الشلل التشنجي الثنائي

الشلل الدماغي التشنجي الثنائي هو أحد أشكال الشلل الدماغي الذي يصيب الساقين بشكل أساسي، مع احتمال وجود تباين كبير بين الجانبين. وهو حالة عصبية عضلية مزمنة تتميز بفرط التوتر والتشنج في عضلات الأطراف السفلية، وتتجلى في صورة "شد" أو "تصلب" شديد ومستمر، ^{[ 1 ] [ 2 ]} وعادةً ما يكون ذلك في الساقين والوركين والحوض . ^{[ 3 ]}

كما يوحي اسمها، تُعدّ التشنجات عنصراً بارزاً في هذه الحالة. غالباً ما يؤدي التوتر في العضلات المتشنجة أثناء النمو إلى تشوهات عظمية، وخاصة التواء عظم الفخذ (انحناء عظم الفخذ الأمامي) وعظم الساق (التواء عظم الساق الخارجي). ^{[ 4 ]}

يُذكر أن أول لقاء موثق للدكتور ويليام جون ليتل مع الشلل الدماغي كان بين الأطفال الذين ظهرت عليهم علامات الشلل الدماغي التشنجي الثنائي . ^{[ 5 ] [ 6 ] [ 7 ]}

غالبًا ما يعاني المصابون بالشلل الدماغي التشنجي الثنائي من تيبس شديد في العضلات، ويبذلون جهدًا كبيرًا لمقاومة هذا التيبس والتغلب عليه. عدا ذلك، يكون هؤلاء الأفراد طبيعيين في معظم الحالات السريرية الهامة. في سن مبكرة، يخضع المصابون بالشلل الدماغي التشنجي الثنائي عادةً لتحليل المشية ليتمكن الأطباء من تحديد أفضل الأجهزة المساعدة المناسبة لهم، إن لزم الأمر، مثل المشاية أو العكازات . يتمثل الفرق الرئيسي بين الشلل الدماغي التشنجي الثنائي ونمط المشي الطبيعي في " المشي المقصي " المميز ، وهو نمط قد يخلطه البعض ممن يفتقرون إلى الخبرة مع آثار السُكر أو التصلب المتعدد أو أمراض عصبية أخرى . تختلف درجة التشنج في الشلل الدماغي التشنجي الثنائي (وكذلك في أنواع الشلل الدماغي التشنجي الأخرى) اختلافًا كبيرًا من شخص لآخر، فلا يوجد شخصان مصابان بالشلل الدماغي التشنجي الثنائي متطابقان تمامًا. يمكن أن تتراوح مشاكل التوازن و/أو التصلب في المشية من بالكاد ملحوظة إلى اختلالات واضحة لدرجة أن الشخص يحتاج إلى عكازات (عادة عكازات الساعد) أو عصا للمشي للمساعدة في المشي.

في حالات نادرة، يكون التشنج شديدًا لدرجة تجبر الشخص على استخدام كرسي متحرك . عمومًا، نادرًا ما يكون تشنج الأطراف السفلية في الشلل الدماغي التشنجي الثنائي شديدًا لدرجة تمنع المشي تمامًا، إذ يستطيع معظم المصابين بهذه الحالة المشي بثبات ولو بسيط. مع ذلك، تختلف درجات عدم التوازن اختلافًا كبيرًا من حالة لأخرى، كما أن احتمالية التعثر على أرض غير مستوية أثناء المشي، أو الحاجة إلى التشبث بأسطح أو جدران مختلفة في بعض الظروف للحفاظ على التوازن، كلها مشاكل محتملة حاضرة دائمًا، وهي أكثر شيوعًا بين المصابين بالشلل الدماغي التشنجي الثنائي مقارنةً بمن يتمتعون بنمط مشي طبيعي أو شبه طبيعي.

