مرض مويامويا

📅 آخر تحديث: ٤ أغسطس ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٤ أغسطس ٢٠٢٦
📷 يحتوي على 1 صور
الموسوعة الحرة

مرض مويامويا هو مرضٌ تضيق فيه بعض الشرايين في الدماغ، مما يعيق تدفق الدم ويؤدي إلى تكوّن جلطات دموية ( خثار ). [ 2 ] تتشكل دورة دموية جانبية حول الأوعية المسدودة لتعويض الانسداد، إلا أن هذه الأوعية الجانبية تكون صغيرة وضعيفة وعرضة للنزيف وتمدد الأوعية الدموية والخثار. في تصوير الأوعية الدموية التقليدي ، تظهر هذه الأوعية الجانبية على شكل "نفخة دخان"، ويُطلق عليها اسم مويامويا (もやもや) في اللغة اليابانية . [ 2 ]

عند تشخيص داء مويامويا دون وجود أمراض أخرى مصاحبة، يُشخَّص على أنه داء مويامويا. وينطبق هذا أيضًا في حالة تضيق الشرايين والدورة الدموية الجانبية الثنائية. أما متلازمة مويامويا فهي تضيق شرياني أحادي الجانب، أو تحدث عند وجود أحد الأمراض المحددة الأخرى. [ 3 ] ويمكن اعتبارها أيضًا داء مويامويا ثانويًا للمرض الأساسي. يحدث انسداد في الجزء البعيد من الشريان السباتي الداخلي بشكل رئيسي . ويظهر في تصوير الأوعية الدموية ما يشبه "نفخة دخان"، والعلاج الأمثل هو التحويل الجراحي.

العلامات والأعراض

عادةً ما يُراجع المرضى بسبب نوبة نقص التروية العابرة، أو السكتة الدماغية الإقفارية/ النزفية ، أو النوبات ، أو أعراض مجهولة السبب و/أو أعراض معزولة تشبه أعراض السكتة الدماغية . [ 4 ] [ 5 ] ويُظهر التوزيع العمري نمطًا ثنائيًا، حيث يكون أكثر شيوعًا إما في بداية المراهقة أو في منتصف الأربعينيات. [ 6 ]

لا توجد طرق موثوقة للتمييز بين مرض مويامويا وأمراض الأوعية الدموية داخل الجمجمة الأخرى. ويعتمد التشخيص على التصوير الإشعاعي. [ 5 ]

سبب

حوالي 10-15% من حالات مرض مويامويا هي حالات عائلية ، وبعض الحالات تنتج عن طفرات جينية محددة. [ 7 ]

الأسباب الوراثية المعروفة

يُعزى الاستعداد للإصابة بداء مويامويا-2 (MYMY2؛ 607151) إلى طفرة في جين RNF213 (613768) على الذراع الطويلة للكروموسوم 17 (17q25)، [ 8 ] على الرغم من أن الأدلة تشير إلى أن طفرة RNF213 وحدها لا تكفي لإحداث المرض. [ 7 ] أما داء مويامويا-5 (MYMY5؛ 614042) فيُعزى إلى طفرة في جين ACTA2 (102620) على الذراع الطويلة للكروموسوم 10 (10q23.3)؛ بينما يُعزى داء مويامويا-6 المصحوب بتعذر الارتخاء المريئي (MYMY6؛ 615750) إلى طفرة في جين GUCY1A3 (139396) على الذراع الطويلة للكروموسوم 4 (4q32). تم تحديد مواقع الجينات المسؤولة عن هذا الاضطراب على الذراع القصير للكروموسوم 3 (MYMY1) والذراع الطويل للكروموسوم 8 (8q23) (MYMY3؛ 608796). انظر أيضًا MYMY4 (300845)، وهو اضطراب متلازمي متنحي مرتبط بالكروموسوم X، يتميز بداء مويامويا، وقصر القامة، وقصور الغدد التناسلية مفرط الغدد التناسلية، وتشوه الوجه، ويرتبط بالموقع q25.3 على الكروموسوم 17. [ 8 ]

الآليات الجزيئية

لا تزال الأسباب الجزيئية لمرض مويامويا، سواءً كان وراثيًا أو متفرقًا، غير واضحة. وقد اقتُرحت السيتوكينات الالتهابية والميتالوبروتيازات المصفوفية كعوامل مساهمة، على الرغم من أن آلية وأهمية الارتباطات الملحوظة بهذه الجزيئات غير معروفة. كما يستهدف الباحثون بشكل متكرر عوامل معروفة تساهم في التغيرات الليفية والوعائية ، مثل عامل نمو الخلايا الليفية (FGF) وعامل نمو بيتا المحول (TGF-beta) ، ولكن لم يتم التوصل إلى أسباب قاطعة. [ 7 ]

