مرض ستيل الذي يصيب البالغين

داء ستيل الذي يصيب البالغين ( AOSD ) هو أحد أشكال داء ستيل ، وهو مرض التهابي ذاتي جهازي نادر يتميز بالثلاثية الكلاسيكية المتمثلة في الحمى ، وآلام المفاصل ، وطفح جلدي مميز بلون السلمون . يُعتبر تشخيص هذا المرض تشخيصًا استبعاديًا . ^{[ 1 ]} قد ترتفع مستويات بروتين الفيريتين، وهو بروتين رابط للحديد، بشكل كبير في هذا الاضطراب. قد يتشابه داء ستيل الذي يصيب البالغين في أعراضه مع أمراض التهابية أخرى ومرضين من أمراض المناعة الذاتية ، والتي يجب استبعادها قبل التشخيص.

عادةً ما يكون مآل المرض جيدًا، ولكن قد تُسبب أعراضه التي تُصيب الرئتين أو القلب أو الكليتين مضاعفات خطيرة تُهدد الحياة في بعض الأحيان. ^{[ 2 ]} يُعالج المرض مبدئيًا بالكورتيكوستيرويدات مثل البريدنيزون . ويمكن أن تكون الأدوية التي تُثبط عمل الإنترلوكين-1 ، مثل الأناكينرا ، علاجات فعالة عندما لا تكون العلاجات الستيرويدية التقليدية كافية. ^{[ 3 ]}

توجد أوجه تشابه واضحة مع التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي (المعروف أيضًا باسم "مرض ستيل الذي يبدأ في سن مبكرة")، ^{[ 4 ]} وهناك بعض الأدلة على أن الحالتين مرتبطتان ارتباطًا وثيقًا. ^{[ 5 ] [ 6 ]}

عادةً ما يتجلى المرض بألم في المفاصل ، وحمى شديدة، وطفح جلدي وردي مائل إلى لون سمك السلمون، بقعي أو حطاطي بقعي، وتضخم في الكبد والطحال ، وتضخم في الغدد الليمفاوية ، وارتفاع في عدد خلايا الدم البيضاء مع غلبة العدلات. ^{[ 1 ]} عادةً ما تكون نتائج اختبارات عامل الروماتويد والأجسام المضادة للنواة سلبية، ويكون مستوى الفيريتين في الدم مرتفعًا بشكل ملحوظ. يُبلغ المرضى الذين يعانون من نوبة من داء ستيل الذي يصيب البالغين عادةً عن إرهاق شديد، وتورم في الغدد الليمفاوية، وفي حالات أقل شيوعًا، تراكم السوائل في الرئتين والقلب. في حالات نادرة، قد يُسبب داء ستيل الذي يصيب البالغين مضاعفات خطيرة تُهدد الحياة، بما في ذلك داء البلعمة اللمفاوية النسيجية ، وتكلس الأقراص بين الفقرات، والتهاب الكبد الخاطف، أو حالات مُسببة للإعاقة مثل التهاب السحايا العقيم وفقدان السمع الحسي العصبي . ^{[ 7 ] [ 8 ] [ 9 ] [ 1 ]} على الرغم من أن مرض ستيل يوصف في أغلب الأحيان بأنه مرتبط بالتهاب المفاصل الروماتويدي، إلا أنه يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات دموية مثل اعتلال الأوعية الدموية الدقيقة الخثاري. ^{[ 10 ]}

لا يزال سبب مرض ستيل الذي يصيب البالغين مجهولاً، وهو غير وراثي، ولكن يُفترض أنه مرتبط بالإنترلوكين-1 (IL-1)، إذ تُعدّ الأدوية التي تثبط عمل IL-1β علاجات فعّالة. ويُفرز الإنترلوكين-18 بمستويات عالية. ^{[ 2 ] [ 11 ] [ 12 ]}