من بين بعض المصابين بالشلل الدماغي التشنجي الثنائي الذين يختارون المشي بشكل حصري أو شبه حصري، يُعدّ المشي داخل المنزل دون استخدام أي أجهزة مساعدة، ثم استخدامها عند الخروج، خيارًا شائعًا. بينما قد لا يستخدم آخرون أي أجهزة مساعدة داخل المنزل، ويستخدمونها دائمًا عند الخروج. عادةً ما يحتفظ المصابون بالشلل الدماغي التشنجي الثنائي، فوق الوركين، بقوة عضلية طبيعية أو شبه طبيعية ومدى حركة طبيعي ، مع أن بعض التشنج الطفيف قد يؤثر على الجزء العلوي من الجسم، كالجذع والذراعين، وذلك بحسب شدة الحالة (أما حالة التشنج التي تصيب الجسم كله بالتساوي، وليس الساقين فقط، فهي الشلل الدماغي التشنجي الرباعي ، وهو تصنيف مختلف قليلًا). إضافةً إلى ذلك، ولأن شد عضلات الساقين غالبًا ما يؤدي إلى عدم استقرار المشي ، يتطور توتر عضلي إضافي في الكتفين والصدر والذراعين نتيجة لحركات التعويض والتثبيت، بغض النظر عن عدم تأثر الجزء العلوي من الجسم نفسه بشكل مباشر بالحالة. ^{[ 8 ]}

الشلل التشنجي الثنائي هو نوع خاص من تلف الدماغ يُعيق النمو السليم لوظيفة الخلايا العصبية الحركية العليا ، مما يؤثر على القشرة الحركية والعقد القاعدية والسبيل القشري النخاعي. تصبح مستقبلات الأعصاب في النخاع الشوكي، التي تغذي العضلات المتضررة ، غير قادرة على امتصاص حمض غاما أمينوبيوتيريك (GABA) بشكل صحيح، وهو الحمض الأميني الذي ينظم توتر العضلات لدى الإنسان. وبدون امتصاص GABA في تلك الجذور العصبية (التي تتركز عادةً، في هذه الحالة، حول القطاعات L1-S1 وL2-S2)، تُرسل الأعصاب المتضررة (هنا، تلك التي تتحكم في الساقين) إشارات مستمرة إلى عضلاتها المقابلة للانقباض بشكل دائم وصلب، فتصبح العضلات متوترة بشكل دائم ( تشنجية ).

يُسبب التوتر العضلي المفرط صعوبةً دائمةً في جميع حركات الساقين، الإرادية منها واللاإرادية، ويُؤدي عمومًا إلى إجهادٍ مع مرور الوقت. وبحسب شدة الحالة لدى الفرد، يُؤدي التشنج المستمر في نهاية المطاف إلى ألمٍ وتلفٍ في العضلات والمفاصل، بما في ذلك التهاب الأوتار والتهاب المفاصل ، وإرهاقٍ بدنيٍّ مُبكر (أي الشعور بالإرهاق البدني حتى مع إدراك وجود طاقةٍ تفوق قدرة الشخص على استخدامها)، وتقلصاتٍ وتشنجاتٍ ، وتشوهاتٍ /اختلالاتٍ متفاقمةٍ في بنية العظام حول مناطق العضلات المتشنجة مع تقدم العمر. وقد يبدأ التهاب المفاصل الحاد والتهاب الأوتار وما شابههما من تلفٍ في منتصف العشرينات من عمر الشخص المصاب بالشلل التشنجي الثنائي (على سبيل المقارنة، لا يكون الأشخاص ذوو التوتر العضلي الطبيعي مُعرضين لخطر الإصابة بالتهاب المفاصل والتهاب الأوتار وما شابههما إلا في الخمسينات أو الستينيات من العمر، إن حدث ذلك أصلًا).