حالات سريرية متشابهة

من المعروف أن بعض اعتلالات الهيموجلوبين ، مثل فقر الدم المنجلي ، تسبب متلازمة مشابهة سريريًا لمرض مويامويا، ولكنها ناتجة عن انسداد الشرايين الدماغية، وليس تضيقها . وفي حالات نادرة، قد تؤدي التغيرات التصلبية في الشرايين السباتية البعيدة داخل الجمجمة إلى شكل انسدادي وعائي من مرض مويامويا. [ 5 ]

الفيزيولوجيا المرضية

مرض مويامويا، وهو مصطلح ياباني مُحاكي، اكتسب اسمه المميز من ظهور ما يشبه الدخان في صور الأوعية الدموية، نتيجةً لتشابك الأوعية الدموية الدقيقة استجابةً لتضيقها. يؤدي هذا إلى تسرب الدم من الشرايين، مما يسبب ضغطًا على الدماغ وصداعًا لاحقًا. على مدى العقود الستة الماضية، منذ وصف المرض لأول مرة، ظلّت آلية حدوثه غامضة، على الرغم من الإشارة إلى دور جين بروتين الحلقة الإصبعية 213 (RNF213). [ 9 ] في سبتمبر 2021، اقترح باحث من جنوب الهند نظرية رائدة حول آلية حدوث مويامويا. تُعرف هذه النظرية باسم "النظرية الميكانيكية الحيوية"، وتُشير إلى أن المرض له عوامل متعددة. يُفسر الباحثون حدوث ظاهرة مويامويا في كل من الحالات مجهولة السبب والحالات المتلازمية. [ 10 ] باختصار، أفاد المؤلفون أن مرض مويامويا يحدث على الأرجح نتيجة لعدة عوامل (مثل الاختلافات في التشريح الوعائي) التي تساهم في نهاية المطاف في انسداد واسع النطاق للأوعية الدموية الدماغية وما يترتب على ذلك من تحولات في اتصالات الأوعية في محاولة لتوفير الدم للدماغ المتضرر. [ 10 ]

بمجرد بدء انسداد الأوعية الدموية، فإنه يميل إلى الاستمرار رغم أي تدخل طبي معروف. في بعض الحالات، يؤدي ذلك إلى نوبات نقص تروية عابرة أو سكتات دماغية متكررة مع ضعف وظيفي شديد أو حتى الوفاة. وفي حالات أخرى، قد لا يسبب الانسداد أي أعراض. ​​[ 11 ]

يُسبب هذا المرض في المقام الأول انقباضًا في الشريان السباتي الداخلي ، وغالبًا ما يمتد إلى الشرايين الدماغية الوسطى والأمامية، وهما فرعان من الشريان السباتي الداخلي داخل الجمجمة. [ 2 ] عندما يُسد الشريان السباتي الداخلي تمامًا، ينقطع تدفق الدم الجانبي الدقيق الذي يُغذيه. غالبًا ما يعيش المرضى بفضل تدفق الدم الجانبي من الجزء الخلفي لدائرة ويليس، والناشئ من الشريان القاعدي . [ 2 ]

تختلف تضيقات الشرايين في داء مويامويا عن تلك الموجودة في تصلب الشرايين . ففي تصلب الشرايين، تتضرر جدران الشرايين، مما يؤدي إلى ترسب الدهون والخلايا المناعية، وفي النهاية تراكم الخلايا المناعية المحملة بالدهون. أما في داء مويامويا، فتتكاثر الطبقة الداخلية للشريان السباتي داخل تجويف الشريان . كما يمتلئ الشريان بجلطات دموية، مما قد يسبب السكتات الدماغية. [ 2 ]

يُصيب مرض مويامويا عادةً البالغين في العقدين الثالث والرابع من العمر. أما عند الأطفال، فيُسبب عادةً السكتات الدماغية أو النوبات. وعند البالغين، يُسبب عادةً السكتات الدماغية أو النزيف. تشمل الأعراض السريرية السكتات الدماغية ، ونوبات نقص التروية العابرة المتكررة ، والشلل الحسي الحركي (خدر وشلل الأطراف)، والتشنجات، و/أو الصداع النصفي . علاوة على ذلك، قد يحدث نزيف ثانوي بعد السكتة الدماغية. هذا النزيف، الذي يُسمى السكتات الدماغية النزفية ، قد ينجم أيضًا عن تمزق جدران الأوعية الدموية الجديدة الضعيفة.

تشخبص

على اليسار: صورة رنين مغناطيسي مُعاد بناؤها بتقنية MIP لفتاة تبلغ من العمر 11 عامًا مصابة بمرض مويامويا. على اليمين: مريض سليم، للمقارنة.

