الذئبة الحمامية الوليدية

📅 آخر تحديث: ٢٩ يوليو ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٢٩ يوليو ٢٠٢٦
الموسوعة الحرة

الذئبة الحمامية الوليدية مرض مناعي ذاتي يصيب الرضع المولودين لأمهات لديهن أجسام مضادة لـ Ro/SSA ، مع أو بدون أجسام مضادة لـ La/SSB. [ 1 ] [ 2 ] يظهر المرض عادةً بطفح جلدي منتشر/حول العينين يشبه الذئبة الحمامية الجلدية تحت الحادة ، وقد يترافق مع اضطرابات جهازية مثل الحصار القلبي التام أو تضخم الكبد والطحال . [ 3 ] عادةً ما تكون الذئبة الوليدية حميدة وتشفى تلقائيًا. [ 3 ] العديد من الأعراض السريرية عابرة، لكن بعض مشاكل القلب قد تكون دائمة. [ 4 ] يعتمد التشخيص على الأجسام المضادة للأم والأعراض السريرية. [ 1 ] يركز العلاج والتدبير بشكل أساسي على الرعاية الداعمة ومنع الحصار القلبي التام قدر الإمكان. [ 5 ]

التسبب في المرض

Ro/SSA و La/SSB بروتينان موجودان داخل الخلايا. أما الأجسام المضادة لـ Ro/SSA و La/SSB فهي أجسام مضادة تتكون ضد هذين البروتينين. يمكن ملاحظة هذه الأجسام المضادة في أمراض المناعة الذاتية، وأكثرها شيوعًا الذئبة الحمامية ومتلازمة شوغرن . قد توجد هذه الأجسام المضادة في دم الأمهات دون ظهور أي علامات أو أعراض لأمراض المناعة الذاتية.

الأطفال المولودون لأمهات يحملن هذه الأجسام المضادة معرضون للإصابة بمرض الذئبة الحمراء الوليدية. [ 1 ] يحدث هذا عندما تدخل الأجسام المضادة للأم (anti-Ro/SSA وanti-La/SSB) إلى الدورة الدموية للجنين وتؤثر على أعضاء المولود الجديد عبر عبور المشيمة باستخدام مستقبلات FcRn. لم تُفهم آلية تأثير هذه الأجسام المضادة على الأعضاء بشكل كامل بعد. بالنسبة للقلب، يُعتقد أن هذه الأجسام المضادة ترتبط بخلايا القلب التي تخضع للموت الخلوي الفيزيولوجي أثناء التكوين الجنيني . يؤدي هذا إلى تلف خلايا القلب، مما يُسبب تليفًا ثانويًا في نظام التوصيل الكهربائي ، ويؤدي في النهاية إلى انسداد القلب . [ 2 ] يمكن لهذه الأجسام المضادة أيضًا أن تؤثر على قنوات الكالسيوم اللازمة لبدء جهد الفعل . يمكن أن يؤثر اضطراب انتشار جهد الفعل على العقدة الأذينية البطينية والعقدة الجيبية الأذينية ، وهما جزء من نظام التوصيل الكهربائي للقلب. [ 1 ] [ 2 ]

قد تلعب قابلية الجنين للإصابة والعوامل البيئية دورًا في التسبب في المرض، حيث لا يصاب جميع الرضع بحصار القلب الخلقي حتى عند تعرضهم للأجسام المضادة. [ 2 ]

المظاهر السريرية

قد تظهر الذئبة الوليدية بعدة علامات وأعراض. ​​وتشمل أكثر المظاهر شيوعاً القلب والجلد. كما يمكن ملاحظة مشاكل في الكبد والمرارة والدماغ والدم، ولكنها عادة ما تكون عابرة. [ 1 ]

قلب

تظهر الأعراض القلبية بشكل أكثر شيوعًا داخل الرحم، ولكنها قد تظهر أيضًا بعد الولادة. من أكثر المضاعفات شيوعًا درجات متفاوتة من الحصار القلبي والتليف المرن في الشغاف . ترتبط نسبة كبيرة من الرضع الذين تم تشخيصهم بالحصار القلبي الخلقي المعزول بمرض الذئبة الوليدية. [ 2 ] يحدث الحصار القلبي عند وجود خلل في نظام التوصيل الكهربائي للقلب ، مما يمنع انتقال النبضات من الأذينين إلى البطينين . [ 6 ] قد يظهر الحصار القلبي في البداية ببطء القلب خلال فترة ما قبل الولادة، عادةً في الثلث الثاني من الحمل . يمكن أن تتطور درجات الحصار القلبي لدى الرضع من الدرجات المنخفضة إلى درجات أعلى، ولكن قد يُصابون أيضًا بحصار قلبي كامل مفاجئ . [ 2 ] يُعتقد أن الحصار القلبي الأذيني البطيني يحدث بين الأسبوعين 18 و26 من الحمل عندما تهاجر المستضدات الذاتية من النوع A أو النوع B إلى سطح خلايا عضلة القلب بعد ارتباط الأجسام المضادة للأم بنسيج قلب الجنين، مما يؤدي إلى تليف العقدة الأذينية البطينية. [ 7 ] يُعتبر التليف المرن في الشغاف نوعًا من اعتلال عضلة القلب الذي يحدث استجابةً لإصابة خلايا القلب، ويمكن ملاحظته مع أو بدون خلل في نظام التوصيل الكهربائي. [ 8 ]

