ابيضاض الدم الليمفاوي الأولي للخلايا التائية
ابيضاض الدم الليمفاوي التائي الأولي (T-PLL) هو نوع من ابيضاض الدم الليمفاوي التائي الناضج ، يتميز بسلوك عدواني وميل للانتشار إلى الدم ، ونخاع العظم ، والعقد الليمفاوية ، والكبد ، والطحال ، والجلد . [ 1 ] يُعدّ T-PLL من أنواع ابيضاض الدم النادرة جدًا، ويصيب في المقام الأول البالغين فوق سن الثلاثين. ويمثل 2% من جميع حالات ابيضاض الدم الليمفاوي الصغير لدى البالغين. [ 2 ] ومن الأسماء الأخرى له: ابيضاض الدم الليمفاوي التائي المزمن ، وابيضاض الدم الليمفاوي التائي "العقدي" ، وابيضاض الدم الليمفاوي التائي الأولي/ابيضاض الدم الليمفاوي التائي. [ 1 ]
العلامات والأعراض
يعاني الأشخاص المصابون بسرطان الدم الليمفاوي التائي عادةً من مرض جهازي عند التشخيص، بما في ذلك تضخم الكبد والطحال ، وتضخم واسع النطاق في الغدد الليمفاوية ، وتسلل الخلايا إلى الجلد. [ 1 ]
نظراً لطبيعة هذا المرض الجهازية، يمكن العثور على خلايا اللوكيميا في الدم المحيطي، والعقد اللمفاوية ، ونخاع العظم ، والطحال ، والكبد ، والجلد . [ 1 ] ويُعدّ ارتفاع عدد الخلايا اللمفاوية (> 100 × 10⁹ / لتر) مع انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية من النتائج الشائعة. وتكون نتائج اختبارات الأجسام المضادة لفيروس HTLV-1 سلبية، وتكون مستويات الغلوبولينات المناعية في المصل ضمن المعدل الطبيعي دون وجود بروتينات شاذة. [ 1 ]
الأسباب
يُفترض أن سلالة الخلايا الأصلية لهذا المرض هي خلية تائية ناضجة (بعد الغدة الزعترية ). [ 1 ]
تشخبص
علم التشكل
في الدم المحيطي، يتكون سرطان الدم الليمفاوي التائي ذو الخلايا الكبيرة (T-PLL) من خلايا ليمفاوية متوسطة الحجم ذات نواة واحدة وسيتوبلازم قاعدي مع وجود نتوءات أو بروزات عرضية. عادةً ما تكون النوى مستديرة إلى بيضاوية الشكل، مع وجود خلايا لدى بعض المرضى ذات شكل نووي غير منتظم يشبه الشكل المخي الذي يُرى في متلازمة سيزاري . [ 3 ] يشكل النوع ذو الخلايا الصغيرة 20% من جميع حالات T-PLL، بينما يُلاحظ النوع الشبيه بخلايا سيزاري (المخي) في 5% من الحالات. [ 3 ]
عادةً ما يكون انتشار المرض في نخاع العظم واسعًا، وتكون مورفولوجيته مشابهة لما يُلاحظ في الدم المحيطي. [ 1 ] في الطحال ، تتسلل خلايا اللوكيميا إلى كلٍّ من اللب الأحمر واللب الأبيض ، وعادةً ما يكون انتشار المرض في العقد اللمفاوية واسعًا عبر القشرة المجاورة . [ 1 ] تُلاحظ ارتشاحات جلدية لدى 20% من المرضى، وعادةً ما تكون هذه الارتشاحات كثيفة ومحصورة في الأدمة وحول ملحقات الجلد. [ 2 ]
النمط الظاهري المناعي