يُعد تصوير الأوعية الدماغية المعيار الذهبي لتشخيص مرض مويامويا وتطوره. ووفقًا لنظام سوزوكي، يمكن تصنيفه إلى ست مراحل: [ 12 ]

  • المرحلة الأولى: تضيّق تفرع الشريان السباتي
  • المرحلة الثانية: بدء داء مويامويا وتوسع الشرايين الرئيسية داخل الجمجمة
  • المرحلة الثالثة: تفاقم داء مويامويا وعيوب الشريان الدماغي الأمامي والشريان الدماغي الأوسط
  • المرحلة الرابعة: تقليل داء مويامويا وعيوب الشريان المخي الخلفي
  • المرحلة الخامسة: انخفاض حجم داء مويامويا وتطور الأوعية الدموية الجانبية للشريان السباتي الخارجي
  • المرحلة السادسة: اختفاء داء مويامويا واقتصار الدورة الدموية على الشريان السباتي الخارجي والشريان الفقري

يُعد تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي (MRA) مفيدًا أيضًا في تشخيص المرض، حيث يرتبط ارتباطًا جيدًا بنظام تصنيف سوزوكي. [ 12 ]

يُعدّ تكاثر خلايا العضلات الملساء في جدران الشرايين المصابة بداء مويامويا سمةً مميزةً لهذا المرض. وقد كشفت دراسةٌ أجريت على ستّ تشريحاتٍ لجثث ستة مرضى توفوا بسبب داء مويامويا عن وجود أدلةٍ تدعم نظريةَ حدوث تضخّمٍ، أو تكاثرٍ، في الطبقة الداخلية للأوعية الدموية المتأثرة بهذا المرض. وهذه الأوعية هي الشريان الدماغي الأمامي (ACA)، والشريان الدماغي الأوسط (MCA)، والشريان السباتي الداخلي (ICA). ويؤدي انسداد الشريان السباتي الداخلي إلى انخفاضٍ متزامنٍ في الأوعية الجانبية التي تُعرف باسم "نفخة الدخان"، والتي تتغذى من هذا الشريان. [ 13 ]

تُستخدم غالبًا فحوصات الطب النووي، مثل التصوير المقطعي المحوسب بانبعاث الفوتون المفرد ( SPECT )، لإثبات انخفاض تدفق الدم والأكسجين إلى مناطق الدماغ المصابة بداء مويامويا. يوفر تصوير الأوعية الدماغية التقليدي التشخيص النهائي لداء مويامويا في معظم الحالات، ويجب إجراؤه قبل أي اعتبارات جراحية. [ 14 ]

يشرح دارين ب. أورباخ في مقطع فيديو قصير كيفية تطور مرض مويامويا ودور تصوير الأوعية الدموية في الكشف عن تطوره. [ 15 ] في عام 2019، نشرت الكاتبة والفنانة سارة ليبت رواية مصورة بعنوان " نفخة دخان" (بالتعاون مع دار نشر جوناثان كيب ) تروي فيها معاناتها التي استمرت عقدًا من الزمن للحصول على تشخيص وعلاج لمرض مويامويا. وقد أشادت صحيفة الغارديان بالرواية واصفةً إياها بأنها "مذكرات مصورة رائعة عن مرض خطير في الطفولة". [ 16 ] كما اختيرت الرواية ضمن "أفضل الروايات المصورة للعام" في صحيفة الغارديان عام 2019، ورواية الشهر المصورة في صحيفة الأوبزرفر في نوفمبر 2019. [ 17 ]

المؤشرات الحيوية المرتبطة

أجرى سميث (2015) دراسةً حول المؤشرات الحيوية المحددة المرتبطة بمرض مويامويا. تشمل بعض فئات هذه المؤشرات الحيوية الأنماط الظاهرية - وهي الحالات الشائعة المرتبطة بمرض مويامويا، والمؤشرات الشعاعية لتشخيص مرض مويامويا، والبروتينات، بالإضافة إلى التغيرات الخلوية التي تحدث في حالات مرض مويامويا. [ 18 ]

على غرار مرض مويامويا، ترتبط به بعض الحالات المرضية ارتباطًا وثيقًا. ومن بين الحالات الطبية الأكثر شيوعًا المرتبطة بمرض مويامويا: متلازمة داون (تثلث الصبغي 21 )، ومرض فقر الدم المنجلي، والورم الليفي العصبي من النوع الأول . كما توجد أدلة تشير إلى أن فرط نشاط الغدة الدرقية ومتلازمات التقزم الخلقي هما متلازمتان أقل ارتباطًا بمرض مويامويا، وترتبطان به في مراحل لاحقة من العمر. [ 18 ]

