الأهداب المجسمة (الأذن الداخلية)

في الأذن الداخلية ، تُعدّ الأهداب الحسية عضيات استشعار ميكانيكية في الخلايا الشعرية ، تستجيب لحركة السوائل في أنواع عديدة من الحيوانات لأداء وظائف متنوعة، بما في ذلك السمع والتوازن . يبلغ طولها حوالي 10-50 ميكرومترًا ، وتتشابه في بعض خصائصها مع الزغيبات الدقيقة . ^{[ 1 ]} تحوّل الخلايا الشعرية ضغط السوائل والمؤثرات الميكانيكية الأخرى إلى مؤثرات كهربائية عبر الزغيبات الدقيقة العديدة التي تُشكّل قضبان الأهداب الحسية. ^{[ 2 ]} توجد الأهداب الحسية في الجهازين السمعي والدهليزي .

تُشبه الأهداب الثابتة نتوءات شعرية، وهي مُرتبة في حزم تتراوح بين 30 و300 هدب. ^{[ 3 ]} داخل هذه الحزم، غالبًا ما تصطف الأهداب الثابتة في عدة صفوف متزايدة الارتفاع، على غرار السلم. في قلب هذه الأهداب الثابتة الشبيهة بالشعر، توجد خيوط أكتين صلبة متشابكة ، يمكنها التجدد كل 48 ساعة. تواجه خيوط الأكتين هذه نهاياتها الموجبة عند أطراف الأهداب الثابتة ونهاياتها السالبة عند القاعدة، ويمكن أن يصل طولها إلى 120 ميكرومترًا. ^{[ 3 ]} تربط تراكيب خيطية، تُسمى روابط الأطراف ، أطراف الأهداب الثابتة في الصفوف المتجاورة في الحزم. تتكون روابط الأطراف من خيوط دقيقة شبه عمودية تمتد لأعلى من الطرف العلوي لهدب ثابت أقصر إلى نظيره الأطول. ^{[ 2 ]} تُشبه روابط الأطراف نوابض صغيرة، فعند شدها، تفتح قنوات انتقائية للأيونات الموجبة ، مما يسمح للأيونات بالتدفق عبر غشاء الخلية إلى الخلايا الشعرية. كما أنها تشارك في نقل القوة عبر الحزمة والحفاظ على بنية حزمة الشعر. ^{[ 4 ]}

تُعدّ الأهداب السمعية، بوصفها مستشعرات صوتية في الثدييات ، مُرتبة في عضو كورتي داخل قوقعة الأذن الداخلية. في عملية السمع، تُحوّل هذه الأهداب الطاقة الميكانيكية للموجات الصوتية إلى إشارات كهربائية للخلايا الشعرية، مما يؤدي في النهاية إلى تنشيط العصب السمعي . تتكون الأهداب السمعية من سيتوبلازم مُدمج به حزم من خيوط الأكتين المتشابكة . ترتبط خيوط الأكتين بالشبكة الطرفية وقمة غشاء الخلية، وهي مُرتبة حسب طولها. ^{[ 2 ]} مع انتشار الموجات الصوتية في القوقعة، تُؤدي حركة السائل اللمفاوي الداخلي إلى انحناء الأهداب السمعية. إذا كان اتجاه الحركة نحو الأهداب الأطول، يتولد توتر في الروابط الطرفية، مما يفتح ميكانيكيًا قنوات نقل الإشارة بالقرب من الأطراف. تتدفق الكاتيونات من السائل اللمفاوي الداخلي إلى الخلية، مما يُزيل استقطاب الخلية الشعرية ويُحفز إطلاق النواقل العصبية إلى الأعصاب المجاورة، والتي بدورها تُرسل إشارة كهربائية إلى الجهاز العصبي المركزي.

في الجهاز الدهليزي، تتواجد الأهداب الحسية في الأعضاء الأذنية والقنوات الهلالية . تختلف الخلايا الشعرية في الجهاز الدهليزي قليلاً عن تلك الموجودة في الجهاز السمعي، إذ تمتلك الخلايا الشعرية الدهليزية هدباً واحداً أطول يُسمى الهدب الحركي . يؤدي انحناء الأهداب الحسية باتجاه الهدب الحركي إلى إزالة استقطاب الخلية، مما ينتج عنه زيادة في النشاط الوارد . أما انحناء الأهداب الحسية بعيداً عن الهدب الحركي فيؤدي إلى فرط استقطاب الخلية، مما ينتج عنه انخفاض في النشاط الوارد. في القنوات الهلالية، توجد الخلايا الشعرية في العرف الأمبولي ، وتبرز الأهداب الحسية داخل القبة الأمبولية . هنا، تتجه جميع الأهداب الحسية في نفس الاتجاه. في الأعضاء الأذنية، تعلوها بلورات صغيرة من كربونات الكالسيوم تُسمى الحصيات الأذنية . على عكس القنوات الهلالية، لا تتجه الأهداب الحركية للخلايا الشعرية في الأعضاء الأذنية في اتجاه ثابت. تشير الأهداب الحركية نحو (في القريبة ) أو بعيدًا عن (في الكيس ) خط وسطي يسمى الخط المخطط. ^{[ 5 ]}