المضاعفات الشائعة

المضاعفات الأخرى التي لوحظت مع الذئبة الوليدية

جلد

قد يظهر طفح جلدي عند الولادة. يشيع ظهوره على الرأس والوجه، ولكنه قد يظهر أيضًا على أجزاء أخرى من الجسم، وخاصةً حول العينين. يتميز هذا الطفح بأنه بارز، أحمر اللون، وحلقيّ الشكل. لا يكون الطفح مرئيًا دائمًا عند الولادة، وقد يزداد وضوحًا بعد التعرض للأشعة فوق البنفسجية . تتمتع الأجسام المضادة القادمة من الأم بفترة صلاحية محددة، ولذلك يستمر الطفح عادةً من 6 إلى 8 أشهر، ثم يختفي بعد زوال الأجسام المضادة للأم من الدورة الدموية. كما لوحظت حالات توسع الشعيرات الدموية ، والتي قد تحدث مع أو بدون الطفح الحلقي. [ 1 ] قد تتسبب الطفح الشديد في ظهور بثور، وقشور، وفرط تصبغ، وندبات، وفي حالات نادرة قد تؤدي إلى ضمور الجلد؛ وتشمل إدارة الطفح الحد من التعرض لأشعة الشمس، وارتداء ملابس واقية، وإذا لزم الأمر، العلاج بالليزر للحد من توسع الشعيرات الدموية. [ 9 ]

الكبد والمرارة

تتراوح شدة تأثر الكبد من ارتفاع طفيف في إنزيمات الكبد إلى فشل الكبد . [ 1 ] [ 2 ] [ 4 ]

دم

تم الإبلاغ عن الحالات المذكورة أدناه دون أي مشاكل تتعلق بالنزيف أو الإنتان . [ 1 ] [ 2 ] [ 4 ]

مخ

على الرغم من الإبلاغ عن الحالات المذكورة أدناه، فإنه لا يزال من غير المؤكد ما إذا كانت هذه الأعراض مرتبطة بالأجسام المضادة لـ Ro/SSA و La/SSB. [ 1 ] وقد تم اكتشاف معظم الحالات العصبية مصادفةً دون وجود أي علامات أو أعراض عصبية، ولم تؤدِّ إلى إعاقة جسدية أو الحاجة إلى جراحة. [ 1 ] [ 2 ]

تشخبص

يتم تشخيص إصابة الرضيع بمرض الذئبة الوليدية إذا كانت الأجسام المضادة للأم، مثل الأجسام المضادة لـ Ro/SSA أو La/SSB، أو في حالات أقل شيوعاً الأجسام المضادة للبروتين النووي الريبي ، موجودة، وإذا ظهرت أي من الأعراض السريرية دون أي تفسير آخر. [ 1 ]

الفحص

يشمل الفحص اختبار الأجسام المضادة للأم وتقييم وجود انسداد في القلب داخل الرحم. لا يُنصح بإجراء فحص شامل. [ 1 ] [ 2 ] يُجرى الفحص عادةً عند وجود احتمالية أكبر للإصابة بمرض الذئبة الوليدية، مثل الأفراد الأكثر عرضةً لوجود أجسام مضادة نتيجةً لأمراض المناعة الذاتية، أو الأفراد الذين سبق أن عانوا من مضاعفات مرض الذئبة الوليدية في حالات الحمل. في حال إصابة الجنين بانسداد في القلب، يُمكن النظر في إجراء فحص الأجسام المضادة للأم. يُمكن مراقبة انسداد القلب باستخدام تخطيط صدى القلب للجنين . [ 1 ]

إدارة

يُعالج الرضع المصابون بالذئبة الوليدية برعاية داعمة، تشمل علاج أو مراقبة الأعراض المصاحبة لهذا المرض. على سبيل المثال، تجنب التعرض لأشعة الشمس لمنع تفاقم الطفح الجلدي. تكون العديد من الأعراض عابرة، ولكن بمجرد حدوث انسداد القلب الكامل، يصبح غير قابل للعلاج. يمكن علاج انسداد القلب داخل الرحم إذا تم تشخيصه أثناء الحمل. يحمل انسداد القلب الكامل خطر وفاة الجنين بنسبة تتراوح بين 9 و25%؛ وبمجرد حدوثه، يحتاج معظم الأطفال إلى جهاز تنظيم ضربات القلب، كما أنهم معرضون لخطر الإصابة بفشل القلب نتيجة اعتلال عضلة القلب المرتبط بانسداد القلب الكامل. [ 10 ] يجب إجراء تخطيط كهربية القلب (ECG) للرضع المولودين لأمهات لديهن أجسام مضادة لـ Ro/SSA وLa/SSB للتحقق من وجود أي تشوهات قلبية إذا لم تُلاحظ أثناء وجودهم في الرحم. [ 5 ]