يتميز سرطان الدم الليمفاوي التائي ذو الخلايا الكبيرة (T-PLL) بالنمط المناعي للخلايا الليمفاوية التائية الناضجة (بعد الغدة الزعترية)، وتكون الخلايا الورمية عادةً إيجابية لمستضدات الخلايا التائية الشاملة CD2 و CD3 و CD7 وسلبية لـ TdT و CD1a . يوجد النمط المناعي CD4 +/ CD8- في 60% من الحالات، والنمط المناعي CD4+/CD8+ في 25%، والنمط المناعي CD4-/CD8+ في 15% من الحالات. [ 2 ]
النتائج الجينية
تُلاحظ عادةً إعادة ترتيب جينات مستقبلات الخلايا التائية (TCR) المستنسخة لسلاسل γ و δ. أكثر التشوهات الكروموسومية شيوعًا هو انقلاب الكروموسوم 14، وتحديدًا inv 14(q11;q32). يُلاحظ هذا في 80% من الحالات، بينما تُظهر 10% من الحالات تبادلًا متبادلًا للكروموسوم 14 (t(14;14)(q11;q32)). [ 4 ]
[ 5 ] كماتُلاحظالكروموسوم 8الصبغي8. [ 6 ]
علاج
يحتاج معظم المرضى المصابين بسرطان الدم الليمفاوي التائي إلى علاج فوري. [ 7 ]
يُعد سرطان الدم الليمفاوي التائي من النوع الأولي صعب العلاج، ولا يستجيب لمعظم الأدوية الكيميائية المتاحة. [ 7 ] وقد جُرِّبت العديد من العلاجات المختلفة، بنجاح محدود لدى بعض المرضى: نظائر البيورين (بنتوستاتين، فلودارابين، كلادريبين)، كلورامبوسيل ، وأشكال مختلفة من أنظمة العلاج الكيميائي المركب ، بما في ذلك سيكلوفوسفاميد، دوكسوروبيسين، فينكريستين، بريدنيزون (CHOP)، إيتوبوسيد، بليوميسين (VAPEC-B).
استُخدم دواء أليمتوزوماب (كامباث)، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة مضاد لـ CD52 يهاجم خلايا الدم البيضاء، في العلاج بنجاح أكبر من الخيارات السابقة. [ 7 ] في إحدى الدراسات التي أُجريت على مرضى سبق علاجهم من سرطان الدم الليمفاوي التائي ذي الخلايا الكبيرة، عاش المرضى الذين استجابوا بشكل كامل لدواء أليمتوزوماب لمدة متوسطة قدرها 16 شهرًا بعد العلاج. [ 7 ]
يخضع بعض المرضى الذين يستجيبون للعلاج بنجاح لعملية زرع الخلايا الجذعية لتعزيز الاستجابة. [ 7 ]
التكهن
يُعدّ سرطان الدم الليمفاوي التائي ذو الخلايا الكبيرة (T-PLL) مرضًا نادرًا للغاية وعدوانيًا، ولا يُتوقع أن يعيش المرضى فيه حياة طبيعية. قبل ظهور علاجات أفضل مؤخرًا، مثل أليم توزوماب ، كان متوسط البقاء على قيد الحياة 7.5 أشهر بعد التشخيص. [ 7 ] وفي الآونة الأخيرة، نجا بعض المرضى لخمس سنوات أو أكثر، على الرغم من أن متوسط البقاء على قيد الحياة لا يزال منخفضًا.
علم الأوبئة
يُشخَّص حوالي أربعة رجال بهذا المرض مقابل كل ثلاث نساء. [ 8 ] وعلى الرغم من ندرته عموماً، إلا أنه أكثر أنواع سرطان الدم الليمفاوي التائي الناضج شيوعاً . [ 9 ]
مراجع
- 1 2 3 4 5 6 7 8 إيلين ساركين جافي، نانسي لي هاريس، منظمة الصحة العالمية، الوكالة الدولية لأبحاث السرطان، هارالد شتاين، جيه دبليو فارديمان (2001). علم الأمراض وعلم الوراثة لأورام الأنسجة المكونة للدم والأنسجة اللمفاوية . تصنيف منظمة الصحة العالمية للأورام. المجلد 3. ليون: مطبعة الوكالة الدولية لأبحاث السرطان. ISBN 92-832-2411-6.