في القوقعة ، تُؤدي حركة القص بين الغشاء السقفي والغشاء القاعدي إلى انحراف الأهداب السمعية، مما يُؤثر على التوتر في خيوط الربط الطرفية، والتي بدورها تفتح وتُغلق قنوات الأيونات غير النوعية. ^{[ 2 ]} عند ازدياد التوتر، يزداد تدفق الأيونات عبر الغشاء إلى الخلية الشعرية. يُسبب هذا التدفق الأيوني إزالة استقطاب الخلية، مما يُؤدي إلى جهد كهربائي يُرسل في النهاية إشارة إلى العصب السمعي والدماغ. لا تزال هوية القنوات الحساسة للميكانيكا في الأهداب السمعية غير معروفة.

يُعتقد أن قنوات نقل الإشارة المرتبطة بالأهداب السمعية تقع عند نهاياتها البعيدة. ^{[ 6 ]} يؤدي انحراف الأهداب السمعية باتجاه أطولها إلى زيادة معدل فتح قنوات الكاتيونات غير النوعية. وهذا بدوره يُسبب إزالة استقطاب المستقبلات ، مما يؤدي إلى تنشيط الألياف العصبية الواردة للعصب القوقعي الموجودة عند قاعدة الخلية الشعرية . أما انحراف الأهداب السمعية في الاتجاه المعاكس، باتجاه أقصرها، فيؤدي إلى إغلاق قنوات نقل الإشارة. في هذه الحالة، تُصبح الخلايا الشعرية مُفرطة الاستقطاب ، ولا تُثار الألياف العصبية الواردة. ^{[ 7 ] [ 8 ] [ 9 ]}

يوجد نوعان مختلفان من السوائل المحيطة بالخلايا الشعرية في الأذن الداخلية. السائل اللمفاوي الداخلي ( الإندوليمف) هو السائل الذي يحيط بالأسطح القمية للخلايا الشعرية، ويُعد البوتاسيوم الكاتيون الرئيسي فيه، ويُعتقد أنه مسؤول عن نقل تيارات المستقبلات في القوقعة . أما السائل اللمفاوي المحيطي (البريليمف) فيوجد حول جوانب وقواعد الخلايا الشعرية، وهو منخفض البوتاسيوم وغني بالصوديوم . ^{[ 8 ] [ 10 ]} يؤدي اختلاف التركيب الأيوني للسائل المحيط، بالإضافة إلى جهد الراحة للخلية الشعرية، إلى خلق فرق جهد عبر الغشاء القمي للخلية، مما يسمح بدخول البوتاسيوم عند فتح قنوات النقل. يؤدي تدفق أيونات البوتاسيوم إلى إزالة استقطاب الخلية، مما يُحفز إطلاق ناقل عصبي قادر على بدء النبضات العصبية في الخلايا العصبية الحسية التي تتشابك عند قاعدة الخلية الشعرية.

يمكن أن تتضرر أو تُدمر الأهداب السمعية (مع الخلية الشعرية بأكملها) لدى الثدييات بسبب الضوضاء العالية المفرطة ، والأمراض، والأدوية، والسموم ، وهي غير قابلة للتجدد. ^{[ 3 ] [ 11 ]} يُعد ضعف السمع الناتج عن الضوضاء البيئية على الأرجح أكثر الآثار الصحية شيوعًا للضوضاء، وفقًا لوكالة حماية البيئة الأمريكية . كما يمكن أن يؤدي الخلل في بنية/تنظيم حزمة الأهداب السمعية إلى الصمم، وبالتالي إلى مشاكل في التوازن. في الفقاريات الأخرى، إذا تضررت الخلية الشعرية، تنقسم الخلايا الداعمة لتحل محل الخلايا الشعرية التالفة. ^{[ 2 ]}

