متلازمة هورنر

متلازمة هورنر ، والمعروفة أيضًا باسم شلل العصب الودي العيني ، ^{[ 1 ]} هي مجموعة من الأعراض التي تنشأ عند تلف مجموعة من الأعصاب تُعرف بالجذع الودي . تظهر العلامات والأعراض في نفس الجانب (الجانب المصاب) نظرًا لكونها إصابة في الجذع الودي. وتتميز بتضيق الحدقة (ضيق حدقة العين )، وتدلي الجفن الجزئي (ضعف وتدلي الجفن)، وانعدام التعرق الظاهر (انخفاض التعرق)، مع جحوظ العين الظاهر (انخفاض مقلة العين ). ^{[ 2 ]}

تنشأ أعصاب الجذع الودي من الحبل الشوكي في الصدر ، ومنه تصعد إلى الرقبة والوجه. تُعدّ هذه الأعصاب جزءًا من الجهاز العصبي الودي ، وهو فرع من الجهاز العصبي الذاتي (أو اللاإرادي). بعد تشخيص المتلازمة، قد يتطلب الأمر إجراء تصوير طبي ودراسة استجابة المريض لقطرات عين معينة لتحديد موضع المشكلة وسببها الكامن. ^{[ 3 ] [ 4 ]}

تشمل العلامات التي تظهر على الجانب المصاب من الوجه لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة هورنر ما يلي:

• تدلي الجفن
• انعدام التعرق : عدم القدرة على التعرق بشكل طبيعي.
• تضيق الحدقة
• انخفاض مقلة العين
• عدم القدرة على إغلاق أو فتح الجفن بشكل كامل
• الصداع
• فقدان المنعكس الهدبي النخاعي : لا تتسع حدقة العين عند تعرض الرقبة أو الوجه للأذى أو القرص.
• احمرار الملتحمة: يبدو الجزء الأبيض من العين (الملتحمة) أحمر اللون. وتختلف درجة الاحمرار تبعاً لمكان المشكلة أو الإصابة في العين.
• الشعر المستقيم من جانب واحد: في متلازمة هورنر الخلقية، قد يكون الشعر على الجانب المصاب من الرأس مستقيماً، بينما يكون مجعداً على الجانب المقابل. ^{[ 5 ]}
• تغاير لون القزحية

قد يُسبب تلف الأعصاب الودية عدة مشاكل. تتوقف عضلة توسيع الحدقة ، المسؤولة عادةً عن توسيعها، عن العمل، مما يؤدي إلى تضيّقها (انقباض الحدقة). كما تتوقف عضلة الجفن العلوي، الموجودة في الجفن العلوي وتساعد على رفعه، عن العمل، مما يؤدي إلى تدلي الجفن العلوي (تدلي الجفن). ويقلّ التعرّق في الوجه. قد تبدو العين غائرة (جحوظ العين)، ولكن هذا عادةً ما يكون بسبب تدلي الجفن. يُعدّ جحوظ العين الحقيقي نادرًا في البشر، ولكنه قد يُلاحظ في القطط والفئران والكلاب المصابة بمتلازمة هورنر. ^{[ 6 ]}

إن استجابة حدقة العين للضوء طبيعية لأنها لا تعتمد على التغذية العصبية الودية. ^{[ 6 ]}

قد يحدث اختلاف لون القزحية لدى الأطفال دون سن الثانية. إذا لم ترسل الأعصاب الودية إشارات، فلن تتمكن القزحية من إنتاج لونها الطبيعي ( الميلانين ). وهذا ما قد يؤدي إلى اختلاف لون العينين. ^{[ 6 ]}

في الحيوانات، قد يؤدي متلازمة هورنر إلى ظهور جفن ثالث ، وهو جفن إضافي صغير، يغطي جزءًا من العين. ويساعد هذا الجفن عادةً في حماية العين وترطيبها.

متلازمة هورنر هي عادةً حالة طبية مكتسبة ناتجة عن مرض ما، ولكنها قد تكون أيضًا خلقية (مرتبطة باختلاف لون القزحية ، أو صدمة الولادة، أو إصابة الأعصاب أو الشريان السباتي أثناء الولادة، أو عدم اكتمال نمو الشريان السباتي) ^{[ 7 ]} أو علاجية المنشأ (ناتجة عن العلاج الطبي أو الإجراءات الطبية). ^{[ 8 ]} في حالات نادرة، قد تحدث متلازمة هورنر نتيجة لصدمات طفيفة متكررة في الرأس، مثل التعرض للضرب بكرة قدم. على الرغم من أن معظم الأسباب حميدة نسبيًا، إلا أن متلازمة هورنر قد تشير إلى مرض خطير في الرقبة أو الصدر (مثل ورم بانكوست أو توسع الأوردة الدرقية الرقبية). ^{[ 9 ]}