أظهرت الأبحاث أن بعض المؤشرات الحيوية الشعاعية تساعد في تشخيص داء مويامويا. تُعتبر هذه المؤشرات الشعاعية المحددة الآن عنصرًا أساسيًا مقبولًا في تشخيص داء مويامويا، وقد أُضيفت إلى التصنيف الدولي للأمراض (ICD). تشمل هذه المؤشرات الحيوية لداء مويامويا "تضيق الشريان السباتي الداخلي البعيد حتى نقطة التفرع، بالإضافة إلى أجزاء من الشريان المخي الأمامي والشريان المخي الأوسط القريبين... ويجب أن تكون الأوعية الجانبية القاعدية المتوسعة موجودة" [ 18 ]. تتضمن بعض النتائج الشائعة الأخرى، التي لم تُضَف إلى مؤشر تصنيف المصابين بداء مويامويا، والتي تُكتشف باستخدام التصوير الشعاعي، تغيرات واضحة جدًا في أوعية الدماغ. تشمل هذه التغيرات أوعية دموية مُستحدثة تُعوّض عن تغير آخر مُلاحَظ، وهو نقص التروية الدموية، واحتياطي الأوعية الدموية الدماغية، وكلاهما يُكتشف في التصوير بالرنين المغناطيسي. تشمل التغيرات الوظيفية وجود دليل على نقص التروية الدموية في أوعية الدماغ الدموية (الشريان السباتي الداخلي، والشريان المخي الأمامي، والشريان المخي الأوسط، على وجه التحديد). من المهم أيضًا ملاحظة أنه لتصنيف المؤشرات الحيوية الشعاعية على أنها مرض مويامويا، يجب أن تكون جميع النتائج ثنائية الجانب. إذا لم يكن الأمر كذلك، وكانت النتائج أحادية الجانب، يتم تشخيص الحالة على أنها متلازمة مويامويا. [ 18 ] وقد تغير هذا مؤخرًا في عام 2021، حيث قامت لجنة أبحاث مرض مويامويا (RCMD) "بإزالة القيود المفروضة على التعريف السابق الذي كان يشترط إصابة ثنائية الجانب للشريان السباتي داخل الجمجمة. الآن، تكفي إصابة الجزء القريب من الشريان الدماغي الأوسط أو الشريان الدماغي الأمامي، كما أن الإصابة أحادية الجانب مقبولة لتشخيص الحالة، نظرًا لتزايد الأدلة على تطور المرض إلى إصابة ثنائية الجانب في حالات مرض مويامويا أحادي الجانب." [ 19 ]

ارتبطت العديد من المؤشرات الحيوية البروتينية بمرض مويامويا. ورغم صغر حجم عينات الدراسات التي أُجريت نظرًا لندرة المرض، تشير النتائج إلى وجود ارتباط بين المرض والعديد من المؤشرات الحيوية البروتينية المحددة. [ 18 ] وقد أكدت دراسات أخرى وجود ارتباط بين مرض مويامويا وزيادة جزيء الالتصاق 1 (ICAM-1) مقارنةً بنظائره في وظائف الأوعية الدموية الطبيعية. [ 20 ] [ 21 ] علاوة على ذلك، خُلص إلى أن توضع الخلايا الالتهابية يشير إلى أن محفز الالتهاب نفسه قد يكون مسؤولاً عن التكاثر والانسداد في الشريان السباتي الداخلي (ICA) والشريان المخي الأمامي (ACA) والشريان المخي الأوسط (MCA) لدى المصابين بمرض مويامويا. [ 3 ]

علاج

تُعطى عادةً أدوية مضادة للصفيحات (بما في ذلك الأسبرين) لمنع تجلط الدم، ولكن يُنصح عادةً بالتدخل الجراحي. ولأن داء مويامويا يميل إلى التأثير على الشريان السباتي الداخلي والأجزاء المجاورة من الشرايين الدماغية الأمامية والوسطى، يمكن للجراحين توجيه شرايين أخرى، مثل الشريان السباتي الخارجي أو الشريان الصدغي السطحي ، لتعويض الدورة الدموية. تُخاط هذه الشرايين إما مباشرةً في الدورة الدموية الدماغية أو توضع على سطح الدماغ لإعادة بناء الدورة الدموية بعد بضعة أسابيع. [ 2 ]

طُوِّرت العديد من العمليات الجراحية لعلاج هذه الحالة، ولكنّ أكثرها شيوعًا حاليًا هي الإجراءات غير المباشرة مثل EDAS وEMS، بالإضافة إلى إجراء ثقوب جراحية متعددة، والإجراء المباشر STA-MCA. يُعتبر إجراء إعادة التروية المُركَّب، الذي يشمل تحويل مسار الشريان الصدغي السطحي (STA) إلى الشريان الدماغي الأوسط (MCA) (المعروف أيضًا باسم تحويل مسار ECIC)، والذي يُجرى مع مجموعة من الإجراءات غير المباشرة، العلاج الأمثل. على الرغم من أن فعاليته، خاصةً في حالات النزيف، لا تزال غير مؤكدة، يُعتقد أن هذا الإجراء يُخفف العبء الديناميكي الدموي على الأوعية الدموية الجانبية المُتضخمة. وقد استُخدمت ثقوب جراحية متعددة في الفصين الجبهي والجداري، وحُققت نتائج جيدة في تكوين أوعية دموية جديدة.

