التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد

التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد ( SSPE )، المعروف أيضًا باسم مرض داوسون ، هو شكل نادر من التهاب الدماغ التدريجي الناجم عن عدوى مستمرة بفيروس الحصبة . يصيب هذا المرض في المقام الأول الأطفال والمراهقين والشباب. تشير التقديرات إلى أن حوالي شخصين من بين كل 10000 شخص يُصابون بالحصبة سيصابون في نهاية المطاف بالتهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد. ^{[ 1 ]} ومع ذلك، أشارت دراسة أجريت عام 2016 إلى أن معدل الإصابة لدى الرضع غير الملقحين الذين تقل أعمارهم عن 15 شهرًا قد يصل إلى شخص واحد من بين كل 609 أطفال. ^{[ 2 ] [ 3 ]} لا يوجد علاج لالتهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد، وهو مرض قاتل في معظم الحالات. يُخلط أحيانًا بين التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد والتهاب الدماغ والنخاع المنتشر الحاد ، والذي قد يكون سببه أيضًا فيروس الحصبة، ولكنه يختلف عنه تمامًا في التوقيت والمسار. ^{[ 4 ]}

يُسبب التهاب الدماغ تحت الحاد المصلب (SSPE) بعض سلالات فيروس الحصبة البرية ( الموجودة بشكل طبيعي)، مثل سلالة B3، ^{[ 5 ]} ولكن ليس السلالات المستخدمة في لقاحات الحصبة. ^{[ 6 ] [ 5 ]}

يتميز التهاب الدماغ تحت الحاد المصلب (SSPE) بتاريخ من الإصابة الأولية بالحصبة ، يتبعها تعافٍ طبيعي وغير ملحوظ. ^{[ 5 ]} تظهر أعراض التهاب الدماغ تحت الحاد المصلب لاحقًا. ^{[ 5 ]} في المتوسط ، تظهر الأعراض الأولى بعد حوالي 10 سنوات من الإصابة الأولية، على الرغم من أن هذا يختلف اختلافًا كبيرًا، حيث ظهرت أعراض التهاب الدماغ تحت الحاد المصلب لدى بعض الأشخاص بعد شهر واحد فقط من الإصابة، ولدى آخرين بعد 27 عامًا. ^{[ 5 ]}

بعد فترة انعدام الأعراض، يحدث تدهور عصبي تدريجي ، يتميز بتغير السلوك، ومشاكل فكرية، ونوبات ارتعاش عضلي ، والعمى، وترنح الحركة ، وفي النهاية الموت. ^{[ 7 ] [ 8 ]}

تتمثل الأعراض المبكرة جدًا في تغيرات طفيفة وبسيطة في السلوك، مثل عدم الانتباه أو صعوبة أداء الواجبات المدرسية. ^{[ 9 ]} وبحلول الوقت الذي يبدأ فيه أفراد الأسرة بالقلق، يكون المرض قد وصل إلى المرحلة الأولى. وتظهر أعراض غير محددة لمشاكل عصبية، مثل زيادة العصبية أو الحنان عن المعتاد، والخمول ، أو صعوبة النطق . ^{[ 9 ]} ولأن الأعراض غير محددة، ففي هذه المرحلة، قد يكون من الواضح للأشخاص الذين يعرفون الطفل جيدًا أن هناك خطبًا ما، ولكن من غير الواضح ما هو هذا الخطب.

