عدم حساسية هرمون تحفيز الجريبات

📅 آخر تحديث: ٢٨ يوليو ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٢٨ يوليو ٢٠٢٦
الموسوعة الحرة

عدم استجابة المبيض لهرمون تحفيز الجريبات ( FSH ) ، أو عدم استجابة المبيض لهرمون FSH لدى الإناث، والذي يُعرف أيضًا باسم نقص تنسج جريبات المبيض أو نقص تنسج الخلايا الحبيبية لدى الإناث، هو متلازمة وراثية وغدية نادرة متنحية تصيب كلاً من الإناث والذكور، مع ظهور أعراض أكثر حدة لدى الإناث. وتتميز هذه المتلازمة بمقاومة أو عدم استجابة تامة لتأثيرات هرمون تحفيز الجريبات (FSH)، وهو هرمون موجه للغدد التناسلية مسؤول عادةً عن تحفيز إنتاج الإستروجين من المبيضين لدى الإناث والحفاظ على الخصوبة لدى كلا الجنسين. تتجلى هذه الحالة في صورة قصور الغدد التناسلية مفرط الغدد التناسلية (انخفاض أو انعدام إنتاج الهرمونات الجنسية من الغدد التناسلية على الرغم من ارتفاع مستويات الغونادوتروبينات في الدم)، وتأخر البلوغ أو غيابه (عدم ظهور الصفات الجنسية الثانوية ، مما يؤدي إلى التخلف الجنسي إذا لم يُعالج)، وانقطاع الطمث (انقطاع الدورة الشهرية )، والعقم لدى الإناث، بينما يعاني الذكور من درجات متفاوتة من العقم وأعراض مصاحبة (مثل انخفاض إنتاج الحيوانات المنوية ). [ 1 ] [ 2 ]

حالةٌ ذات صلة هي عدم حساسية الهرمون اللوتيني (LH) (تُسمى نقص تنسج خلايا ليديج عند حدوثها لدى الذكور)، والتي تظهر بأعراض مشابهة لأعراض عدم حساسية الهرمون المنبه للجريب (FSH)، ولكن مع انعكاس الأعراض بين الجنسين (أي قصور الغدد التناسلية والعقم الجنسي لدى الذكور، ومشاكل في الخصوبة فقط لدى الإناث). يُعدّ ظهور الأعضاء التناسلية الأنثوية أو الغامضة شائعًا لدى الأفراد ذوي النمط الكروموسومي XY، بينما لا يحدث ذلك لدى الإناث المصابات بعدم حساسية FSH. وعلى الرغم من تشابه أسبابهما، فإن عدم حساسية LH أكثر شيوعًا بكثير من عدم حساسية FSH. [ 1 ]

العلامات والأعراض

تؤدي مقاومة هرمون FSH لدى الإناث إلى انخفاض نمو جريبات المبيض وخلايا الحبيبية، وانخفاض مستويات هرمون الإستروجين إلى مستويات طبيعية، وارتفاع مستويات الغونادوتروبين إلى مستويات مرتفعة جدًا، وانخفاض مستويات الإنهيبين B. أما لدى الذكور، فيظهر انخفاض في تكاثر خلايا سيرتولي، وارتفاع معتدل في مستويات هرمون FSH، ومستويات طبيعية إلى مرتفعة قليلاً من هرمون LH، ومستويات طبيعية من هرمون التستوستيرون ، وانخفاض في مستويات الإنهيبين B. [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ]

بسبب ارتفاع مستويات الهرمون اللوتيني (LH)، الذي يحفز إنتاج الأندروجينات بواسطة خلايا الغلاف الخارجي للمبيض ، وبسبب عدم حساسية المبيض للهرمون المنبه للجريب (FSH)، مما يؤدي إلى نقص إنزيم الأروماتاز ​​في خلايا الحبيبية المجاورة التي تحول الأندروجينات عادةً إلى إستروجينات، كان من المتوقع أن تظهر على الإناث اللاتي يعانين من عدم حساسية FSH أعراض فرط الأندروجينية عند البلوغ. ومع ذلك، لم يُثبت ذلك. قد يعود ذلك جزئيًا إلى أن FSH، من خلال تحفيز خلايا الحبيبية وما يتبعه من إفراز عوامل نظيرة غير معروفة حتى الآن (ولكن ربما تشمل مثبط B)، قد ثبت أنه يعزز بشكل كبير تحفيز إنتاج الأندروجينات بواسطة خلايا الغلاف الخارجي للمبيض بوساطة LH. [ 4 ] [ 5 ] بالإضافة إلى ذلك، تفرز خلايا الغلاف الخارجي بشكل أساسي الأندروجين الضعيف نسبيًا الأندروستنديون ، بينما تقوم خلايا الحبيبية، التي يُحفزها هرمون FSH في الظروف الطبيعية، بتحويل الأندروستنديون إلى التستوستيرون، وهو هرمون أقوى (والذي يتحول بدوره إلى إستراديول ). [ 6 ] لذا، عند الإناث، قد لا تؤدي عدم حساسية هرمون FSH إلى نقص في إنتاج الإستروجين من قِبَل خلايا الحبيبية فحسب، بل إلى انخفاض في تخليق الأندروجين من قِبَل كلٍّ من خلايا الغلاف الخارجي وخلايا الحبيبية أيضًا، وهو ما قد يُفسر سبب عدم حدوث فرط الأندروجينية.