يمكن تقسيم الأسباب وفقًا لوجود وموقع انعدام التعرق (عدم القدرة على التعرق): ^{[ 10 ]}

• مركزي (انعدام التعرق في الوجه والذراع والجذع)
  • استسقاء النخاع
  • تصلب متعدد
  • التهاب الدماغ
  • أورام الدماغ : ^{[ 6 ]}
    • أورام جذع الدماغ (مثل الأورام الدبقية)
    • أورام منطقة ما تحت المهاد
    • أورام الغدة النخامية (نادرة، إذا ضغطت على الهياكل المجاورة)
  • متلازمة النخاع الجانبي
• قبل العقدة (انعدام التعرق في الوجه)
  • شد الضلع العنقي على العقدة النجمية
  • سرطان الغدة الدرقية
  • استئصال الغدة الدرقية – الاستئصال الجراحي للغدة الدرقية كلياً أو جزئياً
  • تضخم الغدة الدرقية – تورم في الرقبة ناتج عن تضخم الغدة الدرقية
  • سرطان القصبات الهوائية في الشق العلوي ( ورم بانكوست ) في قمة الرئة
  • شلل كلومبكي
  • الصدمة – قاعدة الرقبة، وعادة ما تكون صدمة حادة أو صدمة ناتجة عن جراحة (مثل فغر الصدر الأنبوبي )
  • تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري
• ما بعد العقدة (بدون انعدام التعرق)
  • الصداع العنقودي – وهو مزيج يُطلق عليه صداع هورتون
  • قد تحدث متلازمة هورنر بشكل مؤقت أثناء نوبة الصداع النصفي وتزول بعد ذلك ^{[ 11 ].}
  • تجلط الجيب الكهفي
  • التهاب الأذن الوسطى
• استئصال العصب الودي
• حصر الأعصاب ، مثل حصر الضفيرة العنقية، أو العقدة النجمية، أو حصر العضلات الأخمعية

متلازمة هورنر تنتج عن أي خلل في التعصيب الودي للعين. ويقع موضع الآفة في التدفق الودي على الجانب نفسه من الأعراض. ^{​​[ 12 ]}

يتكون التدفق الودي من الدماغ إلى العين والوجه من ثلاثة مسارات، كما يلي: ^{[ 13 ]}

1. العصبون من الدرجة الأولى (العصبون المركزي) : ^{[ 14 ]}
   1. ينشأ في الجانب الخلفي الجانبي من منطقة ما تحت المهاد .
   2. يمر عبر جذع الدماغ .
   3. يخرج هذا المسار عند مستويات الفقرات العنقية الثامنة (C8) والصدرية الأولى (T1) والثانية (T2) من النخاع الشوكي، حيث يتشابك مع العصبون من الدرجة الثانية. على سبيل المثال، الآفات المركزية التي تصيب المسار الوطائي النخاعي ، مثل قطع الحبل الشوكي العنقي.
2. العصبون من الدرجة الثانية : ^{[ 14 ]}
   1. ينشأ من القطع الشوكية C8 و T1 و T2
   2. يمر فوق قمة الرئة.
   3. يصعد عبر السلسلة الودية العنقية .
   4. ينتهي في العقدة العنقية العلوية ، حيث يتشابك مع العصبون من الدرجة الثالثة، أي الآفات قبل العقدية التي تسبب ضغط السلسلة الودية، مثل ورم الرئة.
3. العصبون من الدرجة الثالثة :
   1. يبدأ من العقدة العنقية العلوية.
   2. يسير مع الشريان السباتي الداخلي .
   3. يصل إلى الجيب الكهفي ليرتبط بالعصب المبعد (العصب القحفي السادس).
   4. يسير مع الفرع العيني للعصب ثلاثي التوائم (CN V1).
   5. يتصل بالعصب الأنفي الهدبي للوصول إلى العقدة الهدبية .
   6. وينتهي بالأعصاب الهدبية الطويلة والقصيرة .
   7. يغذي عضلة توسيع الحدقة ، وعضلة مولر ، والغدد الدمعية ، أي الآفات ما بعد العقدة التي تحدث على مستوى الشريان السباتي الداخلي، مثل تسلخ الشريان السباتي .

