الإيلاستين

الإيلاستين بروتين يُشفّر بواسطة جين ELN في الإنسان والعديد من الحيوانات الأخرى. يُعدّ الإيلاستين مكونًا أساسيًا في المادة الخلوية خارج الخلايا للفقاريات الفكية . ^{[ 5 ]} يتميز الإيلاستين بمرونته العالية ، ويتواجد في النسيج الضام للجسم ليعود إلى شكله الأصلي بعد التمدد أو الانقباض. ^{[ 6 ]} كما يُساعد الجلد على العودة إلى وضعه الأصلي بعد الضغط عليه أو قرصه. يوجد الإيلاستين أيضًا في الأنسجة الحاملة للأحمال المهمة في الفقاريات، ويُستخدم في الأماكن التي تتطلب تخزين الطاقة الميكانيكية. ^{[ 7 ]}

يشفر جين ELN بروتينًا يُعدّ أحد مكوني الألياف المرنة . هذا البروتين غني بالأحماض الأمينية الكارهة للماء، مثل الجلايسين والبرولين ، والتي تُشكّل مناطق كارهة للماء متحركة محاطة بروابط متقاطعة بين بقايا الليسين . وقد تم اكتشاف العديد من المتغيرات النسخية التي تشفر أشكالًا بروتينية مختلفة لهذا الجين. ^{[ 8 ]} يُعدّ التروبوإيلاستين السلف الذائب للإيلاستين. ^{[ 9 ]}

ترتبط الحذوفات والطفرات في هذا الجين بتضيق الأبهر فوق الصمامي (SVAS) ومرض ارتخاء الجلد السائد . ^{[ 8 ]} تشمل العيوب الأخرى المرتبطة بالإيلاستين متلازمة مارفان ، وانتفاخ الرئة الناتج عن نقص ألفا _-1 أنتيتريبسين ، وتصلب الشرايين ، ومتلازمة بوشكه-أولندورف ، ومتلازمة مينكيس ، والورم الأصفر الكاذب المرن ، ومتلازمة ويليامز . ^{[ 11 ]}

التليف المرن

يُعرف داء المرونة بتراكم مادة الإيلاستين في الأنسجة، وهو شكل من أشكال الأمراض التنكسية . تتعدد أسبابه، لكن السبب الأكثر شيوعًا هو داء المرونة الضوئي للجلد، المعروف أيضًا باسم داء المرونة الشمسي ، والذي ينتج عن التعرض المفرط والمطول لأشعة الشمس، وهي عملية تُعرف بالشيخوخة الضوئية . تشمل الأسباب غير الشائعة لداء المرونة الجلدي: داء المرونة الزاحف المثقب ، وداء المرونة التكلسي المثقب ، وداء المرونة البؤري الخطي . ^{[ 12 ]}

يسبب داء المرونة الجلدية

حالة	السمات المميزة	علم الأنسجة المرضية
التليف المرن الشعاعي (الأكثر شيوعًا، ويسمى أيضًا التليف المرن الشمسي)	الإيلاستين يحل محل ألياف الكولاجين في الأدمة الحليمية والأدمة الشبكية
داء المرونة المثقبة الزاحفة	الألياف المرنة المتدهورة والقنوات الثاقبة عبر البشرة (يشير السهم في الصورة إلى إحداها) [ 13 ]
التليف المرن التكلسي المثقب	تكتل الألياف المرنة القصيرة في الأدمة. [ 13 ]
التليف البؤري المرن الخطي	تراكم المواد المرنة المجزأة داخل الأدمة الحليمية والتخلص من الألياف المرنة عبر الجلد. [ 13 ]

في الجسم، يرتبط الإيلاستين عادةً ببروتينات أخرى في الأنسجة الضامة. تتكون الألياف المرنة في الجسم من مزيج من الإيلاستين غير المتبلور والفيبريلين الليفي . ويتكون كلا المكونين بشكل أساسي من أحماض أمينية أصغر مثل الجليسين والفالين والألانين والبرولين . ^{[ 11 ] [ 14 ]} تتراوح نسبة الإيلاستين الكلية من 58 إلى 75% من وزن الشريان الجاف منزوع الدهون في شرايين الكلاب الطبيعية. [ ^{15 ] تُظهر} المقارنة بين الأنسجة الطازجة والمهضومة أنه عند إجهاد بنسبة 35%، يتحمل الإيلاستين ما لا يقل عن 48% من الحمل الشرياني، وأن ما لا يقل عن 43% من التغير في صلابة النسيج الشرياني يعود إلى التغير في صلابة الإيلاستين. ^{[ 16 ]}

الإيلاستين بروتين طويل الأمد للغاية، حيث يبلغ عمر النصف له أكثر من 78 عامًا في البشر. ^{[ 18 ]}

دُرست جدوى استخدام التروبوإيلاستين البشري المُعاد تركيبه لتحفيز إنتاج ألياف الإيلاستين بهدف تحسين مرونة الجلد في الجروح والندبات. ^{[ 19 ] [ 20 ]} بعد حقن التروبوإيلاستين البشري المُعاد تركيبه تحت الجلد في جروح حديثة، وُجد أنه لا يوجد تحسن في الندبات أو في مرونة الندبات الناتجة. ^{[ 19 ] [ 20 ]}

يحتوي جينوم الثدييات على جين واحد فقط للتروبوإيلاستين، يُسمى ELN . يقع جين ELN البشري على الكروموسوم 7 ، ويتكون من 34 إكسونًا تفصل بينها حوالي 700 إنترون، حيث يمثل الإكسون الأول ببتيدًا إشاريًا يُحدد موقعه خارج الخلية. يشير العدد الكبير من الإنترونات إلى أن إعادة التركيب الجيني قد تُساهم في عدم استقرار الجين، مما يؤدي إلى أمراض مثل تضيق الصمام الأبهري فوق الصمامي (SVAS) . يخضع التعبير عن mRNA التروبوإيلاستين لتنظيم دقيق من خلال ثمانية مواقع بدء نسخ مختلفة على الأقل .

تُنتَج أنواعٌ مختلفةٌ من الإيلاستين خاصةٌ بالأنسجة عن طريق التضفير البديل لجين التروبوإيلاستين. يوجد ما لا يقل عن 11 نظيراً معروفاً من التروبوإيلاستين البشري. تخضع هذه النظائر لتنظيمٍ نمائي، ومع ذلك، توجد اختلافاتٌ طفيفةٌ بين الأنسجة في نفس المرحلة النمائية. ^{[ 11 ]}

• ارتخاء الجلد
• الألياف المرنة
• مستقبلات الإيلاستين
• الريزيلين : بروتين لا فقاري
• متلازمة ويليامز

• الإيلاستين في رؤوس الموضوعات الطبية (MeSH) التابعة للمكتبة الوطنية الأمريكية للطب
• صورة علم الأنسجة: 21402loa – نظام تعليم علم الأنسجة في جامعة بوسطن 
• GeneReviews/NIH/NCBI/UW إدخال على متلازمة ويليامز أو ويليامز-بيورين
• بروتين الإيلاستين
• الألياف الدقيقة

تتضمن هذه المقالة نصًا من المكتبة الوطنية الأمريكية للطب ، وهو متاح للعموم .