تشمل الأعراض اللاحقة نوبات رمعية عضلية ، ونوبات صرع ، وفقدان البصر ، وفقدان التنسيق ، وصعوبة الحركة. ^{[ 9 ]}

ينجم التهاب الدماغ تحت الحاد المصلب (SSPE) عن عدوى كامنة بنسخ متحولة من فيروس الحصبة البري (الموجود طبيعيًا). ^{[ 5 ]} يتم إنتاج عدد كبير من النيوكليوكابسيدات في الخلايا العصبية والخلايا الدبقية . في هذه الخلايا، يكون التعبير عن الجينات الفيروسية المتحولة التي تشفر بروتينات الغلاف محدودًا. ^{[ 12 ]} بدون بروتين الغلاف، لا يتم إنتاج الجسيمات المعدية، ويمكن للفيروس المعيب البقاء على قيد الحياة بشكل مستمر دون إثارة استجابة مناعية. في النهاية، ستؤدي العدوى إلى التهاب الدماغ تحت الحاد المصلب. ^{[ 13 ]}

عند بدء التهاب الدماغ تحت الحاد المصلب، يُزيل الميالين من الأعصاب ، مما يؤدي إلى عدم موثوقية إشاراتها. ^{[ 9 ]} لاحقًا، يضمر قشر الدماغ ، ويتوسع الجهاز البطيني . ^{[ 9 ]} تُدمر الخلايا العصبية عن طريق البلعمة . ^{[ 9 ]} تتطور اعتلالات تاو وتشابكات الألياف العصبية . ^{[ 9 ]}

قد يُشتبه في الإصابة بالتهاب الدماغ تحت الحاد المصلب (SSPE) لدى أي طفل تظهر عليه أعراض مرض عصبي متفاقم (يستمر في التدهور) ولم يتم تطعيمه ضد الحصبة مطلقًا. ^{[ 9 ]}

تشمل الفحوصات التشخيصية النموذجية تخطيط كهربية الدماغ (EEG) للبحث عن أدلة على الصرع أو اضطرابات أخرى في موجات الدماغ، وفحص السائل النخاعي للبحث عن مستويات مرتفعة من الأجسام المضادة للحصبة واستبعاد التصلب المتعدد . ^{[ 9 ]} عادةً ما يكون التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ طبيعيًا في المراحل المبكرة من المرض. ^{[ 9 ]}

لا يوجد علاج شافٍ. ^{[ 14 ]} معظم العلاجات عبارة عن تدابير داعمة ، مثل مضادات الاختلاج للحد من النوبات. ^{[ 8 ]}

إذا تم التشخيص مبكرًا، يُعدّ دواء إيزوبرينوزين الفموي (إينوسيبلكس) العلاج القياسي، ^{[ 9 ]} ولكنه مكلف ولا يُحسّن الأعراض أو يُثبّتها إلا لدى حوالي 30% من المصابين بالتهاب الدماغ تحت الحاد المصلب. ^{[ 5 ]} تشمل الأدوية الأقل فعالية الإنترفيرون ألفا داخل البطين ، والأمانتادين ، والريبافيرين ، وغيرها. ^{[ 5 ]} كما يُستخدم العلاج بالغلوبولين المناعي الوريدي. ^{[ 9 ]} يُدمج الإيزوبرينوزين أحيانًا مع الإنترفيرون ألفا. ^{[ 5 ] [ 9 ]}

بعد ظهور المرحلة الثانية، يكون المرض قاتلاً في جميع الحالات.

يُعدّ التهاب الدماغ تحت الحاد المصلب (SSPE) مرضًا يُعتبر الوقاية منه خير علاج. ^{[ 5 ] [ 9 ]} يمكن الوقاية من التهاب الدماغ تحت الحاد المصلب (SSPE) بتطعيم الأطفال ضد الحصبة قبل إصابتهم بها. ^{[ 5 ]} لا تُسبب سلالات فيروس الحصبة الموجودة في لقاحات الحصبة التهاب الدماغ تحت الحاد المصلب (SSPE). ^{[ 5 ]}