لا يُعد أي نوع من أنواع الشلل الدماغي حالة متفاقمة رسميًا ، وفي الواقع، لا تتفاقم حالة الشلل الدماغي التشنجي الثنائي سريريًا، نظرًا لأن الأعصاب المتضررة بشكل دائم عند الولادة لا تتعافى ولا تتدهور. هذا الجانب ذو أهمية سريرية، لأن حالات عصبية عضلية أخرى ذات خصائص سطحية مماثلة في أعراضها، مثل معظم أشكال التصلب المتعدد ، تُضعف الجسم بمرور الوقت وتنطوي على تفاقم تدريجي فعلي للحالة، بما في ذلك التشنج الذي يُلاحظ غالبًا في التصلب المتعدد. مع ذلك، يُعد الشلل الدماغي التشنجي الثنائي حالة مزمنة ؛ إذ تُسبب الأعراض نفسها آثارًا مُضاعفة على الجسم تُشكل عادةً ضغطًا على جسم الإنسان تمامًا كما تفعل الحالة المتفاقمة. على الرغم من هذه الحقيقة، وحقيقة أن شد العضلات هو عرض من أعراض الشلل الدماغي التشنجي الثنائي وليس سببه، إلا أن الأعراض، وليس السبب، تُعتبر عادةً محور التركيز الأساسي للعلاج، وخاصة العلاج الجراحي ، باستثناء الحالات التي يُؤخذ فيها استئصال الجذر الظهري الانتقائي في الاعتبار، أو عند تجربة نظام باكلوفين عن طريق الفم .

على عكس أي حالة أخرى قد تظهر بأعراض مشابهة، فإن الشلل الدماغي التشنجي الثنائي خلقي بالكامل ، أي أنه يُكتسب في أغلب الأحيان قبل الولادة أو خلالها. ولا تؤدي عوامل مثل التعرض للسموم ، أو إصابات الدماغ الرضية ، أو التهاب الدماغ ، أو التهاب السحايا ، أو الغرق، أو الاختناق، إلى الشلل الدماغي التشنجي الثنائي تحديدًا، أو حتى الشلل الدماغي بشكل عام. وبشكل عام، يُعدّ تليّن المادة البيضاء حول البطينات السبب الأكثر شيوعًا للشلل الدماغي التشنجي الثنائي ، والمعروف باسم الاختناق الوليدي أو نقص الأكسجة عند الرضع، وهو عبارة عن نقص مفاجئ في إمداد الأكسجين داخل الرحم عبر الحبل السري . ويرتبط هذا النقص المفاجئ في الأكسجين دائمًا تقريبًا بالولادة المبكرة ، وهي ظاهرة تُعرّض الرضيع، حتى في حد ذاتها، لخطر الإصابة بنوع من أنواع الشلل الدماغي. من ناحية أخرى، فإن وجود بعض أنواع العدوى لدى الأم أثناء الحمل مثل متلازمة الحصبة الألمانية الخلقية يمكن أن يؤدي أيضًا إلى الشلل التشنجي الثنائي، حيث يمكن أن يكون لهذه العدوى نتائج نهائية مماثلة لنقص الأكسجة عند الرضع.

كجزء من الصيانة اليومية، غالبًا ما يستخدم المصابون بالشلل الدماغي التشنجي تمارين إطالة العضلات، وتمارين نطاق الحركة، واليوغا ، والارتجال التلامسي ، والرقص الحديث ، وتدريب المقاومة ، وغيرها من أنظمة النشاط البدني للمساعدة في منع التقلصات وتقليل شدة الأعراض.

تشمل العلاجات السريرية الرئيسية للشلل الدماغي التشنجي ما يلي:

• باكلوفين (ومشتقاته)، بديل لحمض غاما أمينوبوتيريك (GABA) يُعطى عن طريق الفم (على شكل أقراص) أو الحقن النخاعي. باكلوفين مطابق كيميائيًا لحمض GABA الذي لا تستطيع الأعصاب المتضررة أو المفرطة النشاط امتصاصه، باستثناء احتوائه على علامة كيميائية إضافية تجعل الأعصاب المتضررة تتعرف عليه كمركب مختلف، وبالتالي تمتصه. يُعرف باكلوفين بكونه الدواء الوحيد المتاح لعلاج التشنج الناتج عن نقص GABA، والذي يعالج السبب الجذري للتشنج بدلًا من مجرد تخفيف الأعراض كما تفعل مرخيات العضلات ومسكنات الألم . المحلول داخل القراب هو سائل يتم حقنه في السائل النخاعي للتجربة، وإذا نجح في تقليل التشنج، يتم إعطاؤه بعد ذلك عبر مضخة داخل القراب ، والتي ثبت بشكل مختلف أنها خطيرة للغاية على مستوى أو آخر مع الاستخدام طويل الأمد (انظر المقال)، بما في ذلك جرعة زائدة مفاجئة ومميتة محتملة من الباكلوفين، في حين أن الطريق الفموي، الذي يأتي في أقراص 10 أو 20 ملليغرام ويمكن معايرة جرعته بلطف إما بالزيادة أو النقصان، فضلاً عن إمكانية إيقافه تمامًا بأمان، لم يثبت ذلك.
• المواد الكيميائية المرخية للعضلات المضادة للتشنج مثل تيزانيدين وسم البوتولينوم (البوتوكس)، يتم حقنها مباشرة في العضلات المتشنجة؛ يزول مفعول البوتوكس كل ثلاثة أشهر.
• يتم حقن الفينول والمواد الكيميائية المماثلة "المخدرة للأعصاب" بشكل انتقائي في الأعصاب المفرطة النشاط في الساقين عند الطرف العضلي لتقليل التشنج في عضلاتها المقابلة عن طريق منع إشارات التشنج من الوصول إلى الساقين؛ ويتلاشى مفعول الفينول كل ستة أشهر.
• الجراحة العظمية لتحرير العضلات المتشنجة من حالتها المتوترة، وهي نتيجة مؤقتة عادة لأن مصدر التشنج هو الأعصاب وليس العضلات؛ يمكن أن يعود التشنج بشكل كامل بعد عام واحد فقط من الجراحة.
• استئصال الجذور الظهرية الانتقائي ، وهو جراحة عصبية تستهدف بشكل مباشر وتزيل ("قطع" أو "إتلاف") جذور الأعصاب المفرطة النشاط وتترك الجذور التي تعمل بشكل صحيح سليمة، مما يؤدي إلى القضاء على التشنج بشكل دائم ولكنه يجبر الشخص على قضاء شهور في إعادة تقوية العضلات التي ستكون قد ضعفت بشدة بسبب فقدان التشنج، وذلك لأن تلك العضلات لم تكن تتمتع بقوة فعلية في البداية.

على نحو غير معتاد، يتميز الشلل الدماغي، بما في ذلك الشلل الدماغي التشنجي، بنقص بحثي واضح، إذ يُعدّ من بين المجموعات القليلة جدًا من الحالات المرضية الرئيسية التي لم يجمع العلم الطبي (حتى عام 2011) بيانات تجريبية شاملة حول تطور وتجارب الشباب والبالغين في منتصف العمر وكبار السن . ويكمن جانب محير في أن الشلل الدماغي، كما يُعرّفه العلم الحديث، قد "اكتُشف" لأول مرة ودُرِسَ تحديدًا منذ أكثر من مئة عام، ولذا كان من المنطقي توقع جمع بعض البيانات التجريبية على الأقل حول البالغين المصابين بهذه الحالات، لا سيما خلال النصف الثاني من القرن العشرين، حين شهدت تقنيات العلاج الحالية تطورًا سريعًا وظهور تقنيات جديدة. تُعنى الغالبية العظمى من البيانات التجريبية حول مختلف أشكال الشلل الدماغي بالأطفال (من الولادة وحتى سن العاشرة تقريبًا)، وأحيانًا بالمراهقين الصغار (11-13 عامًا). يحاول بعض الأطباء تبرير تخصصهم في الشلل الدماغي للأطفال، لكن لا توجد أسباب واضحة مدعومة بإجماع علمي تفسر سبب اهتمام الطب بدراسة حالات التصلب المتعدد ، وضمور العضلات ، وأنواع السرطان المختلفة لدى البالغين من الشباب وكبار السن، بينما أغفل دراسة الشلل الدماغي. هناك عدد قليل من جراحي العظام وجراحي الأعصاب الذين يدّعون أنهم يواكبون الدراسات المختلفة في السنوات القليلة الماضية، ولكن يبدو أن هذه الادعاءات لم تتطابق بعد مع الواقع العملي من حيث سهولة الوصول إلى الموارد التي يمكن التحقق منها بموضوعية والمتاحة للجمهور العام على الإنترنت وشخصيًا، حيث من المرجح أن يتفق الكثيرون، بمن فيهم باحثو العلوم الطبية والأطباء أنفسهم، على أن هذه الموارد يجب أن تكون موجودة بشكل مثالي.