الإجراءات غير المباشرة

إجراء EDAS ( توصيل الشرايين الدماغية بالغشاء المخاطي ) هو إجراء جراحي لتوصيل الشرايين يتطلب تشريح شريان فروة الرأس على امتداد عدة سنتيمترات، ثم إحداث فتحة صغيرة مؤقتة في الجمجمة أسفل الشريان مباشرة. بعد ذلك، يُخاط الشريان إلى فرع من الشريان الدماغي الأوسط على سطح الدماغ، ثم يُعاد العظم إلى مكانه.

في إجراء EMS (التفاغر العضلي الدماغي)، يتم تشريح العضلة الصدغية ، الموجودة في منطقة الصدغ من الجبهة، ووضعها على سطح الدماغ من خلال فتحة في الجمجمة. [ 22 ]

في عملية إحداث ثقوب متعددة في الجمجمة، يتم عمل ثقوب صغيرة متعددة (ثقوب الجمجمة) للسماح بنمو أوعية دموية جديدة إلى الدماغ من فروة الرأس. [ 23 ]

الإجراءات المباشرة

في عملية تحويل مسار الشريان الصدغي السطحي إلى الشريان المخي الأوسط ( STA-MCA )، يتم خياطة شريان فروة الرأس (الشريان الصدغي السطحي أو STA) مباشرةً إلى شريان على سطح الدماغ (الشريان المخي الأوسط أو MCA). تُعرف هذه العملية أيضًا باسم تحويل مسار الشريان السباتي الظاهر إلى الشريان السباتي الباطن (EC-IC). [ 24 ]

تشترك جميع هذه العمليات في فكرة سعي الدماغ، الذي يعاني من نقص الدم والأكسجين، إلى إيجاد وتطوير وسائل جديدة وأكثر كفاءة لإيصال الدم إليه وتجاوز مناطق الانسداد. وتلعب كل من المفاغرة المباشرة المعدلة والوصلة الشريانية العضلية الدماغية دورًا في هذا التحسن من خلال زيادة تدفق الدم الدماغي بعد العملية. وقد وُجد ارتباط وثيق بين تأثير ما بعد الجراحة ومراحل تصوير الأوعية الدموية قبلها. ومن الضروري أن يمتلك طبيب التخدير خبرة في إدارة حالات الأطفال الذين يُعالجون من داء مويامويا، إذ يختلف نوع التخدير الذي يحتاجونه اختلافًا كبيرًا عن التخدير القياسي الذي يتلقاه الأطفال في أي نوع آخر من جراحات الأعصاب .

التكهن

لا يُعرف الكثير عن المسار الطبيعي لهذا الاضطراب. ويبدو أن التوقعات طويلة الأمد لمرضى مويامويا المعالجين جيدة عند استخدام التحويلة المباشرة. [ 25 ] على الرغم من أن الأعراض قد تبدو متحسنة بشكل فوري تقريبًا بعد جراحات EDAS وEMS غير المباشرة، وجراحات ثقوب الجمجمة المتعددة، إلا أنه من المحتمل أن يستغرق الأمر من 6 إلى 12 شهرًا قبل أن تتكون أوعية دموية جديدة لتوفير إمداد دموي كافٍ. أما مع جراحة STA-MCA المباشرة، فيكون إمداد الدم المتزايد فوريًا. [ 26 ]

بمجرد حدوث سكتة دماغية كبيرة أو نزيف، حتى مع العلاج، قد يُصاب المريض بفقدان دائم للوظيفة، لذلك من المهم جدًا علاج هذه الحالة على الفور.

علم الأوبئة

في الولايات المتحدة، يبلغ معدل الإصابة بمرض مويامويا 0.086 لكل 100,000 نسمة. [ 27 ] أما في اليابان، فالمعدل الإجمالي أعلى (0.35 لكل 100,000 نسمة). [ 28 ] في أمريكا الشمالية، تُصاب النساء في العقد الثالث أو الرابع من العمر في أغلب الأحيان. وقد يحدث المرض أيضًا خلال مرحلة الرضاعة أو الطفولة. غالبًا ما تعاني هؤلاء النساء من نوبات نقص تروية عابرة ، أو نزيف دماغي، أو قد لا تظهر عليهن أي أعراض على الإطلاق. لديهن خطر أعلى للإصابة بسكتة دماغية متكررة، وقد يعانين من آلية مرضية كامنة مختلفة مقارنةً بالمرضى من اليابان. [ 29 ]