يموت جميع المصابين بالتهاب الدماغ تحت الحاد المصلب تقريبًا نتيجةً لهذا المرض أو مضاعفاته الثانوية . ^{[ 5 ]} وعادةً ما يتوفى المريض في غضون بضعة أشهر إلى بضع سنوات. ^{[ 5 ]} وقد يؤدي التدهور السريع في حالات التهاب الدماغ تحت الحاد المصلب الخاطف إلى الوفاة في غضون ثلاثة أشهر من التشخيص. ^{[ 15 ] [ 16 ]} ويُطلق على هذا التطور السريع اسم التهاب الدماغ المصاحب لأجسام الحصبة الشاملة . ^{[ 9 ]}

على الرغم من أن مآل التهاب الدماغ تحت الحاد المصلب (SSPE) بعد المرحلة الأولى قاتم، إلا أن هناك نسبة شفاء تلقائي تبلغ 5% . قد يتخذ هذا الشفاء شكل اختفاء كامل للأعراض قد يستمر لسنوات عديدة، أو تحسن في الحالة، مما يؤدي إلى فترة تطور أطول، أو على الأقل فترة أطول مع أعراض أقل حدة. ^{[ 16 ] [ 17 ]}

إذا تحققت حالة من الهدوء، فإن الانتكاسة اللاحقة لا يمكن علاجها. ^{[ 18 ]}

يعتمد عدد المصابين بالتهاب الدماغ تحت الحاد المصلب (SSPE) على عدد الإصابات. ^{[ 5 ]} فمن بين كل 100,000 طفل أو بالغ يُصابون بالحصبة، يُصاب ما بين 4 و11 منهم بالتهاب الدماغ تحت الحاد المصلب. ^{[ 5 ]} ويتبع تفشي الحصبة في أي مجتمع ارتفاعٌ "حتمي" في حالات التهاب الدماغ تحت الحاد المصلب بين المصابين، وعادةً ما يكونون من الأطفال. ^{[ 9 ]}

تزداد احتمالية إصابة الرضع بالتهاب الدماغ تحت الحاد المصلب (حوالي 1 من كل 600 رضيع مصاب سيصاب به لاحقًا) مقارنةً بمن أصيبوا بالحصبة في سن أكبر. ^{[ 5 ]} يصاب الأولاد بالتهاب الدماغ تحت الحاد المصلب بمعدل ثلاثة أضعاف الفتيات تقريبًا. ^{[ 9 ]}

يُعدّ التهاب الدماغ تحت الحاد المصلب (SSPE) حالة نادرة، على الرغم من أن معدل انتشاره لا يزال مرتفعًا نسبيًا في آسيا والشرق الأوسط. ومع ذلك، فإن عدد الحالات المُبلّغ عنها آخذ في التناقص منذ إدخال لقاح الحصبة. ويمنع استئصال فيروس الحصبة حدوث طفرة التهاب الدماغ تحت الحاد المصلب، وبالتالي يمنع تطور المرض، أو حتى العدوى الأولية نفسها. ^{[ 19 ]}

تم وصف التهاب الدماغ تحت الحاد لأول مرة من قبل جيمس آر. داوسون جونيور من كلية الطب بجامعة فاندربيلت في عام 1933. ^{[ 9 ]}

• الأبوة (مسلسل هاوس) : تُصوّر هذه الحلقة حالةً (خيالية) من التهاب الدماغ تحت الحاد المصلب. في الحلقة، يتعافى المريض بعد حقنه بالإنترفيرون في الدماغ. هذا ليس علاجًا واقعيًا لهذه الحالة.

• بونثيوس د، ستانيك ن، غروز س (2000). "التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد، أحد مضاعفات الحصبة، لدى طفل متبنى دوليًا" . الأمراض المعدية الناشئة . 6 (4): 377-381 . doi : 10.3201/eid0604.000409 . PMC 2640885. PMID 10905971 .  

• 23-273 لترًا. في دليل ميرك للتشخيص والعلاج - الطبعة المنزلية
• التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد في NINDS
• موقع PubMed الصحي: التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد. مؤرشف بتاريخ 8 أغسطس 2014 في أرشيف الإنترنت (Wayback Machine) .
• synd/1889 في Whonamedit؟