يعتمد التشخيص على الفحص السريري، وليس على الفحوصات المصلية . ^{[ 13 ]} وقد وُضعت سبع مجموعات على الأقل من المعايير التشخيصية؛ إلا أن معايير ياماغوتشي تتميز بأعلى حساسية. ويتطلب التشخيص خمس سمات على الأقل، اثنتان منها على الأقل تُعدّان من المعايير التشخيصية الرئيسية. ^{[ 14 ]}

يُعالج داء ستيل الذي يصيب البالغين بأدوية مضادة للالتهاب. وتُستخدم الستيرويدات ، مثل البريدنيزون، لعلاج الأعراض الشديدة لداء ستيل. وتشمل الأدوية الأخرى الأقل استخدامًا: هيدروكسي كلوروكين ، وبنسيلامين ، وأزاثيوبرين ، وميثوتريكسات ، وإيتانيرسيبت ، وسيكلوفوسفاميد ، وأداليموماب ، وريتوكسيماب ، وإنفليكسيماب . ^{[ 16 ]}

تستهدف الأدوية الحديثة إنترلوكين-1 (IL-1)، وخاصةً IL-1β. ^{[ 17 ]} أظهرت دراسة عشوائية متعددة المراكز نتائج أفضل لدى مجموعة من 12 مريضًا عولجوا بدواء أناكينرا مقارنةً بمجموعة من 10 مرضى تناولوا أدوية أخرى مضادة للروماتيزم معدلة للمرض . ^{[ 18 ]} في يونيو 2020، وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على دواء إيلاريس (كاناكينوماب) لعلاج داء ستيل البادئ في البالغين (AOSD)، وهو أول علاج معتمد من قِبل إدارة الغذاء والدواء لهذا الداء. ^{[ 19 ]} يُعد كاناكينوماب دواءً آخر مضادًا لإنترلوكين-1 يرتبط بشكل انتقائي بـ IL-1β، بينما يعمل ريلوناسيبت على تثبيط كل من IL-1A وIL-1β. ^{[ 20 ]} يُعد الجسم المضاد أحادي النسيلة المضاد لإنترلوكين-6، توكليزوماب، خيارًا علاجيًا آخر فعالًا مثل أناكينرا. ^{[ 21 ]}

يُصنف مرض "داء ستيل ذو البداية اليافعة" عادةً ضمن التهاب المفاصل الروماتويدي اليفعي . ومع ذلك، توجد أوجه تشابه واضحة بين الحالتين، ^{[ 4 ]} وهناك بعض الأدلة التي تشير إلى احتمال وجود علاقة وثيقة بينهما. ^{[ 5 ] [ 6 ]}

مرض ستيل الذي يصيب البالغين نادر الحدوث ، وقد وُصف في جميع أنحاء العالم. يُقدّر عدد الحالات الجديدة سنويًا بـ 1.6 حالة لكل مليون نسمة. ^{[ 1 ]} ويُقدّر عدد المصابين حاليًا بـ 1.5 حالة لكل 100,000 إلى مليون نسمة. ^{[ 22 ]} ويُلاحظ ظهور المرض غالبًا في فئتين عمريتين: بين 16 و25 عامًا، وبين 36 و46 عامًا. ^{[ 23 ]}

سُمّي مرض ستيل نسبةً إلى الطبيب الإنجليزي السير جورج فريدريك ستيل (1868-1941). ^{[ 24 ] [ 25 ]} وقد وصف إي جي بايواترز في عام 1971 النوع الذي يصيب البالغين من المرض. ^{[ 1 ]}

يبحث الباحثون فيما إذا كان من الممكن استخدام مستويات بروتين يُسمى كالبروتكتين لتحسين التشخيص والمراقبة. ^{[ 26 ]}

• التهاب المفاصل الرثياني الشبابي
• المريض الكبير

• مرض ستيل الذي يصيب البالغين | مركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة (GARD). مؤرشف من الأصل بتاريخ 18 مارس 2021. تم الاطلاع عليه بتاريخ 8 يونيو 2017 .