قد يكون مرض مويامويا خلقيًا أو مكتسبًا. ويمكن أن يُصاب المرضى المصابون بمتلازمة داون ، أو فقر الدم المنجلي ، أو الورم الليفي العصبي من النوع الأول ، أو أمراض القلب الخلقية ، أو خلل التنسج الليفي العضلي ، أو مقاومة البروتين C المنشط ، أو إصابات الرأس ، بتشوهات مويامويا. [ 30 ] وهو أكثر شيوعًا بين النساء منه بين الرجال؛ إذ يُشكل الذكور حوالي ثلث المصابين به. [ 31 ]

بحث

في يونيو 2008، أثبت تقرير حالة أن كلاً من داء مويامويا والناسور الشرياني الوريدي (AVF) في غشاء الدماغ، الأم الجافية ، يرتبطان بتكوّن الأوعية الدموية في الأم الجافية. قد تمثل هذه العوامل آلية نقص التروية التي تُسهم في تكوين الناسور الشرياني الوريدي في الأم الجافية. وقد سُجّلت حالة واحدة على الأقل لمتلازمة مويامويا أحادية الجانب متزامنة مع ناسور شرياني وريدي في الأم الجافية على نفس الجانب في معهد بارو للأمراض العصبية . في هذه الحالة، راجع رجل يبلغ من العمر 44 عامًا العيادةَ مُعانيًا من صداع وطنين في الأذن ونزيف داخل البطينات الدماغية، كما ظهر في صور الأشعة المقطعية. أظهر تصوير الأوعية الدماغية نمط مويامويا في الجانب الأيمن وناسورًا شريانيًا وريديًا في الأم الجافية على نفس الجانب، يتغذى من فروع الشريان السباتي الخارجي ويصب في الجيب المستعرض. قد يكون لهذا العرض العرضي النادر للغاية دلالات مرضية أعمق. [ 32 ]

حققت الأبحاث المتعلقة بآلية مرض مويامويا تقدماً ملحوظاً مع اقتراح "نظرية ميكانيكية حيوية" لتفسير هذه الآلية. وقد اقترح فريق بحثي في ​​جنوب الهند هذه النظرية الموحدة استناداً إلى دراسات ديناميكا الموائع الحسابية وبيانات طولية. وتوحّد هذه النظرية آلية مرض مويامويا ومتلازمات مويامويا الموصوفة في الأدبيات العلمية ضمن آلية واحدة. [ 10 ]

