خرف أجسام ليوي

يُعدّ خرف أجسام ليوي ( LBD ) مصطلحًا جامعًا لنوعين فرعيين متشابهين وشائعين من الخرف : ^{[ 1 ]} خرف أجسام ليوي (DLB) وخرف مرض باركنسون (PDD). ^{[ 2 ] [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ]} يتميز كلا النوعين بتغيرات في التفكير والحركة والسلوك والمزاج. ^{[ 1 ]} تتشابه الحالتان في بعض السمات، وقد يكون لهما أسباب متشابهة، ويُعتقد أنهما ينتميان إلى طيف أمراض أجسام ليوي ^{[ 2 ]} الذي يشمل مرض باركنسون . ^{[ 5 ]} اعتبارًا من عام 2014، كان تشخيصهما الخاطئ أكثر شيوعًا من أي نوع آخر من أنواع الخرف الشائعة. ^{[ 6 ]}

السبب الدقيق غير معروف، ولكنه ينطوي على ترسبات واسعة النطاق لتجمعات بروتينية غير طبيعية تتشكل في خلايا عصبية الدماغ المصاب. ^{[ 7 ]} تُعرف هذه التجمعات باسم أجسام ليوي (التي اكتشفها فريدريك ليوي عام 1912 ^{[ 8 ]} ) وزوائد ليوي العصبية ، وتؤثر على كل من الجهاز العصبي المركزي والجهاز العصبي الذاتي . ^{[ 9 ]} يُصنف الدليل التشخيصي والإحصائي للاضطرابات النفسية ، الإصدار الخامس ( DSM-5 )، مرض أجسام ليوي كنوع فرعي مُسبب للخرف المصاحب لأجسام ليوي، ومرض باركنسون كنوع فرعي مُسبب لخرف باركنسون. ^{[ 10 ]} يتميز الخرف المصاحب لأجسام ليوي بوجود أجسام ليوي بشكل أساسي في مناطق القشرة الدماغية ، بينما يتميز خرف باركنسون المصاحب لأجسام ليوي بوجودها بشكل أساسي في العقد القاعدية تحت القشرية . ^{[ 11 ]}

تتميز اعتلالات السينوكلين (الخرف المصاحب لأجسام ليوي، وخرف مرض باركنسون، ومرض باركنسون) بخصائص مشتركة تشمل أعراض باركنسون الحركية ، والأعراض النفسية العصبية ، وضعف الإدراك، واضطرابات النوم ، والهلوسة البصرية . ^{[ 12 ] [ 13 ]} ويُفرّق بين نوعي خرف أجسام ليوي - الخرف المصاحب لأجسام ليوي (DLB) وخرف مرض باركنسون (PDD) - من خلال توقيت ظهور الأعراض الإدراكية والحركية. ^{[ 14 ]} ويُعتبر هذان النوعان من خرف أجسام ليوي ضمن طيف أمراض أجسام ليوي الذي يشمل مرض باركنسون. ^{[ 2 ] [ 5 ]}

يصنف نظام MeSH مرض أجسام ليوي في عدة فئات: كمرض يصيب الجهاز العصبي في قائمتين، إحداهما كاضطراب حركي باركنسوني يصيب العقد القاعدية والأخرى تحت مرض الدماغ كخرف؛ وكاضطراب تنكسي عصبي مدرج كاعتلال سينوكليني؛ وكاضطراب معرفي عصبي مدرج مع الخرف. ^{[ 15 ]}

توجد بنية جينية تُهيئ الفرد لبعض الأنماط الظاهرية للأمراض في مرض باركنسون وأنواع الخرف المصاحبة لأجسام ليوي. ويُعد وجود أجسام ليوي رابطًا بين هذه الاضطرابات؛ لذا قد يكون مصطلح "الأمراض المصاحبة لأجسام ليوي" أكثر دقة من مصطلح "مرض أجسام ليوي". ^{[ 16 ]}

