ورم خلايا ليديج

ورم خلايا ليديج ، أو ورم خلايا ليديج (حسب التهجئة الأمريكية)، وورم الخلايا الخلالية ( الخصوي) ، هو أحد أورام الحبل الجنسي-النسيج الضام ^{[ 2 ]} التي تنتمي إلى سرطانات المبيض والخصية . ينشأ هذا الورم من خلايا ليديج . ورغم إمكانية ظهوره في أي عمر، إلا أنه أكثر شيوعًا بين الشباب. أما عند النساء، فيميل إلى الظهور بعد انقطاع الطمث. ^{[ 3 ]}

ورم خلايا سيرتولي -ليديج هو مزيج من ورم خلايا ليديج وورم خلايا سيرتولي من خلايا سيرتولي .

تُشخَّص معظم أورام خلايا ليديج لدى الذكور، عادةً في سن 5-10 سنوات أو في منتصف العمر (30-60 سنة). ويُصاب الأطفال عادةً بالبلوغ المبكر .

يُعدّ تورم الخصيتين أكثر الأعراض شيوعًا لدى الرجال. وتختلف الأعراض الأخرى باختلاف العمر ونوع الورم. فإذا كان الورم يُفرز الأندروجينات، فإنه عادةً ما يكون بدون أعراض، ولكنه قد يُسبب البلوغ المبكر لدى الأولاد قبل سن البلوغ. أما إذا كان الورم يُفرز الإستروجينات، فقد يُسبب التأنيث لدى الصبية الصغار. وفي البالغين، يُسبب ذلك عددًا من المشاكل، بما في ذلك التثدي ، وضعف الانتصاب، والعقم، ونمو الشعر الأنثوي، وضمور الغدد التناسلية، وفقدان الرغبة الجنسية. ^{[ 4 ]}

يحدث هذا المرض عادةً لدى النساء بعد انقطاع الطمث، ولكن سُجّلت حالات قبل انقطاع الطمث. ^{[ 5 ]} أما أورام خلايا سيرتولي-ليديغ لدى النساء فتظهر عادةً في وقت أبكر، في العقد الثاني أو الثالث من عمر المرأة. ^{[ 6 ]} ونظرًا لزيادة هرمون التستوستيرون الذي يفرزه الورم، فإن ثلث المريضات يعانين من تاريخ حديث من التذكير التدريجي . يسبق التذكير انقطاع الإباضة ، وقلة الطمث ، وانقطاع الطمث، وفقدان الأنوثة . تشمل العلامات الإضافية حب الشباب والشعرانية ، وتغير الصوت إلى صوت أعمق، وتضخم البظر ، وانحسار شعر الصدغ، وزيادة في حجم العضلات. ويكون مستوى هرمون التستوستيرون في الدم مرتفعًا.

_{تشير الدراسات التي} أجريت على الحيوانات إلى وجود صلة محتملة مع C8 (C8HF15O2 _، حمض البيرفلوروكتانويك ₎ . ^{[ 7 ]}

يشير وجود ورم في المبيض مصحوبًا باضطرابات هرمونية إلى احتمال الإصابة بورم خلايا ليديج، أو ورم الخلايا الحبيبية ، أو ورم الخلايا الحبيبية . مع ذلك، لا تظهر الاضطرابات الهرمونية في أورام خلايا ليديج إلا في ثلثي الحالات. يمكن الكشف عن أورام خلايا ليديج في الخصية باستخدام الموجات فوق الصوتية، وقد يُطلب إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية في حال وجود كتلة محسوسة في كيس الصفن، ولكن من الممكن أيضًا اكتشاف هذه الآفات مصادفةً. ^{[ 8 ]}

يتم التشخيص النهائي عن طريق الفحص النسيجي ، كجزء من تقرير علم الأمراض الذي يُجرى أثناء الجراحة أو بعدها. وتُوجد بلورات رينكه عادةً في هذه الأورام، وتساعد في تأكيد التشخيص، على الرغم من أنها تُشاهد في أقل من نصف أورام خلايا ليديج. تشمل المؤشرات المناعية النسيجية لأورام خلايا ليديج: مثبط ألفا ، والكالريتينين ، والميلان-أ . ^{[ 9 ]}

يُعدّ نظام العلاج الكيميائي المعتاد محدود الفعالية في علاج هذا النوع من الأورام، على الرغم من أن دواء إيماتينيب قد أظهر بعض النتائج الواعدة. ^{[ 10 ]} ولا يوجد حاليًا أي دور للعلاج الإشعاعي. ^{[ 11 ]}

العلاج المعتاد هو الجراحة. عادةً ما تكون الجراحة لدى النساء استئصالًا أحادي الجانب للمبيض وقناة فالوب مع الحفاظ على الخصوبة. أما في حالة الأورام الخبيثة، فقد تكون الجراحة جذرية، وعادةً ما يتبعها علاج كيميائي مساعد، وأحيانًا علاج إشعاعي. في جميع الحالات، يتبع العلاج الأولي متابعة دقيقة. ولأن ورم خلايا ليديج لا يُنتج في كثير من الأحيان مؤشرات ورمية مرتفعة ، ^{[ 12 ]} فإن التركيز في المتابعة ينصب على الفحص السريري والتصوير المتكرر.

في الذكور، يُجرى عادةً استئصال الخصية الأربي الجذري. مع ذلك، يمكن اللجوء إلى الجراحة المحافظة على الخصيتين للحفاظ على الخصوبة لدى الأطفال والشباب. يتضمن هذا النهج إجراء شق أربي أو صفني، مع استخدام الموجات فوق الصوتية للتوجيه في حال عدم إمكانية جس الورم. يُمكن اللجوء إلى هذه الطريقة لأن الورم عادةً ما يكون أحادي البؤرة، وغير مرتبط بآفات ما قبل السرطان، ومن غير المرجح أن يعود. ^{[ 13 ]}

يكون مآل المرض جيدًا بشكل عام لأن الورم يميل إلى النمو ببطء وعادةً ما يكون حميدًا : 10% منه خبيث . ^{[ 4 ] [ 14 ]} أما بالنسبة للأورام الخبيثة ذات النسيج غير المتمايز، فإن مآل المرض يكون سيئًا. ^{[ 12 ]}

• 
  صورة مجهرية بتكبير متوسط ​​لورم خلايا ليديج. صبغة الهيماتوكسيلين والإيوسين .
• 
  صورة مجهرية عالية التكبير لورم خلايا ليديج. صبغة الهيماتوكسيلين والإيوسين .
• 
  النمط المرضي العياني النموذجي لورم خلايا ليديج (في هذه الحالة المبيض): كتلة صلبة متجانسة محددة جيدًا ذات سطح مقطوع بني ذهبي إلى أخضر بني. ^{[ 15 ]}

• المتلازمات المعتمدة على الأندروجين
• ورم خلايا سيرتولي
• ورم خلايا سيرتولي-ليديغ