مراجع

  1. ١ ٢ ٣ ٤ طاقم مايو كلينك. "مرض مويامويا" . مايو كلينك . تم الاطلاع عليه بتاريخ ١٥ مارس ٢٠٢٣ .
  2. 1 2 3 4 5 6 سكوت، ر. مايكل؛ سميث، إدوارد ر. (2009). "مرض مويامويا ومتلازمة مويامويا". مجلة نيو إنجلاند الطبية . 360 (12): 1226-1237 . doi : 10.1056/NEJMra0804622 . PMID 19297575. S2CID 26151018 .  
  3. 1 2 غانيسان، فيجيا؛ سميث، إدوارد ر . (2015). "مويامويا: تحديد الثغرات المعرفية الحالية" . طب النمو وعلم الأعصاب لدى الأطفال . 57 (9): 786-787 . doi : 10.1111/dmcn.12708 . PMID 25683905. S2CID 34816246 .  
  4. ↑ كلاينلوغ، ر. (مايو 2012). "الاختلافات الإقليمية في معدل الإصابة وخصائص المرضى المصابين بمرض مويامويا: مراجعة منهجية". مجلة علم الأعصاب وجراحة الأعصاب والطب النفسي . 83 (5): 531-536 . doi : 10.1136/jnnp-2011-301387 . PMID 22378916. S2CID 207004883 .  
  5. 1 2 3 (2023). السكتة الدماغية وأمراض الأوعية الدموية الدماغية. روبر إيه إتش، وسامويلز إم إيه، وكلاين جيه بي، وبرساد إس (محررون)، مبادئ آدمز وفيكتور في علم الأعصاب، الطبعة الثانية عشرة . ماكجرو هيل للتعليم.
  6. ^ دوان، ليان؛ باو، شيانغ يانغ؛ يانغ، وي تشونغ؛ شي، وان تشاو؛ لي، دي شنغ. تشانغ، تشنغ شان؛ زونغ، روي؛ هان كونغ. تشاو فنغ. فنغ جي (2012). "مرض المويامويا في الصين" . سكتة دماغية . 43 (1): 56-60 . دوى : 10.1161/ستروكياها.111.621300 . بميد 22020027 . 
  7. 1 2 3 جوبتا، أبورف؛ تياجي، أنشيكا؛ رومو، مويسيس؛ أموروسو، كريستال سي؛ سونيا ، فنو (2020-08-30). "مرض مويامويا: مراجعة للأدبيات الحالية" . كيوريوس . 12 (8)هـ10141. دوى : 10.7759/cureus.10141 . ردمك 2168-8184 . بمك 7526970 . بميد 33014640 .   
  8. 1 2 الوراثة المندلية عبر الإنترنت في الإنسان، https://omim.org/entry/252350 مؤرشف بتاريخ 16 أبريل 2021 في أرشيف الإنترنت (Wayback Machine).
  9. ↑ يو، تشاو؛ ما، جونبنغ؛ ليو، يي؛ ما، لو؛ هوانغ، سيتشينغ؛ لي، هاو (2013). "تعدد أشكال RNF213 ومرض مويامويا: مراجعة منهجية وتحليل تجميعي" . مجلة علم الأعصاب في الهند . 61 (1): 35-39 . doi : 10.4103/0028-3886.107927 . PMID 23466837 . 
  10. 1 2 3 سودير، بهانو جاياناند؛ كيلارا، أرون غودا؛ فينكات، إيسور هاريهارا؛ كازوماتا، كين؛ سوندارارامان، أنانثالاكشمي (2021-09-01). " النظرية الميكانيكية الحيوية: فرضية موحدة حول آلية مرض مويامويا بناءً على مراجعة منهجية" . مجلة Neurosurgical Focus . 51 (3): E6. doi : 10.3171/2021.6.FOCUS21281 . ISSN 1092-0684 . PMID 34469862. S2CID 237388814 .   
  11. ↑ "مرض مويامويا" . مرجع علم الوراثة المنزلي . تم الاطلاع عليه في 6 مايو 2019 .
  12. 1 2 هيشيكاوا، توموهيتو؛ سوجيو، كينجي؛ التاريخ، إيساو (أغسطس 2016). "مرض مويامويا: مراجعة للأبحاث السريرية" . اكتا ميديكا أوكاياما . 70 (4): 229-236 . دوى : 10.18926/amo/54497 . بميد 27549666 . 
  13. ↑ سميث، إدوارد ر . (2012). "اعتلال الشرايين مويامويا". خيارات العلاج الحالية في طب الأعصاب . 14 (6): 549-556 . doi : 10.1007/s11940-012-0195-4 . PMID 22865293. S2CID 37402408 .  
  14. ↑ سميث، إدوارد ر.؛ سكوت، ر. مايكل (فبراير 2005). "التدبير الجراحي لمتلازمة مويامويا" . قاعدة الجمجمة . 15 (1): 15-26 . doi : 10.1055 / s-2005-868160 . ISSN 1531-5010 . PMC 1151701. PMID 16148981 .   
  15. ↑ برنامج مرض مويامويا: فيديوهات علاج مويامويا | مستشفى بوسطن للأطفال [ملف فيديو]. (بدون تاريخ). تم استرجاعه من http://www.childrenshospital.org/centers-and-services/programs/f-_-n/moyamoya-disease-program/patient-resources/videos-about-moyamoya/moyamoya-treatment-videos مؤرشف بتاريخ 3 يناير 2022 في أرشيف الإنترنت (Wayback Machine).
  16. ↑ كوك، راشيل (15 أكتوبر 2019). "مراجعة رواية "نفخة دخان" لسارة ليبت - آلام النمو" . صحيفة الغارديان .
  17. ↑ "أفضل القصص المصورة والروايات المصورة لعام 2019" . صحيفة الغارديان . 30 نوفمبر 2019. تم الاطلاع عليه بتاريخ 22 يونيو 2020 .
