ألمًا. ^{[ 4 ]} أما بالنسبة للنقرس الكاذب الحاد ، فتشمل العلاجات حقن الكورتيكوستيرويد داخل المفصل، والكورتيكوستيرويدات الجهازية، ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs)، أو في بعض الأحيان، جرعات عالية من الكولشيسين . ^{[ 4 ]} بشكل عام، تُعطى مضادات الالتهاب غير الستيرويدية بجرعات منخفضة للمساعدة في الوقاية من داء ترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم. ومع ذلك، إذا كانت النوبة الحادة تحدث بالفعل، تُعطى جرعات أعلى. ^{[ 4 ]} إذا لم تُجدِ أي من هذه العلاجات نفعًا، فقد يُخفف الهيدروكسي كلوروكين أو الميثوتريكسات من الأعراض. ^{​​[ 14 ]} لا تزال الأبحاث جارية حول الاستئصال الجراحي للتكلسات، إلا أن هذا الإجراء لا يزال تجريبيًا. ^{[ 4 ]}

قد توفر مضادات الالتهاب غير الستيرويدية والكولشيسين والميثوتريكسات راحة أولية. لا يوجد حاليًا علاج لإزالة هذه البلورات بطريقة غير جراحية بعد ترسبها. وقد باءت محاولات إذابة البلورات في مكانها باستخدام الإنزيمات بالفشل السريري. ^{[ 3 ]} ويجري تطوير طرق جديدة ومبتكرة باستخدام الببتيدات المحفزة. ^{[ 15 ]}

تُعد هذه الحالة أكثر شيوعاً لدى كبار السن. ^{[ 5 ]}

تشير التقديرات إلى أن داء ترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم يصيب ما بين 4% و7% من البالغين في أوروبا والولايات المتحدة. ^{[ 16 ]} وقد بالغت الدراسات السابقة في تقدير نسبة الانتشار من خلال الاكتفاء بتقدير انتشار تكلس الغضروف ، والذي يُلاحظ أيضاً في العديد من الحالات الأخرى. ^{[ 16 ]}

قد يسبب ألمًا شديدًا، ولكنه ليس قاتلًا أبدًا. ^{[ 4 ]} النساء أكثر عرضة للإصابة به من الرجال بقليل، بنسبة حدوث تُقدر بـ 1.4:1. ^{[ 4 ]}

تم وصف مرض ترسب بلورات CPPD لأول مرة منذ أكثر من 50 عامًا. ^{[ 13 ]}

ترتبط بلورات ثنائي هيدرات بيروفوسفات الكالسيوم بمجموعة من المتلازمات السريرية ، والتي أُطلقت عليها أسماء مختلفة بناءً على الأعراض السريرية أو النتائج الشعاعية الأكثر بروزًا. ^{[ 13 ]} وقد قدمت فرقة عمل تابعة للرابطة الأوروبية لمكافحة الروماتيزم (EULAR) توصيات بشأن المصطلحات المُفضلة . ^{[ 6 ]} وبناءً على ذلك، يُعد ترسب بيروفوسفات الكالسيوم (CPPD) مصطلحًا جامعًا لمختلف المجموعات الفرعية السريرية، والتي يعكس تسميتها التركيز على سمات مُحددة. على سبيل المثال، يُشير النقرس الكاذب إلى الأعراض الحادة لالتهاب المفاصل أو التهاب الغشاء الزلالي : مفاصل حمراء، مؤلمة، ومتورمة قد تُشبه التهاب المفاصل النقرسي (حالة مُشابهة تترسب فيها بلورات يورات أحادية الصوديوم داخل المفاصل). من ناحية أخرى، يُشير تكلس الغضروف ، ^{[ 2 ] [ 4 ]} إلى الدليل الشعاعي على التكلس في الغضروف الزجاجي و/أو الغضروف الليفي . يشير مصطلح "الفصال العظمي المصاحب لتراكم بلورات بيروفوسفات الكالسيوم" إلى حالة تكون فيها أعراض الفصال العظمي أكثر وضوحًا. ويشير مصطلح "اعتلال المفاصل الناتج عن البيروفوسفات" إلى العديد من هذه الحالات. ^{[ 17 ]}