في العالم الصناعي ، يبلغ معدل الإصابة بالشلل الدماغي، بما في ذلك الشلل الدماغي التشنجي الثنائي، حوالي حالتين لكل ألف ولادة حية. وحتى الآن، لا توجد دراسة معروفة توثق معدل الإصابة بالشلل الدماغي في العالم غير الصناعي. لذا، من المرجح أن بعض المصابين بالشلل الدماغي التشنجي غير معروفين للعلم والطب، خاصة في المناطق التي تفتقر إلى أنظمة رعاية صحية متطورة. قد يعيش العديد من هؤلاء الأفراد حياتهم في مجتمعاتهم المحلية دون أي إشراف طبي أو تقويمي، أو مع حد أدنى من هذا الإشراف، ما يحول دون إدراجهم في أي بيانات تجريبية قد يسعى جراحو العظام أو جراحو الأعصاب إلى جمعها. ومن المثير للدهشة أن نلاحظ - كما هو الحال مع الأشخاص ذوي الإعاقة الجسدية عمومًا - أن بعضهم قد يجد نفسه في مؤسسات رعاية ، وبالتالي بالكاد يرى العالم الخارجي.

بحسب ما هو معروف، فإن نسبة الإصابة بالشلل الدماغي التشنجي الثنائي أعلى لدى الذكور منها لدى الإناث؛ فعلى سبيل المثال، تشير دراسة مراقبة الشلل الدماغي في أوروبا (SCPE) إلى نسبة ذكور إلى إناث تبلغ 1.33:1. ويُعتقد أن الاختلافات في معدلات الإصابة المبلغ عنها عبر المناطق الجغرافية المختلفة في البلدان الصناعية تعود في المقام الأول إلى التباينات في المعايير المستخدمة للإدراج والاستبعاد.

عندما تؤخذ هذه الاختلافات في الاعتبار عند مقارنة سجلين أو أكثر من سجلات المرضى المصابين بالشلل الدماغي، وكذلك مدى تضمين الأطفال المصابين بالشلل الدماغي الخفيف، فإن معدلات الإصابة لا تزال تتقارب نحو المعدل المتوسط ​​البالغ 2:1000.

في الولايات المتحدة، يُولد ما يقارب 10,000 طفل رضيع مصاب بالشلل الدماغي كل عام، ويتم تشخيص ما بين 1200 و1500 منهم في سن ما قبل المدرسة عندما تصبح الأعراض أكثر وضوحًا. وقد لا يدرك المصابون بالشلل الدماغي التشنجي الخفيف جدًا حالتهم إلا في مراحل متأخرة من حياتهم: فقد سجلت منتديات الإنترنت حالات لرجال ونساء في سن الثلاثين تم تشخيص إصابتهم بالشلل الدماغي التشنجي مؤخرًا.

بشكل عام، لم تُسفر التطورات في رعاية الأمهات الحوامل وأطفالهن عن انخفاض ملحوظ في حالات الشلل الدماغي؛ بل على العكس، نظراً للتقدم الطبي في مجالات رعاية الأطفال الخدج، والذي أدى إلى ارتفاع معدل البقاء على قيد الحياة في السنوات الأخيرة، أصبح احتمال ولادة أطفال مصابين بالشلل الدماغي أكبر مما كان عليه في الماضي. فقط إدخال رعاية طبية عالية الجودة إلى المناطق التي تعاني من نقص في الرعاية الطبية أظهر انخفاضاً في حالات الشلل الدماغي؛ أما باقي المناطق فلم تشهد أي تغيير أو شهدت زيادة. وتزداد نسبة الإصابة بالشلل الدماغي لدى الأطفال الخدج أو ذوي الوزن المنخفض جداً بغض النظر عن جودة الرعاية.

• الإدماج (حقوق ذوي الإعاقة)
• الشلل الدماغي
• التشنج
• حمض جاما أمينو بيوتيريك
• استئصال الجذور
• تيزانيدين