في الرحم

يختلف علاج انسداد القلب الجنيني باختلاف درجته. يُعالج انسداد القلب من الدرجة الأولى عادةً بالكورتيكوستيرويدات ، ولكنه قد يزول تلقائيًا. وحتى الآن، لا تزال إرشادات علاج انسداد القلب من الدرجة الأولى مثيرة للجدل لقلة الأدلة. أما انسداد القلب من الدرجة الثانية، فيتطور عادةً إلى انسداد كامل للقلب، وقد يزول تلقائيًا أيضًا. يشمل العلاج الكورتيكوستيرويدات المفلورة والعلاج بالغلوبولين المناعي . يُعد انسداد القلب من الدرجة الثالثة غير قابل للعكس، وقد جُرّبت العديد من العلاجات دون جدوى. وتعتمد الإدارة في الغالب على المراقبة. ينبغي تجنب الولادة المبكرة إلا في حال ظهور مضاعفات أخرى. في حالة انسداد القلب من الدرجة الثالثة، إذا انخفض معدل ضربات القلب البطيني إلى أقل من 50-55 نبضة في الدقيقة، يمكن إعطاء الأم حاصرات بيتا. يمكن استخدام الكورتيكوستيرويدات والعلاج بالغلوبولين المناعي في حالة التليف المرن لبطانة القلب ، ولكن فعاليتهما لا تزال غير واضحة. [ 5 ]

انظر أيضاً

مراجع

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 بويون جيه بي. "الذئبة الوليدية: علم الأوبئة، والتسبب في المرض، والمظاهر السريرية، والتشخيص" . UpToDate . تم الاطلاع عليه في 9 مارس 2022 .
  2. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 والاس دي جيه، هان بي (2019). ذئبة دوبوا الحمامية والمتلازمات ذات الصلة . دانيال جيه والاس، بيفرا هان ( الطبعة التاسعة). إدنبرة: إلسيفير. doi : 10.1016/C2015-0-06776-4 . ISBN  978-0-323-55064-2. OCLC 1051140253 . 
  3. 1 2 هون كيه إل، ليونغ إيه كيه (2012). "الذئبة الحمامية الوليدية" . أمراض المناعة الذاتية . 2012 301274. doi : 10.1155/2012/301274 . PMC 3437607. PMID 22973504 .  
  4. 1 2 3 تسوكوس، جي سي (2020). الذئبة الحمامية الجهازية: الجوانب الأساسية والتطبيقية والسريرية ( الطبعة الثانية). دار النشر الأكاديمية. doi : 10.1016/C2017-0-01764-0 . ISBN  978-0-12-814552-4. OCLC 1150240738 . 
  5. 1 2 3 بويون جيه بي (11 أغسطس 2020). "الذئبة الوليدية: الإدارة والنتائج" . UpToDate . تم الاسترجاع في 14 مارس 2022 .
  6. ↑ ساور دبليو إتش (3 يونيو 2021). لينك إم إس، يون إس بي (محرران). "أسباب الحصار الأذيني البطيني" . أب تو ديت . تم الاطلاع عليه في 10 مارس 2022 .
  7. ↑ دياز-فرياس ج، بدري ت (26 يونيو 2023). الذئبة الحمامية الوليدية . ستات بيرلز [إنترنت]. تريجر آيلاند (فلوريدا): ستات بيرلز للنشر. PMID 30252317. NBK526061. 
  8. ↑ كوبر إل تي. "تعريف وتصنيف اعتلالات عضلة القلب" . UpToDate . تم الاطلاع عليه في 10 مارس 2022 .
  9. ^ Vanoni F، Lava SA، Fossali EF، Cavalli R، Simonetti GD، Bianchetti MG، Bozzini MA، Agostoni C، Milani GP (ديسمبر 2017). “متلازمة الذئبة الحمامية الجهازية الوليدية: مراجعة شاملة”. كلين ريف الحساسية Immunol . 53 (3): 469-476 . دوى : 10.1007 / s12016-017-8653-0 . بميد 29116459 . 
  10. ↑ كلوز إم إي، إيودي إيه إم، كيرنان إي، ويليامز إم آر، بيرماس بي، تشاكرافارتي إي، ساماريتانو إل آر، تشامبرز سي دي، بويون جيه (يوليو 2018). "الوقاية من انسداد القلب الخلقي الناتج عن الذئبة الوليدية، والكشف عنه، وعلاجه: دراسة استقصائية لممارسات مقدمي الرعاية الصحية" . علم الروماتيزم (أكسفورد) . 57 (ملحق 5): v9– v17 . doi : 10.1093/rheumatology/key141 . PMC 6099126. PMID 30137589 .