يُعتقد أن جين مختزلة سلفوكسيد الميثيونين B3 (MsrB3)، وهو إنزيم لإصلاح البروتين، يلعب دورًا في التدهور واسع النطاق لحزم الأهداب السمعية، ^{[ 12 ]} بالإضافة إلى العديد من العوامل الأخرى مثل عمر الحمل ^{[ 13 ]} وتحمل النباتات للبيئات الباردة. ^{[ 14 ]} على الرغم من أن الآلية المرضية الدقيقة غير معروفة، إلا أنها تبدو مرتبطة بموت الخلايا المبرمج. ^{[ 12 ]} أظهرت دراسة اعتمدت على تعديل مورفولينو لتقليل التعبير عن MsrB3 في أسماك الزيبرا أهدابًا أقصر وأرق وأكثر ازدحامًا، بالإضافة إلى حصى أذنية صغيرة ومُزاحة . كما تعرضت العديد من الأهداب السمعية للموت المبرمج . وقد أدى حقن mRNA من النوع البري لـ MsrB3 إلى استعادة الوظائف السمعية، مما يشير إلى أن MsrB3 يساعد في منع الموت المبرمج . ^{[ 15 ]}

لوحظ أن جينًا آخر، هو DFNB74، له دور في فقدان السمع المتنحي . ^{[ 16 ]} قد يكون فقدان السمع الناتج عن DFNB74 مرتبطًا بخلل في الميتوكوندريا . وقد يكون الصمم الناتج عن DFNB74 وMsrB3 مرتبطًا ببعضهما. تستند الأبحاث حول هذه الجينات إلى عائلات مصابة بالصمم المتنحي، كما أن العديد من العائلات غير المرتبطة التي تعاني من هذا الصمم تحمل طفرات في كل من DFNB74 وMsrB3. ^{[ 17 ]}

غالبًا ما تتسبب الأهداب السمعية التالفة أو غير الطبيعية، والناتجة عن طفرات جينية، في فقدان السمع ومضاعفات أخرى، ويمكن أن تنتقل وراثيًا إلى الأطفال. في دراسة حديثة، درس الباحثون فئرانًا ورثت جينًا متحورًا في الخلايا الشعرية يُسمى "ويرلين"، مما يؤدي إلى أهداب سمعية أقصر وأكثر سمكًا، مرتبة في صفوف إضافية، وغالبًا ما تموت بعد الولادة. ^{[ 18 ]} لا توجد حاليًا علاجات أو تدابير ترميمية لاستبدال هذه الخلايا الشعرية المعيبة لدى البشر. ولتصحيح هذه الطفرة، حقن الباحثون علاجًا جينيًا يحتوي على الجين المصحح في الأذن الداخلية للفئران المصابة بالطفرة الجينية. أعاد العلاج الأهداب السمعية إلى أطوالها الطبيعية، وأزال الصفوف الإضافية منها لدى فئران "ويرلر" حديثة الولادة. على الرغم من استعادة الخلايا الشعرية، لم تُظهر فئران "ويرلر" المعالجة أي علامات على تحسن في القدرة السمعية بعد إجراء اختبارات بعد شهر واحد وثلاثة أشهر من العلاج. وتسعى دراسات أخرى إلى فهم سبب عدم تحسن القدرة السمعية لدى الفئران المتحورة بعد استعادة الأهداب السمعية.

يمكن أن يتسبب الصوت الذي يتجاوز مستوى ديسيبل معين في تلف دائم للأهداب السمعية في الأذن الداخلية. وقد أظهرت أبحاث حديثة إمكانية عكس هذا التلف في حال إصلاح أو إعادة تكوين بعض البروتينات الموجودة في هذه الأهداب. في هذه الدراسة، استخدم العلماء أسماك الزيبرا لدراسة حركة البروتينات داخل خلايا الأذن الحية باستخدام مجهر متحد البؤر . وقد أظهرت النتائج أن البروتينات في الأهداب تتحرك بسرعة، مما يشير إلى أن حركة البروتينات داخل الخلايا الشعرية قد تكون عاملاً بالغ الأهمية في الحفاظ على سلامة حزم الشعيرات في الأذن الداخلية. كما كشفت أبحاث أخرى أن الميوسين والأكتين ، وهما بروتينان مهمان لحركة الخلايا، يتحركان بسرعة كبيرة. أما بروتين فاسين 2ب، وهو بروتين يشارك في ربط الأكتين، فيتحرك بسرعة أكبر. وتساعد الحركة المستمرة للبروتينات داخل الخلايا، إلى جانب استبدالها وإعادة ضبطها، الخلايا على إصلاح التلف. وقد غيّرت الحركة السريعة لهذه البروتينات فهمنا للأهداب السمعية، وتشير إلى أن البروتينات داخلها ليست ثابتة وغير متحركة. وتأمل الأبحاث المستقبلية في دراسة إمكانية التحكم في ديناميكيات البروتين لاستعادة وظيفة السمع لدى الإنسان بعد التلف. ^{[ 19 ]}