تظهر مقاومة هرمون FSH لدى الإناث على شكل مجموعتين من الأعراض: 1) قصور الغدد التناسلية المفرط في إفراز الهرمونات الموجهة للغدد التناسلية أو نقص هرمون الإستروجين ، مما يؤدي إلى تأخر البلوغ أو انخفاضه أو غيابه تمامًا، وما يصاحبه من تأخر جنسي (في حال عدم العلاج)، وانخفاض حجم الرحم ، وهشاشة العظام ؛ و2) خلل في تكوين المبيض أو فشله ، مما يؤدي إلى انقطاع الطمث الأولي أو الثانوي ، والعقم ، وتضخم المبيضين بشكل طفيف أو طبيعي . أما الذكور، فهم أقل تأثرًا بشكل ملحوظ، إذ تقتصر أعراضهم على العقم الجزئي أو الكامل ، وانخفاض حجم الخصيتين ، وقلة النطاف (انخفاض إنتاج الحيوانات المنوية ). [ 1 ] [ 2 ]

سبب

ينتج عدم استجابة هرمون FSH عن طفرات مُعطِّلة لمستقبل هرمون تحفيز الجريبات (FSHR)، وبالتالي عدم استجابة هذا المستقبل لهرمون FSH. ويؤدي ذلك إلى عدم قدرة خلايا الحبيبية في جريبات المبيض على الاستجابة لهرمون FSH لدى الإناث، مما ينتج عنه انخفاض إنتاج الإستروجين من المبيضين وانقطاع الدورة الشهرية . كما ينتج عنه عدم قدرة خلايا سيرتولي في الأنابيب المنوية للخصيتين على الاستجابة لهرمون FSH لدى الذكور ، مما ينتج عنه ضعف في تكوين الحيوانات المنوية . [ 1 ] [ 2 ]

علاج

قد يُستخدم العلاج الهرموني البديل بالإستروجين لعلاج أعراض نقص الإستروجين لدى الإناث المصابات بهذه الحالة. ولا توجد حاليًا علاجات معروفة للعقم الناجم عن هذه الحالة لدى أي من الجنسين.

انظر أيضاً

مراجع

  1. 1 2 3 4 5 مارك أ. سبيرلينغ (25 أبريل 2008). كتاب إلكتروني في طب الغدد الصماء للأطفال . إلسيفير للعلوم الصحية. ص  35. ISBN 978-1-4377-1109-7تم الاطلاع عليه بتاريخ 10 يونيو 2012 .
  2. 1 2 3 4 إيبرهارد نيشلاغ؛ هيرمان م. بير؛ سوزان نيشلاغ (3 ديسمبر 2009). علم الذكورة: صحة الجهاز التناسلي الذكري واختلالاته . سبرينغر. ص 225. ISBN  978-3-540-78354-1تم الاطلاع عليه بتاريخ 10 يونيو 2012 .
  3. ↑ ألين م. شبيغل (23 يناير 1998). بروتينات جي، والمستقبلات، والأمراض . دار هومانا للنشر. ص 159. ISBN  978-0-89603-430-3تم الاطلاع عليه بتاريخ 10 يونيو 2012 .
  4. ↑ بارنز آر بي، روزنفيلد آر إل، نامنوم إيه، لايمان إل سي (أكتوبر 2000). "تأثير الهرمون المنبه للجريب على إنتاج الأندروجينات المبيضية لدى امرأة تعاني من نقص معزول في الهرمون المنبه للجريب" . مجلة نيو إنجلاند الطبية . 343 (16): 1197-1198 . doi : 10.1056/NEJM200010193431614 . PMID 11041762 . 
  5. ↑ واكس دي إس، كوفلر إم إس، مالكوم بي جيه، شيماساكي إس، تشانغ آر جيه (مايو 2008). "زيادة استجابة الأندروجين لإعطاء الهرمون المنبه للجريب لدى النساء المصابات بمتلازمة تكيس المبايض" . مجلة الغدد الصماء والتمثيل الغذائي السريرية . 93 (5): 1827-33 . doi : 10.1210/jc.2007-2664 . PMC 2386684. PMID 18285408 .  {{cite journal}}: CS1 maint: deprecated archiveal service ( link )
  6. ↑ ريتشارد إيفان جونز؛ كريستين هـ. لوبيز (17 مارس 2006). بيولوجيا التكاثر البشري . دار النشر الأكاديمية. الصفحات 38-39 . ISBN  978-0-12-088465-0تم الاطلاع عليه بتاريخ 11 يونيو 2012 .