• تُسبب الآفات في الخلايا العصبية من الرتبة الأولى والثانية متلازمة هورنر الكلاسيكية. وترتبط الأعراض الأخرى في هذه الحالات بموقع الآفة. في المقابل، قد لا تُظهر الخلايا العصبية من الرتبة الثالثة انعدام التعرق . ^{[ 15 ]}
• لا تُسبب الآفات الواقعة أسفل تفرع الشريان السباتي انعدام التعرق. ويعود ذلك إلى أن أعصاب التعرق في الوجه تسير مع الشريان السباتي الخارجي . ^{[ 15 ]} في مثل هذه الآفات، تظهر حالة انعدام التعرق فقط في المنطقة فوق الحاجب، مما يؤدي إلى متلازمة هورنر الجزئية. ^{[ 16 ]}

ينبغي التفكير في التشخيص عندما يُظهر المريض تفاوتًا في حجم الحدقتين مع استجابة طبيعية للضوء. يجب أن يظهر انقباض طبيعي للحدقة في كلتا الحدقتين، الكبيرة والصغيرة. ^{[ 17 ]} هناك ثلاثة اختبارات مفيدة في تأكيد وجود متلازمة هورنر وشدتها:

• اختبار قطرات الكوكايين: تعمل قطرات الكوكايين على منع إعادة امتصاص النورأدرينالين بعد العقدة العصبية، مما يؤدي إلى توسع حدقة العين الطبيعية نتيجة احتباس النورأدرينالين في المشبك العصبي. مع ذلك، في متلازمة هورنر، يؤدي نقص النورأدرينالين في الشق المشبكي إلى فشل توسع الحدقة . ^{[ 12 ]} لكن استخدام الكوكايين لتشخيص متلازمة هورنر ليس بالأمر السهل. فالكوكايين مادة مخدرة خاضعة للرقابة، ويجب حفظها في مكان آمن. وفي الوقت نفسه، قد يكون الأمر صعبًا على المرضى الذين تتطلب مهنتهم إجراء فحص للكشف عن المخدرات. وذلك لأن نواتج أيض الكوكايين تُفرز في البول لمدة تصل إلى يومين بعد الاستخدام الموضعي. ^{[ 17 ]}
• حلّ دواء أبركلونيدين محل الكوكايين إلى حد كبير كعلاج دوائي أولي لتشخيص متلازمة هورنر في الممارسة السريرية الروتينية. ^{[ 18 ] [ 19 ] [ 20 ]} يُستخدم أبركلونيدين أيضًا في علاج مرضى الجلوكوما لخفض ضغط العين. وفي المرضى المصابين بمتلازمة هورنر أحادية الجانب، يؤدي تأثيره إلى عكس تفاوت حجم الحدقتين. أما في الأطفال، فيُفضّل استخدام الكوكايين نظرًا للآثار الجانبية التي يُسببها أبركلونيدين لهم. ^{[ 17 ]}
• اختبار الباريدرين : يساعد هذا الاختبار في تحديد سبب تضيق الحدقة. إذا كانت العصبون الثالث (آخر ثلاثة عصبونات في المسار الذي يُفرز النورأدرينالين في الشق المشبكي) سليمًا، فإن الأمفيتامين يُحفز إطلاق حويصلات الناقل العصبي، مما يؤدي إلى إطلاق النورأدرينالين في الشق المشبكي وتوسع حدقة العين المصابة بشكل ملحوظ. أما إذا كان التلف في العصبون الثالث نفسه، فلن يكون للأمفيتامين أي تأثير وستبقى الحدقة متضيقة. لا يوجد اختبار دوائي للتمييز بين تلف العصبون الأول والثاني. ^{[ 16 ]}

من المهم التمييز بين تدلي الجفن الناتج عن متلازمة هورنر وتدلي الجفن الناتج عن إصابة العصب المحرك للعين . في الحالة الأولى، يحدث تدلي الجفن مع تضيق حدقة العين (نتيجة فقدان الإشارات العصبية الودية للعين)، بينما في الحالة الثانية، يحدث تدلي الجفن مع اتساع حدقة العين (نتيجة فقدان تعصيب العضلة العاصرة للحدقة ). في الممارسة السريرية، يسهل التمييز بين هذين النوعين من تدلي الجفن. بالإضافة إلى اتساع حدقة العين في حالة إصابة العصب المحرك للعين ( العصب القحفي الثالث )، يكون تدلي الجفن في متلازمة هورنر أكثر حدة، وقد يحجب العين بالكامل في بعض الأحيان. أما تدلي الجفن في متلازمة هورنر فقد يكون طفيفًا أو بالكاد يُلاحظ (تدلي جزئي للجفن). ^{[ 12 ]}