  18. 1 2 3 4 5 سميث، إدوارد ر . (2015). "المؤشرات الحيوية لداء مويامويا" . مجلة الجمعية الكورية لجراحة الأعصاب . 57 (6): 415-421 . doi : 10.3340/jkns.2015.57.6.415 . PMC 4502237. PMID 26180608 .  
  19. ↑ غونزاليس، نيستور؛ وآخرون . (أكتوبر 2023). "مرض ومتلازمة مويامويا لدى البالغين: وجهات نظر حالية وتوجهات مستقبلية: بيان علمي من جمعية القلب الأمريكية/جمعية السكتة الدماغية الأمريكية" . مجلة السكتة الدماغية . 54 (10): e465 –e479. doi : 10.1161/STR.0000000000000443 . PMID 37609846 .  
  20. ↑ كوه، إيون جونغ؛ كيم، هان نا؛ ما، تيان زي؛ تشوي، ها يونغ؛ كواك، يونغ غيون (2010). "تحليل مقارن لبروتينات مصل الدم لدى مرضى مويامويا والأفراد الأصحاء" . مجلة الجمعية الكورية لجراحة الأعصاب . 48 (1): 8-13 . doi : 10.3340/jkns.2010.48.1.8 . PMC 2916155. PMID 20717506 .  
  21. ↑ كاواكامي، أكيو؛ أيكاوا، ماسانوري؛ ألكايد، بيلار؛ لوسينسكاس، فرانسيس دبليو؛ ليبي، بيتر؛ ساكس، فرانك إم. (2006). "يحفز البروتين الشحمي CIII التعبير عن جزيء التصاق الخلايا الوعائية-1 في الخلايا البطانية الوعائية ويزيد من التصاق الخلايا الوحيدة" . سيركوليشن . 114 (7): 681-687 . doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.622514 . PMID 16894036 . 
  22. ↑ "إعادة التوعية غير المباشرة" . stanfordhealthcare.org . تم الاطلاع عليه بتاريخ 16-04-2025 .
  23. ↑ واشتل، أندرو. "ثقوب الحفر لعلاج مرض مويامويا" . معهد بارو للأمراض العصبية . تم الاسترجاع في 16 أبريل 2025 .
  24. ↑ "التحويلة خارج الجمجمة داخل الجمجمة: تعليم الأطباء المقيمين - التخصص السريري لأعضاء هيئة التدريس » التحويلة خارج الجمجمة داخل الجمجمة » قسم ليليان إس. ويلز لجراحة الأعصاب في جامعة فلوريدا » كلية الطب » جامعة فلوريدا" . تم الاطلاع عليه بتاريخ 27 أبريل 2025 .    
  25. ↑ صن، هاي؛ ويلسون، كريستوفر؛ أوزبينار، ألب؛ صفوي عباسي، سام؛ تشاو، يان؛ ناكاجي، بيتر؛ وانيبو، جون إي؛ سبيتزلر، روبرت إف. (أغسطس 2016). "المضاعفات المحيطة بالجراحة والنتائج طويلة الأجل بعد عمليات المجازة لدى البالغين المصابين بداء مويامويا: مراجعة منهجية وتحليل تجميعي". جراحة الأعصاب العالمية . 92 : 179-188 . doi : 10.1016/j.wneu.2016.04.083 . ISSN 1878-8769 . PMID 27150649 .  
  26. ↑ "إعادة التوعية الدموية المباشرة" . stanfordhealthcare.org . تم الاطلاع عليه بتاريخ 27-04-2025 .
  27. ↑ بيري، جيمس؛ كورتيز، فلاديمير؛ تور، هارجيوت؛ سايني، هارنيل؛ صديقي، جاويد (2020). " مويامويا: تحديث ومراجعة" . كيوريوس . 12(10) e10994. doi : 10.7759/cureus.10994 . PMC 7667711. PMID 33209550 .  
  28. ↑ واكاي ك، تاماكوشي أ، إيكيزاكي ك، وآخرون (1997). "الخصائص الوبائية لمرض مويامويا في اليابان: نتائج دراسة استقصائية على مستوى البلاد". مجلة علم الأعصاب السريري وجراحة الأعصاب . 99 (ملحق 2): S1–5. doi : 10.1016/S0303-8467(97)00031-0 . PMID 9409395. S2CID 24203502 .   
  29. ↑ هاليمير سي، ريتش كيه، بروب آر، شيكوين إم، موران سي، كروس دي، زيبفيل جي، داسي آر، ديردين سي بي (2006). "الخصائص الوبائية لمرض مويامويا في اليابان: نتائج دراسة استقصائية على مستوى البلاد" . مجلة السكتة الدماغية . 37 (6): 1490-1496 . doi : 10.1161/01.STR.0000221787.70503.ca . PMID 16645133 . 
  30. ↑ جاندا، بول؛ بيلو، جوناثان؛ فيرابان، فينكاتاتشالام (2009). "مرض مويامويا: تقرير حالة ومراجعة للأدبيات". مجلة الجمعية الأمريكية لطب العظام . 109 (10): 547-553 . PMID 19861596 . 
  31. ↑ كورياما إس، كوساكا واي، فوجيمورا إم، وآخرون (2008). "انتشار وخصائص مرض مويامويا السريرية والوبائية في اليابان: نتائج دراسة وبائية على مستوى البلاد" . مجلة السكتة الدماغية . 39 (1): 42-47 . doi : 10.1161/STROKEAHA.107.490714 . PMID 18048855 .  
  32. ↑ كيلوري، ب.د.، غونزاليس، ل.ف.، وايت، س.د.، بونس، ف.أ.، ألبوكيرك، ف.س.، سبيتزلر، ر.ف. (يونيو 2008). "مرض مويامويا أحادي الجانب متزامن مع ناسور شرياني وريدي جافوي من نفس الجانب: تقرير حالة". جراحة الأعصاب . 62 (6): E1375–6، مناقشة E1376. doi : 10.1227/01.neu.0000333311.87554.9c . PMID 18824958 .