يتشابه الخرف المصاحب لأجسام ليوي وخرف مرض باركنسون في جوانب عديدة، مما يشير إلى وجود آلية مرضية مشتركة، حيث يقع كل من خرف باركنسون المصاحب لأجسام ليوي وخرف أجسام ليوي على طرفي نقيض من طيف أمراض أجسام ليوي، ^{[ 2 ]} ويشتركان في ترسبات بروتينية في أجسام ليوي وزوائدها العصبية . ^{[ 17 ]} وقد وُجد أن أجسام ليوي والزوائد العصبية تتطور من تراكم بروتين ألفا-سينوكلين المطوي بشكل خاطئ ، وهو بروتين يُعتقد أنه يُساعد في إطلاق النواقل العصبية وتجديد الحويصلات؛ إلا أنه لا يزال من غير الواضح ما إذا كانت هذه البروتينات المطوية بشكل خاطئ مسؤولة عن التأثيرات التنكسية العصبية، ولم يتم العثور على صلة قاطعة بين أجسام ليوي والتأثيرات التنكسية العصبية. ^{[ 18 ]} ويُصنف الدليل التشخيصي والإحصائي للاضطرابات النفسية، الإصدار الخامس (DSM-5)، مرض أجسام ليوي كنوع فرعي مُسبب لخرف أجسام ليوي، ومرض باركنسون كنوع فرعي مُسبب لخرف باركنسون المصاحب لأجسام ليوي. ^{[ 10 ]} يتميز مرض خرف أجسام ليوي بوجود أجسام ليوي بشكل أساسي في المناطق القشرية ، بينما يتميز مرض باركنسون المصحوب بالخرف بوجود أجسام ليوي بشكل أساسي في العقد القاعدية تحت القشرية . ^{[ 11 ]}

على الرغم من اختلاف توقيت ظهور الأعراض، فإن نوعي الخرف يُظهران تغيرات مرضية عصبية متقاربة بشكل ملحوظ عند التشريح. ^{[ 2 ]} ولا تزال العلاقة بين خرف مرض باركنسون وخرف أجسام ليوي غير واضحة حتى عام 2020، ولكن من المرجح وجود تداخل جيني، وقد يُمثل هذان النوعان نقطتين مختلفتين على طيف متصل. ^{[ 19 ]}

تتشابه الخرف المصاحب لأجسام ليوي والخرف الناتج عن مرض باركنسون في بعض السمات المرضية العصبية، إلا أن هذه السمات شديدة التباين، ولا يمكن التمييز بين الحالتين بالاعتماد على السمات المرضية وحدها. ^{[ 18 ]} عمومًا، يُفرّق بين الخرف المصاحب لأجسام ليوي والخرف الناتج عن مرض باركنسون من خلال الفترة الزمنية التي تظهر فيها أعراض الخرف مقارنةً بأعراض باركنسون، ويُشخّص الخرف عندما تبدأ الأعراض المعرفية قبل ظهور أعراض باركنسون أو في نفس وقت ظهورها . أما الخرف الناتج عن مرض باركنسون، فيُشخّص عندما يكون مرض باركنسون قد ترسّخ بالفعل قبل ظهور الخرف. ^{[ 13 ]}

تتراوح نسبة حالات الخرف المشخصة لدى كبار السن والناجمة عن أحد أنواع خرف أجسام ليوي بين 5% و25%. ^{[ 14 ] [ أ ]} اعتبارًا من عام 2014، أصاب خرف أجسام ليوي حوالي 1.3 مليون شخص في الولايات المتحدة و140 ألف شخص في المملكة المتحدة. ^{[ 6 ]}

عادةً ما يتطور مرض ليفي الجسم بعد سن الخمسين. ^{[ 8 ]} الرجال أكثر عرضة للإصابة به من النساء. ^{[ 8 ]}

ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص المصابين بأحد أمراض الجسم الليفي؛ ويتراوح بعد التشخيص في المتوسط ​​من خمس إلى ثماني سنوات. ^{[ 22 ]}