ينبغي على الأطباء الذين يُقيّمون متلازمة هورنر أن يكونوا على دراية بمتلازمة رولاند باين، لأن الأعراض المصاحبة، مثل بحة الصوت أو ارتفاع نصف الحجاب الحاجز، تُشير إلى وجود آفة أوسع نطاقًا في مدخل الصدر، بدلًا من اضطراب معزول في المسار الودي. ^{[ 21 ]} تُعد متلازمة رولاند باين حالة سريرية نادرة تتميز بثلاثية متلازمة هورنر في نفس الجانب، وشلل الحبل الصوتي، وشلل نصف الحجاب الحاجز. ^{[ 22 ]} وتنتج هذه المتلازمة عن إصابة متزامنة للسلسلة الودية العنقية، والعصب الحنجري الراجع، والعصب الحجابي في أسفل الرقبة أو مدخل الصدر. غالبًا ما تُسبب الأورام الخبيثة، مثل سرطان الثدي أو الرئة، هذه المتلازمة، ولكنها قد تحدث أيضًا بعد التعرض لصدمة أو عدوى. ^{[ 23 ] [ 24 ]} وقد وصفها لأول مرة الدكتور كريستوفر رولاند باين عام 1981 بعد الإبلاغ عن ثلاث حالات.

قد يساعد التصوير في تحديد موضع الخلل في بعض الحالات. يُوصى بالتصوير بالرنين المغناطيسي لمتلازمة هورنر المركزية، حيث يُجرى التصوير من الدماغ إلى الجزء العلوي من الحبل الشوكي الصدري. أما في متلازمة هورنر قبل العقدة وبعدها، فيُجرى التصوير المقطعي المحوسب للأوعية الدموية من الحجاج إلى الفقرتين الصدريتين الرابعة والخامسة (T4-T5). وعندما لا يُظهر التقييم السريري علامات موضعية، تُعتبر المتلازمة معزولة. ^{[ 25 ]}

لا تُعتبر متلازمة هورنر مرضًا أوليًا، بل هي علامة على حالات مرضية كامنة ناتجة عن خلل في مسار العصب الودي المغذي للعين والوجه، ولا تتطلب علاجًا مباشرًا. يركز العلاج المناسب على تحديد السبب أو الحالة المرضية التي عادةً ما تكون ثانوية لآفات على طول مسار العصب الودي العيني، مثل تسلخ الشريان السباتي ، أو السكتة الدماغية في جذع الدماغ، أو الأورام (مثل ورم بانكوست)، أو الإصابات، أو أمراض إزالة الميالين. تتنوع العلاجات المتاحة بناءً على المسبب: فقد تتطلب الحالات الوعائية (مثل تسلخ الشريان السباتي) علاجًا مضادًا للتخثر أو مضادًا للصفيحات، بينما قد تتطلب الأورام جراحة أو علاجًا إشعاعيًا أو كيميائيًا. ^{[ 26 ]} وكقاعدة عامة، لا يتطلب تدلي الجفن وتضيق الحدقة الناتج عن متلازمة هورنر علاجًا كأولوية، على الرغم من أن قطرات العين أبركلونيدين أو جراحة الجفن قد توفر فائدة تجميلية قصيرة المدى في بعض الحالات. ^{[ 27 ]}

يُعد التقييم العاجل ضروريًا عند ظهور الأعراض بشكل حاد، كألم الرقبة أو العجز العصبي، إذ قد تشير هذه الأعراض إلى حالات خطيرة تهدد الحياة، مثل تسلخ الشريان السباتي أو آفات داخل الجمجمة. ^{[ 28 ]} وعادةً ما تختفي الأعراض تلقائيًا أو بعد علاج الحالة المرضية الأساسية بنجاح.

سُميت المتلازمة نسبةً إلى يوهان فريدريش هورنر ، طبيب العيون السويسري الذي وصفها لأول مرة عام 1869. ^{[ 29 ] [ 30 ]} وقد وصف آخرون حالاتٍ سابقة، لكن "متلازمة هورنر" هي الأكثر شيوعًا. في فرنسا وإيطاليا ، تُنسب المتلازمة أيضًا إلى كلود برنارد (متلازمة كلود برنارد-هورنر، اختصارًا CBH ^{[ 31 ]} ). وفي فرنسا، يُنسب الفضل أيضًا إلى فرانسوا بورفور دو بوتي في وصف هذه المتلازمة.

أكثر الأسباب شيوعًا لدى الأطفال الصغار هي إصابات الولادة ونوع من السرطان يُسمى الورم الأرومي العصبي . ^{[ 32 ]} قد تكون متلازمة هورنر المعزولة أول أعراض الورم الأرومي العصبي. ^{[ 33 ]} سبب حوالي ثلث الحالات لدى الأطفال غير معروف. ^{[ 32 ]}

• متلازمة هارليكوين