{{cite book}}: صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين ( رابط ) - 1 2 3 ماتوتيس إي، بريتو-بابابول في، سوانسبري جيه، وآخرون (1991). "الخصائص السريرية والمخبرية لـ 78 حالة من ابيضاض الدم الليمفاوي التائي الأولي" . مجلة الدم . 78 (12): 3269-74 . doi : 10.1182/blood.V78.12.3269.3269 . PMID 1742486 .
- 1 2 ماتوتيس إي، غارسيا تالافيرا جيه، أوبراين إم، كاتوفسكي دي (سبتمبر 1986). "الطيف المورفولوجي لسرطان الدم الليمفاوي التائي". المجلة البريطانية لأمراض الدم . 64 (1): 111-24 . doi : 10.1111/j.1365-2141.1986.tb07579.x . PMID 3489482. S2CID 22030549 .
- ↑ بريتو-بابابول، ف.، وكاتوفسكي، د. (1991). "انقلابات وانتقالات متتالية تشمل الكروموسوم 14q11 و14q32 في ابيضاض الدم الليمفاوي التائي الأولي وابيضاض الدم التائي لدى مرضى ترنح توسع الشعيرات". علم الوراثة الخلوية للسرطان . 55 (1): 1-9 . doi : 10.1016/0165-4608(91)90228-M . PMID 1913594 .
- ↑ مالجاي إس إتش، بريتو-بابابول في، هيورنز إل آر، كاتوفسكي دي (1998). "دراسة شذوذ الكروموسومات 8 و11 و14 وX في سرطان الدم الليمفاوي التائي الأولي باستخدام التهجين الموضعي الفلوري". علم الوراثة الخلوية للسرطان . 103 (2): 110-116 . doi : 10.1016/S0165-4608(97)00410-X . PMID 9614908 .
- ↑ سورور أ، بريتو-بابابول ف، سميدلي د، يويل م، كاتوفسكي د (2000). "توزيع غير معتاد لنقاط انقطاع الشذوذات في الكروموسوم 8p في سرطان الدم الليمفاوي التائي: دراسة باستخدام برنامج YACS لتحديد الموقع 8p11-p12". علم الوراثة الخلوية للسرطان. 121 ( 2): 128-132 . doi : 10.1016/S0165-4608(00)00239-9 . PMID 11063795 .
- 1 2 3 4 5 6 ديردن سي إي، ماتوتس إي، كازين بي، وآخرون . (سبتمبر 2001). "معدل هدأة مرتفع في سرطان الدم الليمفاوي التائي الأولي مع CAMPATH-1H" . مجلة الدم . 98 (6): 1721-1726 . doi : 10.1182/blood.V98.6.1721 . PMID 11535503. S2CID 26664911 .
- ↑ ماتوتيس إستيلا (1998). "ابيضاض الدم الليمفاوي التائي الأولي" . مكافحة السرطان . 5 (1): 19-24 . doi : 10.1177/107327489800500102 . PMID 10761013. مؤرشف من الأصل في 11 فبراير 2009. تم الاسترجاع في 4 مايو 2009 .
- ↑ فالبوينا جيه آر، هيرلينغ إم، أدميراند جيه إتش، بادولا إيه، جونز دي، ميديروس إل جيه (مارس 2005). "ابيضاض الدم الليمفاوي التائي الأولي الذي يصيب مواقع خارج النخاع" . المجلة الأمريكية لعلم الأمراض السريرية . 123 (3): 456-464 . doi : 10.1309/93P4-2RNG-5XBG-3KBE . PMID 15716243. مؤرشف من الأصل في 15 مايو 2013. تم الاسترجاع في 4 مايو 2009 .
روابط خارجية
- ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد