التريكوهيالين

التريكوهيالين هو بروتين يتم ترميزه في الثدييات بواسطة جين TCHH . ^{[ 5 ]}

في عام 1903، أُطلق اسم التريكوهيالين على حبيبات الغمد الجذري الداخلي لبصيلات الشعر التي اكتشفها هانز فورنر. ^{[ 6 ]} وفي عام 1986، أُعيد إطلاق الاسم على بروتين معزول من بصيلات صوف الأغنام. ^{[ 7 ]}

يقع جين TCHH البشري على الذراع الطويلة (q) للكروموسوم 1 في المنطقة 2، النطاق 1، النطاق الفرعي 3 (1q21.3)، من الزوج القاعدي 152105403 إلى الزوج القاعدي 152116368 (انظر الخريطة ). ^{[ 8 ]} تُعرف هذه المنطقة في الكروموسوم 1q21 باسم مُركّب تمايز البشرة ، لاحتوائها على أكثر من خمسين جينًا آخر مُشاركًا في تمايز الخلايا الكيراتينية.

يحتوي تسلسل ترميز الجين على 5829 نيوكليوتيدًا. ^{[ 9 ]} تم تحديد الجينات المتماثلة في معظم الثدييات، بما في ذلك الفئران والدجاج والجرذان والخنازير والأغنام والخيول وأنواع أخرى. ^{[ 10 ]}

يُعبر عن بروتين التريكوهيالين بكثافة في خلايا الغمد الجذري الداخلي لبصيلة الشعر والنخاع . ^{[ 11 ]} كما تم الكشف عنه في الطبقة الحبيبية والطبقة القرنية للبشرة الطبيعية، ^{[ 12 ]} وبشرة قلفة حديثي الولادة ، والحنك الصلب ، وفي مصفوفة الظفر ، والحليمات الخيطية لظهارة ظهر اللسان، وفي معدة القوارض الأمامية . ^{[ 13 ]}

يشكل البروتين روابط متكررة بين رؤوس وذيول سلاسل الكيراتين ، وبالتالي يشارك في الربط المتقاطع بين خيوط الكيراتين المتوسطة (KIF). كما أنه يؤدي وظيفة بروتين ربط متقاطع رئيسي لتقوية بنية حاجز غلاف الخلية (CE) في الجهاز العصبي المركزي، ويشارك في تنسيق بنية غلاف الخلية. ^{[ 11 ]}

بشكل عام، يمنح التريكوهيالين قوة ميكانيكية للغمد الجذري الداخلي لبصيلة الشعر وللأنسجة الظهارية الأخرى المقواة . ^{[ 11 ]}

ينتمي بروتين التريكوهيالين إلى عائلة البروتينات المدمجة مع S100 . وهو بروتين أحادي، يحتوي على 1943 حمضًا أمينيًا ، ^{[ 14 ]} وله بنية حلزونية ألفا  أحادية السلسلة ممتدة (>200 نانومتر) نظرًا لمحتواه العالي بشكل غير عادي من البقايا المشحونة. ^{[ 15 ]}

الكتلة الجزيئية للتريكوهيالين البشري هي 253925 دالتون. ^{[ 14 ]}

يحتوي البروتين على تسعة نطاقات . يحتوي النطاق 1 على نطاقين من نوع EF-hand يرتبطان بالكالسيوم. أما النطاقات 2-4 و6 و8 فهي حلزونية ألفا بالكامل تقريبًا، وتتكون من سلسلة من تكرارات الببتيد ذات انتظام متفاوت، ويُعتقد أنها تُشكل قضيبًا حلزونيًا ألفا أحادي السلسلة مُثبتًا بواسطة التفاعلات الأيونية. يُعد النطاق 6 الأكثر انتظامًا، وقد يرتبط بـ KIF مباشرةً عن طريق التفاعلات الأيونية. أما النطاقان 5 و7 فهما أقل تنظيمًا، وقد يُحفزان طيات في الجزيء. يحتوي النطاق 9 على الطرف الكربوكسيلي، وهو محفوظ بين الأنواع المختلفة. ^{[ 14 ] [ 15 ]}

• تقوم إنزيمات ببتيديل أرجينين دييميناز (PAD) بتحفيز عملية إزالة الأمين من بقايا الأرجينين إلى سيترولين . ^{[ 16 ]}
• يؤدي الربط المتقاطع بواسطة إنزيمات الترانسغلوتاميناز (TGase) إلى تكوين رابطة إيزوبيبتيد بين بقايا الغلوتامين والليسين المرتبطة بالببتيد، مما يوفر عدم الذوبان والبنية الصلبة للتريكوهيالين. ^{[ 16 ]}

يرتبط بروتين TCHH بشكل واسع مع نفسه في نسيج IRS وكذلك مع خيوط الكيراتين المتوسطة (KIF). جميع روابط TCHH-كيراتين تتضمن فقط تسلسلات المجال 6 أو 8. ^{[ 11 ]}

يمكن للبروتين أيضًا أن يشكل روابط متقاطعة مع جميع بروتينات CE الأخرى بما في ذلك إنفولكرين ، وإنفوبلاكين ، وكيراتين، وريبتين ، وديسموبلاكين ، و SPR1 ، وSPR2، و LEP . ^{[ 11 ]}

تتوزع روابط البروتين TCHH-TCHH وTCHH-CE بين النطاقات من 2 إلى 5، لكنها غير شائعة في النطاقين 6 و8. وقد حدثت معظم الروابط المتقاطعة داخل THH في منطقة النطاق 5 الأقل تنظيمًا بتردد أعلى بمقدار 3.5 مرة. ^{[ 11 ]}

يرتبط التريكوهيالين بمتلازمة الشعر غير القابل للتمشيط ، ^{[ 17 ]} وداء الثعلبة البقعية لدى الإنسان، ^{[ 18 ]} وقد يكون مرتبطًا أيضًا بنمط الشعر المجعد لدى الأوروبيين. ^{[ 19 ]}

تم اكتشاف تعبير ضعيف للبروتين في الطبقة القرنية في الصدفية ، والسماك ، والتقرن الشعري ، والتقرن المسامي ، والتهاب الجلد المزمن ، والنسيج المتصلب . ^{[ 20 ]} وتم العثور على نفس مستوى التعبير عن بروتين التريكوهيالين في أورام البشرة ( التقرن الدهني ، والتقرن السفعي ، وداء بوين ، وسرطان الخلايا الحرشفية جيد التمايز ) وأورام الجريبات ( ورم الخلايا الشعرية الظهاري ، وورم الخلايا القاعدية المتقرن ، وورم الخلايا الشعرية المتكاثر، وورم الخلايا الشعرية الظهاري، وورم الخلايا الشعرية ، وورم الخلايا القرنية الشوكي ) . ^{[ 20 ]}